Morbus Paget

Definition

Morbus Paget

Ätiologie

Morbus Paget

• stammt von den Hautanhangsdrüsen ab, entlang deren Ausführungsgänge er sich ausbreitet
• nicht mit dem Krankheitsbild des Morbus Paget der Mamillen verwechseln!

Epidemiologie

Morbus Paget

Zum Auftreten des Morbus Paget:

• Häufigkeitsgipfel des Morbus Paget: jenseits des 60. Lebensjahres
• macht 2% aller Vulvaneoplasien aus
• lokale Rezidive in 20% der Fälle
• 5-Jahres-Überlebensrate: ca. 90%

Differentialdiagnosen

Morbus Paget

• Vaginale intraepitheliale Neoplasie
• Zervikale intraepitheliale Neoplasie
• Vulväre intraepitheliale Neoplasie

Anamnese

Morbus Paget

• Inspektion (große Labien, perianaler Bereich)
• Juckreiz?
• Spannungs- und Wundgefühl?
• invasives Karzinom vorhanden (Zervix- oder Mammakarzinom)?
• Sonographie (von Mamma und transvaginal)
• Blutbeimengungen im Stuhl?
• Kolonoskopie
• Kolposkopie
• Mammographie

Diagnostik

Morbus Paget

• Vulvoskopie
• Tiefe Biopsie, um darunter liegendes Adenokarzinom nicht zu übersehen
• Ausschluss anderer Karzinome: Gynäkolog. Untersuchung samt Exfoliativzytologie sowie transvaginale Sonographie, Mammographie und Mammasonographie, Haemoccult-Stuhltest auf okkulente Blutbeimengung und Koloskopie
• Histologie: kennzeichnend sind sog. Paget-Zellen (in Nestern vorkommend oder als verstreute Zellen innerhalb des Epithels oder in Hautanhangsdrüsen)

Klinik

Morbus Paget

• Juckreiz mit Spannung- und Wundgefühl (z.T. seit Jahren bestehend)
• Verhärtung und Hautverdickung
• scharf begrenzte, gerötete oder leukoplaktische Herde
• manchmal Übergang auf Oberschenkelinnenseiten, Perianalhaut, Inguinalregion und Vagina
• häufig vergesellschaftet mit invasiven Karzinomen: Mammakarzinom, Zervixkarzinom, Karzinom des Gastrointestinaltraktes

Therapie

Morbus Paget

• falls möglich, lokale Exzision
• Vulvektomie mit evtl. Hautlappenplastik empfohlen
• hierfür muss zur Entfernung der Hautanhangsgebilde ein größerer Sicherheitssaum zur Tiefe gewählt werden als beim Carcinoma in situ
• bei einfacher lokaler Exzision = häufig Rezidive

Komplikationen

Morbus Paget

Zur Zeit sind keine Komplikationen des Morbus Paget bekannt.

Zusatzhinweise

Morbus Paget

Zur Zeit gibt es keine Zusatzhinweise zum Morbus Paget.

Literaturquellen

Morbus Paget

1. K. Goerke, J. Steller, A. Valet - Klinikleitfaden Gynäkologie Geburtshilfe - Urban und Fischer
2. M. Stauber, T. Weyerstahl - Geburtshilfe und Gynäkologie - Duale Reihe - Thieme Verlag
3. (2009) Gruber S - BASICS Gynäkologie und Geburtshilfe - Urban & Fischer Verlag, Elsevier GmbH
4. (2009) Straus A, Janni W, Maass N - Klinikmanual Gynäkologie und Geburtshilfe - Springer Medizin Verlag
5. (2009) Probst T - Checklisten Gynäkologie und Geburtshilfe - Urban & Fischer, Elsevier
6. (2008) Goerke K, Steller J, Valet A - Klinikleitfaden Gynäkologie / Geburtshilfe - Urban und Fischer Verlag, Elsevier
7. (2008) Bühling K J, Friedmann - Intensivkurs Gynäkologie - Urban & Fischer, Elsevier
8. (2007) Stauber M, Weyerstahl T - Gynäkologie und Geburtshilfe - Thieme
9. (2007) Breckwoldt M, Kaufmann M, Pfleiderer A - Gynäkologie und Geburtshilfe - Thieme
10. (2006) Kiechle M - Gynäkologie und Geburtshilfe - Urban & Fischer Verlag
11. (2006) Diedrich K - Gynäkologie und Geburtshilfe - Springer, Berlin
12. (2005) Kirschbaum, Münstedt - Checkliste Gynäkologie und Geburtshilfe - Thieme Verlag