Morbus Hirschsprung

Synonyme: Aganglionose

Definition

Morbus Hirschsprung

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  • angeborenes Fehlen der enteritischen Nervenzellen im Kolon

Ätiologie

Morbus Hirschsprung

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  • Betroffen: meist Rektum und/oder Sigma
  • Migration- und Reifungsstörung des enteritischen Nervensystems
  • genetische Disposition:autosomal-dominant oder -rezessiv
  • keine Relaxation des betroffenen Darmanteils
  • Muskulatur tonisch kontrahiert
  • Dilatation darüberliegender Darmabschnitte
  • Megacolon congenituma

Epidemiologie

Morbus Hirschsprung

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  • Die Prävalenz: ca. 1/5.000 Lebendgeburten

Differentialdiagnosen

Morbus Hirschsprung

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Anamnese

Morbus Hirschsprung

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  • verspäteter Mekoniumabgang?
  • Stuhlverhalt?
  • seltene Stuhlabgänge?
  • Meteorismus?
  • Gedeihstörung?
  • Subileus?
  • Ileus?
  • Bleistiftstühle?
  • explosionsartige Stuhl- und Luftentladungen bei rektaler Untersuchung oder Fiebermessen?
  • toxisches Megakolon?

Diagnostik

Morbus Hirschsprung

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  • körperlichen Untersuchung:
  • Stuhlmassen im Abdomen
  • leere Rektumampulle
  • Handschuhphänomen beim Abtasten
  • Kolonkontrasteinlauf
  • Rektummanometrie
  • Goldstandard:
  • Rektum(saug)biopsie mit enzymhistochemischer Untersuchung
  •  Acetyl-cholinesterase: erhöhte Aktivität
  • Submukosa: Hämatoxylin-Eosin-Färbung
  • zur Darstellung der Hypo- oder Aganglionose

Klinik

Morbus Hirschsprung

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  • verspäteter Mekoniumabgang
  • Stuhlverhalt
  • seltene Stuhlabgänge
  • Meteorismus
  • Gedeihstörung
  • Subileus
  • Ileus
  • Bleistiftstühle
  • explosionsartige Stuhl- und Luftentladungen bei rektaler Untersuchung oder Fiebermessen
  • toxisches Megakolon

Therapie

Morbus Hirschsprung

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  • Resektion des aganglionären Segments
  • bei Ileus: Anlage Anus praeter

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  2. Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
  3. Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
  4. Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban &Fischer Verlag

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