Monosymptomatische Narkolepsie

Definition

Monosymptomatische Narkolepsie

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Die monosymptomatische Narkolepsie ist eine Erkrankung unbekannter Ursache mit anfallsartig auftretendem imperativem Schlafdrang und Schlafanfällen, nach denen die Patienten ausgeruht sind.


Ätiologie

Monosymptomatische Narkolepsie

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Die Ursachen der monosymptomatischen Narkolepsie sind:

  • unbekannte Ursache
  • genetische Prädisposition: 80% der Narkolepsiepatienten sidn HLA-DR2-positiv (Normalbevölkerung: 30%)
  • Symptomatische Narkolepsie: bei Hirnstamm- und
    Thalamusläsionen, bei Tumoren des dritten Ventrikels und nach Hirnstamminfarkten

Epidemiologie

Monosymptomatische Narkolepsie

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Die monosymptomatische Narkolepsie ist relativ häufig.

  • Prävalenz der Narkolepsie: 30/100.000
  • Männer sind häufiger betroffen
  • durchschnittliches Erkrankungsalter: im 3. Lebensjahrzehnt

Differentialdiagnosen

Monosymptomatische Narkolepsie

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Anamnese

Monosymptomatische Narkolepsie

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Bei der monosymptomatischen Narkolepsie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • imperatives Schlafbedürfnis?
  • Konzentrationsstörungen?
  • Gedächtnisstörungen?
  • Zahl und Verteilung der Schlafattacken
  • Schlafanamnese
  • Sozialanamnese (Freizeitverhalten, Beruf)
  • weitere Betroffene in der Familie?
  • bekannte prädisponierende Vorerkrankungen?

Diagnostik

Monosymptomatische Narkolepsie

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Zur diagnostischen Abklärung der monosymptomatischen Narkolepsie sind relevant:

  • neurologische Untesuchung: unauffällig, evtl. neuropsychologische Test zur Gedächtnisleistung
  • Labor: Ausschluß anderer Ursachen (Blutbild, TSH, Eisen, Retentions-/Leberparameter), evtl. molekulargenetische Untersuchung/HLA-Typisierung
  • EEG im Schlaflabor: mehrmaliges Einschlafen während Aufzeichnung, Gesamtschlafzeit und  REM-Zeit sind vermindert, häufige Vigilanzstörungen, viele kurze Schlafattacken mit Schlafstadien A und D, die nur wenige Sekunden bis eine halbe Minute dauern
  • cCT/cMRT: Ausschluß symptomatischer Narkolepsie-Ursachen

Klinik

Monosymptomatische Narkolepsie

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Die monosymptomatische Narkolepsie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • akut einsetzendes unwiderstehliches Schlafbedürfnis trotz ausreichender nächtlicher Schlafdauer
  • Patienten sind normal erweckbar
  • spontanes Erwachen innerhalb maximal 15 Min.
  • begünstigend wirken:
    • Dunkelheit
    • monotone Tätigkeiten
  • im Gegensatz zum Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom kein Tonusverlust, Schlaflähmungen oder hypnagoge Halluzinationen
  • in 40% der Fälle: lediglich Vigilanzstörung mit Erinnerungslücken für den Anfall oder automatische Handlungen, die der Situation teilweise oder gar nicht angemessen sind

Therapie

Monosymptomatische Narkolepsie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der monosymptomatischen Narkolepsie umfassen folgendes:

Medikamentöse Therapie:

  • Modafinil 100–400 mg/Tag p.o.
  • L-Dopa 3-6 x 125 mg/d normalisiert die Sequenz der Schlafstadien
  • Selegilin reduziert die Zahl narkoleptischer Attacken
  • Analeptika wie Ephedrin 3 x 25 mg/d oder Methylphenidat, Amphetamin 2- bis 3 x 10 mg/d oder Phenmetrazin 3 x 25 mg/d bei vernachlässigbarer Suchtgefahr bei Narkoleptikern
  • Koffein gegen Tagesmüdigkeit
  • evtl. Propranolol 20–180 mg am Vormittag

Supportive Therapie:

  • regelmäßiger Mittagsschlaf kann hilfreich sein
  • Vermeiden von Alkohol und sedierender Medikamente

Komplikationen

Monosymptomatische Narkolepsie

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Bei der monosymptomatischen Narkolepsie kommen folgende Komplikationen vor:

  • Schlafattacken bei riskanten Tätigkeiten: Führen von Kraftfahrzeugen, Bedienen technischer Geräte

Zusatzhinweise

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Prognose:

  • die Erkrankung bleibt lebenslang bestehen
  • die Symptomatik nimmt im Laufe des Lebens ab
  • vollständige Remissionen sind selten

Literaturquellen

Monosymptomatische Narkolepsie

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1. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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