Morbus Behcet

Synonyme: M. Behcet, Morbus Adamantiades-Behcet

Definition

Morbus Behcet

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Der Morbus Behcet (auch Morbus Adamantiades-Behcet) ist eine schubweise verlaufende Erkrankung des rheumatischen Formenkreises. Charakteristisch sind Entzündungen der Kapillaren und Venen, sowie Aphten in der Mundhöhle und im Genitalbereich. Darüber hinaus kommt es zu multiplen Organschäden Außergewöhnlich ist hierbei, dass es sich um die einzige Vaskulitis mit Venen- und Arterienbeteiligung handelt.


Ätiologie

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Zur Ätiologie des Morbus Behcet:

  • Die Ursachen sind nicht vollständig geklärt
  • Ein autoimmunologisches Geschehen wird vermutet
  • Genetische Prädisposition sowie Umweltfaktoren werden diskutiert
  • Eine virale oder bakterielle Infektion dient häufig als Auslöser
  • Assoziation mit HLA-B5, -B27, -B12, -B51 ist wahrscheinlich

Epidemiologie

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Folgende epidemiologische Daten zum Morbus Behcet liegen vor:

  • höchste Prävalenz: östliche Mittelmeerländer (Türkei, Griechenland), Naher Osten, Japan
  • Häufigkeitsgipfel liegt im frühen und mittleren Erwachsenenalter, Kinder erkranken selten
  • Inzidenz in der Türkei: 15-300:100.000 Einwohner
  • Inzidenz bei in Deutschland lebenden Türken: Prävalenz: 20/100.000
  • Inzidenz in Deutschland: 0,6:100.000 Einwohner
  • Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen
  • die Krankheit verläuft bei Männern und Jugendlichen schwerer

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Morbus Behcet sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Erkrankung erschienen? Reiseanmnese
  • Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens?
  • Aphten im Mund oder Genitalbereich?
  • Entzündungen der Augen (Regenbogenhaut, Bindehaut, Hornhaut)?
  • Hautrötungen?
  • Akne-ähnliche Pusteln?
  • Gelenkschmerzen? Arthritis?
  • Kopfschmerzen?
  • arterielle/venöse Thrombembolien?
  • Magen-/ Darmberschwerden?
  • Bewußtseinsstörungen?
  • Koordinationsstörungen?
  • Lähmungen?
  • Gefäßverschlüsse in der Vergangenheit?
  • Familienanamnese?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
  • Nationalität des Patienten (Türkei und angrenzende Länder, Japan)?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Morbus Behcet sind relevant:

  • Faustregel zur Diagnose des M. Behcet: Vorliegen von Aphten/Ulcera der Mundschleimhaut und zusätzlich mindestens zwei der folgenden Symptome:
  1. Aphten/Ulcera der Genitalregion
  2. Augenläsion
  3. positiver Pathergietest (Entstehung einer Papulopustel nach Injektion von NaCl i.c.)
  4. Hautsymptome wie Papulopusteln und Erythema nodosum.
  • Palpation: oft geschwollene Halslymphknoten.
  • interdisziplinäres Konsil (Ophtalmologie, Neurologie, Innere, Urologie, evtl. Orthopädie)
  • evtl. bildgebende Diagnostik: MRT, Röntgen, Sonografie, Echokardiographie
  • Labor: Blutbild, Entzündungswerte, Leber- Nierenwerte, Rheumafaktoren, HLA-Typisierung
  • (interdisziplinäre) Abklärung weiterer Manifestationen:
  1. Trombophlebitiden
  2. Röntgenaufnahmen arthritischer Gelenke
  3. Aneurismen
  4. neurologische Symptome
  • Histopathologie der Hautläsionen:
  1. frühe Läsionen zeigen leukozytäre Infiltration und Extravasation der postkapillären Venen sowie Leukozytoklasie, fallweise fibrinoide Nekrose der Gefäßwand und Fibrinthrombi
  2. in späteren Stadien: überwiegend lymphozytäre Infiltrate

