Morbus Addison

Synonyme: Addison-Krankheit, Bronzehautkrankheit, Nebenniereninsuffizienz

Definition

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Der Morbus Addison (primäre Form der Nebennieren-insuffizienz) ist eine Erkrankung, die mit dem vollständigen Funktionsverlust der Nebennierenrinden einhergeht und durch das Fehlen der dort produzierten Hormone symptomatisch wird.


Ätiologie

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Die Ursachen des Morbus Addison sind:

  • Autoimmunprozesse ( 80%) (Antikörper meist gegen 17α-Hydroxylase, ein Enzym der Steroidsynthese)
  • Metastasen
  • Infektionen (z.B. TBC, CMV, HIV)
  • Hämorrhagischer Infarkt (z.B.Waterhouse-Friderichsen-Syndrom)
  • operative Entfernung beider Nebennieren
  • Amyloidose
  • Hämochromatose

Epidemiologie

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Zum Morbus Addison liegen folgende Daten vor:

  • w > m
  • 5 / 100.000 Einwohner in Europa
  • Altersgipfel zwischen 30 und 50 Jahren, jedoch in jedem Alter möglich

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Morbus Addison sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Schwäche?
  • rasche Ermüdbarkeit?
  • Gewichtsverlust?
  • Apettitlosigkeit?
  • Übelkeit oder Erbrechen?
  • Durchfälle?
  • Schwindel?
  • Neigung zu Hypoglykämien?
  • rezidivierende Infekte?
  • Verlangen nach salziger Nahrung?
  • zunehmende Pigmentierung der Haut?
  • Frauen: Verlust der Achsel- oder Schambehaarung? Libidoverlust?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Morbus Addison sind relevant:

  • Anamnese
  • körperliche Untersuchung
  • Labor (ACTH Spiegel im Plasma↑↑, im Serum: Natrium ↓, Kalium ↑ (Na/K <30), gelegentlich Calzium↑, gelegentlich Lymphozytose und Eosinophilie, in 80% d.Fälle Auto-Antikörpernachweisbar , morgendliches Kortisol im Serum ↓)
  • ACTH-Test (Gabe von 0,25 mg ACTH führt physiologischer Weise zum Anstieg des Kortisolspiegels um mindestens 7µg/dl nach 60 min → bei Morbus Addison: Serumkortisolwert ohne ACTH-Gabe bereits erniedrigt, fehlender Anstieg des Serumkortisols unter ACTH nach 60 min)
  • Sonographie der Nebennieren
  • Abdomenleeraufnahme (zum Ausschluß von NNR-verkalkungen bei z.B. TBC)
  • CT (Zum Ausschluß Tumore, Entzündungen)
  • ggf. Angiographie (zum Ausschluß von Karzinommetastasen als Auslöser der NNR-insuffizienz)

Klinik

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Beim Morbus Addison gibt es 4 Leitsymptome (klinische Symptome manifestieren sich erst, wenn bereits 90% der Nebennierenrinde zerstört sind):

  1. Schwäche und gesteigerte Ermüdbarkeit (Mangel an Cortisol)
  2. Hyperpigmentierung der Haut (Melanozytenstimulation durch erhöhtes ACTH)
  3. Gewichtsverlust (Mangel an Cortisol), Dehydratation
  4. Erniedrigter arterieller Blutdruck (Mangel an Mineralokortikoiden)

Weitere Symptome können sein:

  • gastrointestinale Beschwerden (Mangel an Cortisol), z.B. Erbrechen, Diarrhoe, Bauchschmerzen
  • rezidivierende Infekte
  • Schwindel
  • Hypoglykämien
  • Verlangen nach salzigen Nahrungs-mitteln (Fehlen der Mineralokortikoide)
  • Verlust der Sekundärbehaarung der Frau (Mangel an Androgenen) und Libidoverlust

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Morbus Addison umfassen:

Hormonsubstitution:

  • Glukokortikosteroide: Cortisonacetat 15 - 20 mg am Morgen und 10 - 15 mg am Nachmittag ; alternativ: Hydrocortison 10 - 15 mg am Morgen und 5 - 10 mg am Mittag und Abend (wichtig: bei Belastungen, z.B. Infekte, Operationen, Dosis steigern!)
  • Mineralokortikoide: Fludrokortison -Einstellung der Dosis anhand einer Normalisierung der Plasma-Reninspiegel
  • Androgene: Dehydroepiandrosteron - bei Frauen mit Libidoverlust

Patientenschulung

  • Prednisolon als Suppositorium immer bei sich tragen
  • bei Erbrechen und Diarrhoe Klinikeinweisung zur iv-Hormonsubstitution
  • Umgang mit der Hormontherapie

Notfallausweis (Eintrag über Hormonpräparate mit Dosierung und behandelnden Arzt)

Die Therapie der Addison-Krise umfaßt:

  • intensivmedizinische Überwachung und Therapie
  • vor Therapie Kortisol, ACTH, Elektrolyte im Blut bestimmen
  • NaCl 0,9% und Glukose 5%-Infusionen , Ziel-ZVD: 8-12 mm Hg
  • Ausgleich einer metabolischen Azidose mit Natriumbikarbonat
  • 100 mg Hydrocortison iv., danach 200mg über 24h
  • BZ überwachen
  • keine kaliumhaltigen Lösungen infundieren

Komplikationen

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Die Hauptkomplikation des Morbus Addison besteht in der Dekompensation einer latenten Nebennierenrindeninsuffizienz durch Infektionen oder Operationen, bzw. akutem Auftreten einer NNR-Insuffizienz → lebensbedrohliche Addison-Krise:

  • Blutdruckabfall, Oligurie
  • Schock
  • Pseudoperitonitis
  • Erbrechen
  • Durchfälle
  • Exsikkose
  • metabolische Entgleisung (Hypoglykämie, metabolische Azidose)
  • Koma

Zusatzhinweise

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Es gibt 4 Stadien des Morbus Addison:

  • latente Nebennierenrindeninsuffizienz
  • manifeste Nebennierenrindeninsuffizienz
  • Endokrine Krise
  • Endokrines Koma

Beim Morbus Addison und den anderen primären Formen der Nebenniereninsuffizienz ist der ACTH-Spiegel im Blut erhöht, bei den sekundären Formen ist der ACTH-Spiegel erniedrigt.


Literaturquellen

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  1. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  2. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  3. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  4. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
  5. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  6. (2004) Marzotti S, Falorni A: Addison’s disease. Autoimmunity;37(4):S.333-336
  7. (1996) Oelkers W. Review Article: Adrenal Insufficiency. New England Journal Medicine/ 335: 1206-1212

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