MODY

Synonyme: Maturity-onset diabetes of the young

Definition

MODY

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  • Form des Diabetes Mellitus
  • genetischer Defekt der Betazellfunktion

Ätiologie

MODY

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  • autosomal-dominant
  • Mutation von Transkriptionsfaktoren ( MODY 1,3,4,5,6 ), Glukokinase ( MODY 2) o. sonstigem
    -> gestörte Insulinsekretion
  • am häufigsten MODY 2 + 3
    -> jeweils 20-50%
  • manifestiert sich in früher Kindheit

Epidemiologie

MODY

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  • 2,4/100.000

Differentialdiagnosen

MODY

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Anamnese

MODY

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  • Familienanamnese
  • Gewichtsabnahme
  • Polyurie
  • Polydipsie

Diagnostik

MODY

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  • Hypergylkämie
  • pos. Familienanamnese
  • meist normaler BMI
  • Urinketon, Blut-pH, C-Peptid normal
  • Inselzellantikörper negativ
  • evtl. Mutationscreening

Klinik

MODY

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  • oft asymptomatisch u. Zufallsbefund
    -> langsamer Beginn von Symptomen
  • gestörte Glucosetoleranz, Gewichtsabnahme, osmotische Diurese
  • keine Ketoazidose
  • Pruritus, Sehstörungen, Infektanfälligkeit
  • MODY 3: starke Hyperglykämie, Glukosurie
  • MODY 2: leichte Hyperglykämie
  • MODY 1+3 manifestiert sich v.a. bei Kindern; MODY 2,4,5 bei jungen Erwachsenen

Therapie

MODY

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  • Blutzuckereinstellung
  • HbA1c < 7%
  • Ernährungsumschulung, regelmäßig Sport
  • Sulfonylharnstoffe -> gut bei MODY 3
                                   verbessert Insulinsekretion
  • bei Bedarf Insulin

Komplikationen

MODY

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. B. Karges, N. Wagner ( 2010 ) – Pädiatrie in 5 Tagen - Springer Verlag, Heidelberg
  2. Lentze, Schaub, Schulte, Spranger ( 3. Auflage 2007 ) – Pädiatrie Grundlagen und Praxis - Springer Verlag, Heidelberg

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