Morbus Paget

Synonyme: Paget-Karzinom, Morbus Paget der Mamille

Definition

Morbus Paget

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Morbus Paget ist eine Sonderform der intraepithelialen Neoplasien der Vulva.

Ätiologie

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Ursache des Morbus Paget:
  • stammt von den Hautanhangsdrüsen ab, entlang deren Ausführungsgänge er sich ausbreitet
  • nicht mit dem Krankheitsbild des Morbus Paget der Mamillen verwechseln!

Epidemiologie

Morbus Paget

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Zum Auftreten des Morbus Paget:

  • Häufigkeitsgipfel des Morbus Paget: jenseits des 60. Lebensjahres
  • macht 2% aller Vulvaneoplasien aus
  • lokale Rezidive in 20% der Fälle
  • 5-Jahres-Überlebensrate: ca. 90%

Differentialdiagnosen

Morbus Paget

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Anamnese

Morbus Paget

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Beim Morbus Paget sind folgende Informationen von Bedeutung:
  • Inspektion (große Labien, perianaler Bereich)
  • Juckreiz?
  • Spannungs- und Wundgefühl?
  • invasives Karzinom vorhanden (Zervix- oder Mammakarzinom)?
  • Sonographie (von Mamma und transvaginal)
  • Blutbeimengungen im Stuhl?
  • Kolonoskopie
  • Kolposkopie
  • Mammographie

Diagnostik

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Die Diagnostik des Morbus Paget umfasst:
  • Vulvoskopie
  • Tiefe Biopsie, um darunter liegendes Adenokarzinom nicht zu übersehen
  • Ausschluss anderer Karzinome: Gynäkolog. Untersuchung samt Exfoliativzytologie sowie transvaginale Sonographie, Mammographie und Mammasonographie, Haemoccult-Stuhltest auf okkulente Blutbeimengung und Koloskopie
  • Histologie: kennzeichnend sind sog. Paget-Zellen (in Nestern vorkommend oder als verstreute Zellen innerhalb des Epithels oder in Hautanhangsdrüsen)

Klinik

Morbus Paget

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Symptome eines Morbus Paget sind:
  • Juckreiz mit Spannung- und Wundgefühl (z.T. seit Jahren bestehend)
  • Verhärtung und Hautverdickung
  • scharf begrenzte, gerötete oder leukoplaktische Herde
  • manchmal Übergang auf Oberschenkelinnenseiten, Perianalhaut, Inguinalregion und Vagina
  • häufig vergesellschaftet mit invasiven Karzinomen: Mammakarzinom, Zervixkarzinom, Karzinom des Gastrointestinaltraktes

Therapie

Morbus Paget

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Die Therapie des Morbus Paget umfasst:
  • falls möglich, lokale Exzision
  • Vulvektomie mit evtl. Hautlappenplastik empfohlen
  • hierfür muss zur Entfernung der Hautanhangsgebilde ein größerer Sicherheitssaum zur Tiefe gewählt werden als beim Carcinoma in situ
  • bei einfacher lokaler Exzision = häufig Rezidive

Komplikationen

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Zur Zeit sind keine Komplikationen des Morbus Paget bekannt.


Zusatzhinweise

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Zur Zeit gibt es keine Zusatzhinweise zum Morbus Paget.


Literaturquellen

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  1. K. Goerke, J. Steller, A. Valet - Klinikleitfaden Gynäkologie Geburtshilfe - Urban und Fischer
  2. M. Stauber, T. Weyerstahl - Geburtshilfe und Gynäkologie - Duale Reihe - Thieme Verlag
  3. (2009) Gruber S - BASICS Gynäkologie und Geburtshilfe - Urban & Fischer Verlag, Elsevier GmbH
  4. (2009) Straus A, Janni W, Maass N - Klinikmanual Gynäkologie und Geburtshilfe - Springer Medizin Verlag
  5. (2009) Probst T - Checklisten Gynäkologie und Geburtshilfe - Urban & Fischer, Elsevier
  6. (2008) Goerke K, Steller J, Valet A - Klinikleitfaden Gynäkologie / Geburtshilfe - Urban und Fischer Verlag, Elsevier
  7. (2008) Bühling K J, Friedmann - Intensivkurs Gynäkologie - Urban & Fischer, Elsevier
  8. (2007) Stauber M, Weyerstahl T - Gynäkologie und Geburtshilfe - Thieme
  9. (2007) Breckwoldt M, Kaufmann M, Pfleiderer A - Gynäkologie und Geburtshilfe - Thieme
  10. (2006) Kiechle M - Gynäkologie und Geburtshilfe - Urban & Fischer Verlag
  11. (2006) Diedrich K - Gynäkologie und Geburtshilfe - Springer, Berlin
  12. (2005) Kirschbaum, Münstedt - Checkliste Gynäkologie und Geburtshilfe - Thieme Verlag

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Gynäkologie und Geburtshilfe

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