Klinik

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Der Morbus Behcet kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Lokalisationen:

  • Haut/ Schleimhäute: orale und genitale Aphten, Pseudofollikulitis, Papulopusteln, Erythema nodosum, Vaskulitis
  • Augenbeteiligung (80%): Uveitis anterior/posterior
  • Arthritis (bis 70%)
  • Magen/ Darm (bis 30%): Granulome, Ulzera, Perforationen
  • ZNS (bis 30%): ZNS-Vaskulitis, Sinusvenethrombose
  • Thrombembolien/ arteriell und venös (Korrellation mit Krankheitsaktivität)

Hauptsymptome:

  • disseminierte, multiple, häufig sehr schmerzhafte Aphthen der Mundschleimhaut (100 %)
  • schmerzhafte, schmierig-ulzeröse Genitalveränderungen (90 %)
  • Augenbeteiligung (50 %): schmerzhafte Lichtscheu, Hypopyon-Iritis, Zyklitis, Hämorrhagien des Glaskörpers und am Fundus, Gefahr vor Erblindung

Nebensymptome:

  • rezidivierendes Erythema nodosum (80 %)
  • sterile Pusteln (80 %)
  • Pathergie-Phänomen: lokale hyperergishe Reaktion der Haut bei Traumatisierung, z.B. Ausbildung an Einstichstellen einer entzündlichen Induration
  • verstärkte Fragilität, Hämorrhagien der Haut und Schleimhäute, rezidivierende Thrombose und Thrombophlebitis (25 %)
  • Arthralgien und Arthritiden (40-50 %)
  • seltener Entwicklung einer chronischen Meningoenzephalitis mit schlechter Prognose (= sog. Neuro-Behcet-Komplex)
  • Lungenbeteiligung (selten) mit Hilusreaktionen, Infiltrationen, Aphthen, Hämorrhagien der Trachea und Bronchien, Hämoptoe
  • Gastrointestinale Erscheinungen (10-25 %): ulzerative Ösophagitis und Kolitis mit Blutungen des Magen-Darm-Kanals

Therapie

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Zur Therapie des Morbus Behcet:

Eine kausale Therapie des Morbus Behcet existiert nicht. Symptomatisch werden angewandt:

Bei leichter Ausprägung:

  • Prednisolon (1mg/kg/KG)
  • Colchizin (Einzeldosis max. 2mg, Tagesdosis max. 6mg/d)

Bei okulärer Beteiligung

  • Interferon alpha-2a

Bei mittleren und schweren Verläufen können folgende Medikamente nach Bedarf angewendet werden:

Immunsuppressiva:

  • Azathioprin (1-2,5mg/kg/KG)
  • Cyclophosphamid (2-4mg/kg/KG)
  • Chlorambucil (0,1-0,2mg/kg/KG) (kanzerogen, starke NW)
  • Cyclosporin A (5-10mg/kg/KG) (starke NW)
  • Infliximab (3-5mg/kg/KG)
  • evtl. Plasmapherese

Komplikationen

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Mögliche Komplikationen des Morbus Behcet sind:

  • Erblindung
  • Schwerhörigkeit/Schwindel
  • Glomerulonephritis
  • Arthritis
  • (sterile) Meningoencephalitis
  • Gastrointestinale Entzündungen
  • Aneurismen
  • Thrombophlebitiden
  • Blutung
  • Perforation

Zusatzhinweise

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Es liegen derzeit keine weiteren Informationen zum Morbus Behcet vor.


Literaturquellen

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  26. (2007) Boenninghaus H, Lenarz T - Hals-Nasen-Ohren Heilkinde - Springer Verlag
  27. (2003) Werner, Lippert - HNO-Heilkunde, Farbatlas zur Befunderhebung, Differenzialdiagnostik und Therapie - Schattauer Verlag

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