Morbus Paget

Synonyme: Osteodystrophia deformans Paget , Paget-Syndrom , Ostitis deformans

Definition

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Der Morbus Paget ist eine lokalisierte Knochenerkrankung, die mit erhöhtem Knochenumbau und Bildung von mechanisch minderwertigem Knochengewebe einhergeht.


Ätiologie

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Zur Ätiologie des Morbus Paget:

  • Die Ätiologie des Morbus Paget ist unbekannt.(diskutiert werden Virusinfekt oder genetische Prädisposition)
  • in 30% der Fälle Mutation im RANK-Gen

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie des Morbus Paget:

  • Prävalenz: ca. 2% der Bevölkerung
  • v.a. Männer > 40 J. erkranken am Morbus Paget

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Morbus Paget sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Lokalisierbare Knochenschmerzen?
  • Volumenzunahme der Schädelknochen?
  • Pathologische Frakturen?
  • Alter und Geschlecht

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Morbus Paget sind relevant:

  • Labor: Alkalische Phosphatase ↑ (Parameter der Osteoblastenaktivität)
  • Röntgen: in der Frühphase lokalisierte Osteolysen(v.a. am Schädel), im späteren Verlauf Sklerosierungen mit Deformierungen der befallenen Knochen (z.B. Säbelscheidentibia), vergröberte Spongiosa
  • Knochenszintigraphie: vermehrter Tc-99-Uptake  in den befallenen Knochen
  • erhöhte Hydroxyprolin-Ausscheidung im Urin

Klinik

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Der Morbus Paget kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • in 1/3 der Fälle asymptomatischer Verlauf
  • Lokalisierbare Knochenschmerzen (Befallen werden v.a. Becken, Femur, Tibia, Schädel, LWS), evtl. mit lokaler Hyperthermie
  • Zunahme des Kopfumfangs bei Befall der Schädelknochen
  • Verbiegung und Verkürzung der unteren Extremitäten
  • Rückenschmerzen bei Befall der Wirbelsäule
  • Hörstörungen bei Befall des Felsenbeins

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Morbus Paget umfassen:

Rein symptomatische Therapie

  • Hemmung der Osteoklastenaktiviät/Analgesie:
    • Bisphosphonate(z.B. Etidronsäure)
      • Dosierung: 5 mg/kg·KG/d oral über 6 Monate
      • Behandlung erfolgt in Zyklen (Wdh. nach 3 Monaten)
      • Therapiekontrolle durch Bestimmung der Alkalischen      Phosphatase
    • Calcitonin
      • Dosierung: 100E/d s.c. bis zu 300E/Monat s.c.
      • weniger wirksam als Bisphosphonate
  • Analgetika bei Bedarf
  • evtl. chirurgische Behandlung der Frakturen und Knochenfehlstellungen

Komplikationen

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Beim Morbus Paget kommen folgende Komplikationen vor:

  • Pathologische Frakturen
  • Arthrosen infolge der Fehlstellung der Gelenke
  • maligne Entartung (<1% der Fälle)
  • Nephrolithiasis
  • Wurzelkompressionssyndrom bei LWS-Befall

Zusatzhinweise

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Der Morbus Paget manifestiert sich in der Mehrzahl der Fälle polyostotisch.


Literaturquellen

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  1. (2007) Hahn JM - Checkliste Innere Medizin - Thieme, Stuttgart ( 5.Auflage)
  2. (2008) Herold G  - Innere Medizin 2009 - Gerd Herold, Köln
  3. (2008) Wolff HP, Weihrauch TR - Internistische Therapie 2008/2009 - Elsevier, München (17. Auflage)
  4. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  5. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  6. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  7. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  8. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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