Morbus haemolyticus neonatorum

Synonyme: Morbus haemolyticus neonatorum

Definition

Morbus haemolyticus neonatorum

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Der Morbus haemolyticus neonatorum ist eine Hyperbilirubinämie des Neugeborenen durch verstärkte Hämolyse.


Ätiologie

Morbus haemolyticus neonatorum

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Die Ursachen des Morbus haemolyticus neonatorum sind:

Rhesusinkompatibilität:

  • vorsensibilisierte, Rh- Mutter und  Rh+Kind
  • → IgG der Mutter gegen Rh + durch Planzenta zum Kind
  • Hämolyse der fetalen Erythrozyten intrauterin

ABO-Inkompatibilität:

  • Mutter Blutgruppe 0, Kind A oder B
  • keine Vorsensibilisierung nötig
  • meistens Übertritt der AK erst sub partu
  • geringere Hämolyse als bei Rhesusinkomp.
  • keine intrauterine Beeinträchtigugn des fetus

seltene Ursachen:

  • Antikörper im Kell-/Duffy-System,
  • Angeborene Erythrozytenmembrandefekte,
  • Autoimmunhämolytischen Anämien

Epidemiologie

Morbus haemolyticus neonatorum

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Zum Vorkommen des Morbus haemolyticus neonatorum:

  • 0,07% aller Geburten sind vom Morbus haemolyticus neonatorum betroffen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Morbus haemolyticus neonatorum

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Beim Morbus haemolyticus neonatorum sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Blutgruppe?, Rhesusfaktor? (beide Partner)
  • Transfusionen?
  • vorrausgegangene Schwangerschaft?
  • Anti-D-Prophylaxe nach Geburt des 1. Kindes erhalten?
  • Abort?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Morbus haemolyticus neonatorum in der Schwangerschaftsvorsorge sind relevant:

  • Blutgruppenbestimmung
  • Antikörpersuchtest nach irregulären Blutgruppenantikörpern (Wdh. bei negativem Ergebnis in 24. - 27. SSW)
  • regelmäßige Sonographie (ggf. intrauterine Behandlung)
  • Blutentnahme/Transfusion über Nabelschnur
  • Postpartal: Blutbild, Coombs Test, Bilirubin, Hämolyseparameter

Diagnostik bei der Mutter:

  • Antikörpersuchtest während der SSW
  • positiver indirekter Coombs-Test
  • Chordozentese zur Einschätzung des Schweregrads der intrauterinen Hämolyse + Bestimmtung des fetalen Hämatokrit

Diagnostik beim Kind:

  • Retikulozyten ↑,
  • Erythroblasten ↑,
  • unkonjugiertes Blilrubin ↑,
  • positiver direkter Coombs-Test

Klinik

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Beim Morbus haemolyticus neonatorum kann es zu einem oder mehrerer der folgenden Symptome zeigen:

  • Vollbild: Hydrops fetalis

Rhesus - Inkompatibilität:

  • Mutter rh neg, Kind rh pos
  • erst ab 2. SS
  • deutlich hämolyt. Anämie, Hyperbilirubinämie
  • Hepatosplenomegalie
  • Hydrops fetalis

ABO - Inkompatibilität:

  • Mutter Blutgruppe 0, Kind A oder B
  • ab 1. SS
  • geringere Anämie + Hyperbilirubinämie
  • selten Hepatosplenomegalie
  • kein Hydrops fetalis

Im Mutterleib:

  • Ödeme, Aszites, Pleuraerguss
  • Anämie
  • Polyhydramnio
  • Herzinsuffizienz

Nach der Entbindung:


Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Morbus haemolyticus neonatorum umfassen:

  • frühzeitige Erkennung: intrauterine Transfusion
  • Postpartal:Phototherapie, Austauschtransfusion, Immunglobuline

ABO  - Inkompatibilität:

  • keine intrauterine Therapie
  • vaginale Entbindung möglich

Vollbild eines Hydrops fetalis:

  • Entbindung durch Sectio caesarea
  • intensivmed. Maßnahmen
  • Intubation, Bluttransfusion, Pleurapunktion

Bei schweren Anämien + Rh-Erythroblastose:

  • Austauschtransfusion (evtl. schon intrauterin)
  • vorzeitige Entbindung hydropsgefährdeter Kinder ab 33. SSW
  • wenn bilirubin > 2-4 mg/dl: Phototherapie (blaues Licht mit 469nm Wellenlänge) mit Augenschutz

Prophylaxe:

  • regelmäßigen Antikörpersuchtests in SS
  • alle rh - negativen: AK gegen Rhesus-Bluttgruppenmerkmal in 28. SSW + spätestens 72 Std. nach Entbindung eines Rh-positiven Kindes (Anti-D-Immunglobulin)
  • ebenso nach Abort, Amniozentese, Chorionzottenbiopsie oder Plazentablutungen
  • 250μg Anti-Rh-Gammaglobulin i.m. oder i.v. innerhalb von 72h postpartal (auch nach Abort!)

Komplikationen

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Der Morbus haemolyticus neonatorum kann mit folgenden Komplikationen einhergehen:

  • Intrauteriner Tod des Fetus
  • postpartaler Tod des Babys
  • schwere Anämie
  • Kernikterus (hohes unkonjugiertes Bilirubin, Ablagerung in Stammganglien → mentale Retardierung, schwerste Behinderung)

Zusatzhinweise

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  • Ak ab 3. Monat im fetalen Kreislauf nachweisbar
  • Gefahr eines Morbus haemolyticus neonatorum steigt bei der zweiten Schwangerschaft

Literaturquellen

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  1. Roche - LexikonMedizin - Urban & Fischer
  2. Reinhold Eckstein - Immunhämatologie und Transfusionsmedizin - Urban & Fischer
  3. Mark Weinert - Crashkurs Anästhesie - Urban & Fischer
  4. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  5. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  6. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  7. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  8. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
  9. (2009) G. Herold - Innere Medizin
  10. (2007) E. Mayatepek - Pädiatrie- Urban+Fischer
  11. (2007) Kerbl, Kurz, Roos, Wessel - Checkliste Pädiatrie- Thieme

Assoziierte Krankheitsbilder zu Morbus haemolyticus neonatorum

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