Mischtumoren der Niere

Definition

Mischtumoren der Niere

Mischtumore der Niere sind in erster Linie embryonale Nierentumore des Kindesalters und dazugehörige Subklassifizierungen:

Stockholm-Klassifzierung (2002) der Mischtumore in der Niere im Kindesalter:

Niedrige Malignität:

• Mesoblastisches Nephrom
• Zystisches, partiell differenziertes Nephroblastom
• Komplett nekrotisches Nephroblastom

Standardrisikotyp:

• Nephroblastom - epithelialer Typ
• Nephroblastom - stromareicher Typ
• Nephroblastom - Mischtyp
• Nephroblastom - regressiver Typ
• Nephroblastom mit fokaler Anaplasie

Hohe Malignität:

• Nephroblastom - blastereicher Typ
• Nephroblastom mit diffuser Anaplasie
• Klarzellsarkom der Niere (CCSK)
• Rhabdoidtumor der Niere (MRTK)

Ätiologie

Mischtumoren der Niere

Die Ätiologie der embryonalen Mischtumore der Niere, z.B. das Nephroblastom, ist auf Gendefekte, die verantwortlich sind für die genitourinäre Entwicklung, zurückzuführen.

Genetik:

Genmutation [1]

• WT1 (Chr. 11p13)
  
• WT2 (11p15,5)

Epidemiologie

Mischtumoren der Niere

Epidemiologische Daten zu Mischtumoren der Niere: [2]

• Inzidenz (Kinder): 1:100.000
• Altersgipfel: 1-4 Jahre
• Verhältnis: Jungen = Mädchen

Differentialdiagnosen

Mischtumoren der Niere

• Neuroblastom
• Multilokuläres Zystadenom der Niere
• Nierenzysten

Anamnese

Mischtumoren der Niere

Die Symptomatik der Mischtumoren der Niere sollt erfragt werden: [3]

• schmerzlose Tumorschwellung?
• Selten: Schmerzen, blutiger Urin, Bluthochdruck >140/90 mmHg)
• Zunahme des Bauchumfangs?
• Gewichtsverlust?
• Bauchschmerzen oder Verdauungsstörungen?

Diagnostik

Mischtumoren der Niere

Diagnostische Verfahren bei embryonalen Mischtumoren der Niere: [3,4]

• Palpation auf Verhärtungen
• Sonographie
• CT/ MRT
• Thoraxröntgenaufnahme zum Ausschluß von Lungenmetastasen
• Kreatininclearance
• Nierenfunktionsszintigraphie

Klinik

Mischtumoren der Niere

Klinischer Verlauf bei embryonalen Mischtumoren der Niere: [3,4]

• meist symptomfrei
• schmerzlose Zunahme des Bauchumfangs
• evtl. Bauchschmerzen, Störung der Magen-Darm-Passage, Verstopfung und Erbrechen
• evtl. Makrohämaturie (10-15%)
• evtl. Gewichtsverlust

Mögliche spezielle Auffälligkeiten:

• vollständiges- oder teilweises Fehlen der Iris im Auge (Aniridie)
• vermehrtes Wachstum der inneren Organe (Viszeromegalie)
• Hemihypertrophie (Halbseitenriesenwuchs)
• urogenitale Fehlbildungen
• gehäufte pigmentierte Naevi
• Hufeisennieren
• Kryptorchismus

Therapie

Mischtumoren der Niere

Die therapeutischen Möglichkeiten bei embryonalen Mischtumoren der Niere umfassen: [3]

je nach Alter des Kindes stehen Operation, Chemotherapie und Bestrahlung zur Verfügung

• < 6 Monate: primäre Tumornephrektomie

• ältere Kinder: Tumor wird durch neoadjuvante  Chemotherapie reduziert, dann Tumornephrektomie

• Bestrahlung ab Stadium III

• Die Prognose ist sehr gut!

• 5-Jahresüberlebensrate aller Fälle = 90%

Komplikationen

Mischtumoren der Niere

Komplikationen bei embryonalen Mischtumoren der Niere: [5]

• Metastasen
• Rezidive
• Niereninsuffizienz
• Tod

Zusatzhinweise

Mischtumoren der Niere

Zusatzinformationen bei embryonalen Mischtumoren der Niere:

In seltenen Fällen tritt der Wilms-Tumor zusammen mit Aniridie, genitaler Mißbildung und geistiger Retardierung auf (= WAGR-Syndrom)

Literaturquellen

Mischtumoren der Niere

1. (1994) - Coppes MJ, Haber DA, Grundy PE. Genetic events in the development of Wilms' tumor. N Engl J Med. Sep 1 ;331(9):586-90.
2. (2007) - WittmannS, ZirnB, AlkassarM, AmbrosP, GrafN, GesslerM.Loss of 11q and 16q in Wilms tumors is associated with anaplasia, tumor recurrence, and poor prognosis. Genes Chromosomes Cancer 46:163-170,
3. (2008) - van den Heuvel-Eibrink MM, Grundy P, Graf N, et al. Characteristics and survival of 750 children diagnosed with a renal tumor in the first seven months of life: A collaborative study by the SIOP/GPOH/SFOP, NWTSG, and UKCCSG Wilms tumor study groups. Pediatr Blood Cancer. Jun ;50(6):1130-4.
4. (1999) - Meisel JA, Guthrie KA, Breslow NE, Donaldson SS, Green DM. Significance and management of computed tomography detected pulmonary nodules: a report from the National Wilms Tumor Study Group. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Jun 1 ;44(3):579-85.
5. (1993) - Breslow N, Olshan A, Beckwith JB, Green DM. Epidemiology of Wilms tumor. Med Pediatr Oncol. ;21(3):172-81.