Morbus haemolyticus neonatorum

Definition

Morbus haemolyticus neonatorum

Der Morbus haemolyticus neonatorum ist eine Hyperbilirubinämie des Neugeborenen durch verstärkte Hämolyse.

Ätiologie

Morbus haemolyticus neonatorum

Die Ursachen des Morbus haemolyticus neonatorum sind:

Rhesusinkompatibilität:

• vorsensibilisierte, Rh- Mutter und  Rh+Kind
• → IgG der Mutter gegen Rh + durch Planzenta zum Kind
• Hämolyse der fetalen Erythrozyten intrauterin

ABO-Inkompatibilität:

• Mutter Blutgruppe 0, Kind A oder B
• keine Vorsensibilisierung nötig
• meistens Übertritt der AK erst sub partu
• geringere Hämolyse als bei Rhesusinkomp.
• keine intrauterine Beeinträchtigugn des fetus

seltene Ursachen:

• Antikörper im Kell-/Duffy-System,
• Angeborene Erythrozytenmembrandefekte,
• Autoimmunhämolytischen Anämien

Epidemiologie

Morbus haemolyticus neonatorum

Zum Vorkommen des Morbus haemolyticus neonatorum:

• 0,07% aller Geburten sind vom Morbus haemolyticus neonatorum betroffen

Differentialdiagnosen

Morbus haemolyticus neonatorum

• Ikterus
• Autoimmunhämolytische Anämien
• Autoimmunhämolytische Anämie durch Kälteagglutinine vom Typ IgM
• Autoimmunhämolytische Anämie durch inkomplette Wärmeantikörper vom Typ IgG
• Hämolytischer Ikterus
• Kongenitale dyserythropoetische Anämien
• Isoimmunhämolytische Anämie
• Nicht immunologisch bedingte Anämien

Anamnese

Morbus haemolyticus neonatorum

Beim Morbus haemolyticus neonatorum sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Blutgruppe?, Rhesusfaktor? (beide Partner)
• Transfusionen?
• vorrausgegangene Schwangerschaft?
• Anti-D-Prophylaxe nach Geburt des 1. Kindes erhalten?
• Abort?

Diagnostik

Morbus haemolyticus neonatorum

Zur diagnostischen Abklärung des Morbus haemolyticus neonatorum in der Schwangerschaftsvorsorge sind relevant:

• Blutgruppenbestimmung
• Antikörpersuchtest nach irregulären Blutgruppenantikörpern (Wdh. bei negativem Ergebnis in 24. - 27. SSW)
• regelmäßige Sonographie (ggf. intrauterine Behandlung)
• Blutentnahme/Transfusion über Nabelschnur
• Postpartal: Blutbild, Coombs Test, Bilirubin, Hämolyseparameter

Diagnostik bei der Mutter:

• Antikörpersuchtest während der SSW
• positiver indirekter Coombs-Test
• Chordozentese zur Einschätzung des Schweregrads der intrauterinen Hämolyse + Bestimmtung des fetalen Hämatokrit

Diagnostik beim Kind:

• Retikulozyten ↑,
• Erythroblasten ↑,
• unkonjugiertes Blilrubin ↑,
• positiver direkter Coombs-Test

Klinik

Morbus haemolyticus neonatorum

Beim Morbus haemolyticus neonatorum kann es zu einem oder mehrerer der folgenden Symptome zeigen:

• Vollbild: Hydrops fetalis

Rhesus - Inkompatibilität:

• Mutter rh neg, Kind rh pos
• erst ab 2. SS
• deutlich hämolyt. Anämie, Hyperbilirubinämie
• Hepatosplenomegalie
• Hydrops fetalis

ABO - Inkompatibilität:

• Mutter Blutgruppe 0, Kind A oder B
• ab 1. SS
• geringere Anämie + Hyperbilirubinämie
• selten Hepatosplenomegalie
• kein Hydrops fetalis

Im Mutterleib:

• Ödeme, Aszites, Pleuraerguss
• Anämie
• Polyhydramnio
• Herzinsuffizienz

Nach der Entbindung:

• Anämie, Ödeme, Ikterus

Therapie

Morbus haemolyticus neonatorum

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Morbus haemolyticus neonatorum umfassen:

• frühzeitige Erkennung: intrauterine Transfusion
• Postpartal:Phototherapie, Austauschtransfusion, Immunglobuline

ABO  - Inkompatibilität:

• keine intrauterine Therapie
• vaginale Entbindung möglich

Vollbild eines Hydrops fetalis:

• Entbindung durch Sectio caesarea
• intensivmed. Maßnahmen
• Intubation, Bluttransfusion, Pleurapunktion

Bei schweren Anämien + Rh-Erythroblastose:

• Austauschtransfusion (evtl. schon intrauterin)
• vorzeitige Entbindung hydropsgefährdeter Kinder ab 33. SSW
• wenn bilirubin > 2-4 mg/dl: Phototherapie (blaues Licht mit 469nm Wellenlänge) mit Augenschutz

Prophylaxe:

• regelmäßigen Antikörpersuchtests in SS
• alle rh - negativen: AK gegen Rhesus-Bluttgruppenmerkmal in 28. SSW + spätestens 72 Std. nach Entbindung eines Rh-positiven Kindes (Anti-D-Immunglobulin)
• ebenso nach Abort, Amniozentese, Chorionzottenbiopsie oder Plazentablutungen
• 250μg Anti-Rh-Gammaglobulin i.m. oder i.v. innerhalb von 72h postpartal (auch nach Abort!)

Komplikationen

Morbus haemolyticus neonatorum

Der Morbus haemolyticus neonatorum kann mit folgenden Komplikationen einhergehen:

• Intrauteriner Tod des Fetus
• postpartaler Tod des Babys
• schwere Anämie
• Kernikterus (hohes unkonjugiertes Bilirubin, Ablagerung in Stammganglien → mentale Retardierung, schwerste Behinderung)

Zusatzhinweise

Morbus haemolyticus neonatorum

• Ak ab 3. Monat im fetalen Kreislauf nachweisbar
• Gefahr eines Morbus haemolyticus neonatorum steigt bei der zweiten Schwangerschaft

Literaturquellen

Morbus haemolyticus neonatorum

1. Roche - LexikonMedizin - Urban & Fischer
2. Reinhold Eckstein - Immunhämatologie und Transfusionsmedizin - Urban & Fischer
3. Mark Weinert - Crashkurs Anästhesie - Urban & Fischer
4. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
5. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
6. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
7. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
8. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
9. (2009) G. Herold - Innere Medizin
10. (2007) E. Mayatepek - Pädiatrie- Urban+Fischer
11. (2007) Kerbl, Kurz, Roos, Wessel - Checkliste Pädiatrie- Thieme