Monosymptomatische Narkolepsie

Definition

Monosymptomatische Narkolepsie

Die monosymptomatische Narkolepsie ist eine Erkrankung unbekannter Ursache mit anfallsartig auftretendem imperativem Schlafdrang und Schlafanfällen, nach denen die Patienten ausgeruht sind.

Ätiologie

Monosymptomatische Narkolepsie

Die Ursachen der monosymptomatischen Narkolepsie sind:

• unbekannte Ursache
• genetische Prädisposition: 80% der Narkolepsiepatienten sidn HLA-DR2-positiv (Normalbevölkerung: 30%)
• Symptomatische Narkolepsie: bei Hirnstamm- und
  Thalamusläsionen, bei Tumoren des dritten Ventrikels und nach Hirnstamminfarkten

Epidemiologie

Monosymptomatische Narkolepsie

Die monosymptomatische Narkolepsie ist relativ häufig.

• Prävalenz der Narkolepsie: 30/100.000
• Männer sind häufiger betroffen
• durchschnittliches Erkrankungsalter: im 3. Lebensjahrzehnt

Differentialdiagnosen

Monosymptomatische Narkolepsie

• Primäre Hypersomnie
• Akute organische Psychosyndrome mit Bewusstseinsstörung
• Synkope
• Absencen
• Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom
• Absencenstatus
• Schlaf-Apnoe
• Komplex partielle (psychomotorische) Anfälle

Anamnese

Monosymptomatische Narkolepsie

Bei der monosymptomatischen Narkolepsie sind folgende Informationen von Bedeutung:

• imperatives Schlafbedürfnis?
• Konzentrationsstörungen?
• Gedächtnisstörungen?
• Zahl und Verteilung der Schlafattacken
• Schlafanamnese
• Sozialanamnese (Freizeitverhalten, Beruf)
• weitere Betroffene in der Familie?
• bekannte prädisponierende Vorerkrankungen?

Diagnostik

Monosymptomatische Narkolepsie

Zur diagnostischen Abklärung der monosymptomatischen Narkolepsie sind relevant:

• neurologische Untesuchung: unauffällig, evtl. neuropsychologische Test zur Gedächtnisleistung
• Labor: Ausschluß anderer Ursachen (Blutbild, TSH, Eisen, Retentions-/Leberparameter), evtl. molekulargenetische Untersuchung/HLA-Typisierung
• EEG im Schlaflabor: mehrmaliges Einschlafen während Aufzeichnung, Gesamtschlafzeit und  REM-Zeit sind vermindert, häufige Vigilanzstörungen, viele kurze Schlafattacken mit Schlafstadien A und D, die nur wenige Sekunden bis eine halbe Minute dauern
• cCT/cMRT: Ausschluß symptomatischer Narkolepsie-Ursachen

Klinik

Monosymptomatische Narkolepsie

Die monosymptomatische Narkolepsie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• akut einsetzendes unwiderstehliches Schlafbedürfnis trotz ausreichender nächtlicher Schlafdauer
• Patienten sind normal erweckbar
• spontanes Erwachen innerhalb maximal 15 Min.
• begünstigend wirken:
  
  • Dunkelheit
  • monotone Tätigkeiten
• im Gegensatz zum Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom kein Tonusverlust, Schlaflähmungen oder hypnagoge Halluzinationen
• in 40% der Fälle: lediglich Vigilanzstörung mit Erinnerungslücken für den Anfall oder automatische Handlungen, die der Situation teilweise oder gar nicht angemessen sind

Therapie

Monosymptomatische Narkolepsie

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der monosymptomatischen Narkolepsie umfassen folgendes:

Medikamentöse Therapie:

• Modafinil 100–400 mg/Tag p.o.
• L-Dopa 3-6 x 125 mg/d normalisiert die Sequenz der Schlafstadien
• Selegilin reduziert die Zahl narkoleptischer Attacken
• Analeptika wie Ephedrin 3 x 25 mg/d oder Methylphenidat, Amphetamin 2- bis 3 x 10 mg/d oder Phenmetrazin 3 x 25 mg/d bei vernachlässigbarer Suchtgefahr bei Narkoleptikern
• Koffein gegen Tagesmüdigkeit
• evtl. Propranolol 20–180 mg am Vormittag

Supportive Therapie:

• regelmäßiger Mittagsschlaf kann hilfreich sein
• Vermeiden von Alkohol und sedierender Medikamente

Komplikationen

Monosymptomatische Narkolepsie

Bei der monosymptomatischen Narkolepsie kommen folgende Komplikationen vor:

• Schlafattacken bei riskanten Tätigkeiten: Führen von Kraftfahrzeugen, Bedienen technischer Geräte

Zusatzhinweise

Monosymptomatische Narkolepsie

Prognose:

• die Erkrankung bleibt lebenslang bestehen
• die Symptomatik nimmt im Laufe des Lebens ab
• vollständige Remissionen sind selten

Literaturquellen

Monosymptomatische Narkolepsie

1. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag