Mischtumoren der Niere

Definition

Mischtumoren der Niere

Bearbeitungsstatus ?

Mischtumore der Niere sind in erster Linie embryonale Nierentumore des Kindesalters und dazugehörige Subklassifizierungen:

Stockholm-Klassifzierung (2002) der Mischtumore in der Niere im Kindesalter:

Niedrige Malignität:

  • Mesoblastisches Nephrom
  • Zystisches, partiell differenziertes Nephroblastom
  • Komplett nekrotisches Nephroblastom

Standardrisikotyp:

  • Nephroblastom - epithelialer Typ
  • Nephroblastom - stromareicher Typ
  • Nephroblastom - Mischtyp
  • Nephroblastom - regressiver Typ
  • Nephroblastom mit fokaler Anaplasie

Hohe Malignität:

  • Nephroblastom - blastereicher Typ
  • Nephroblastom mit diffuser Anaplasie
  • Klarzellsarkom der Niere (CCSK)
  • Rhabdoidtumor der Niere (MRTK)

Ätiologie

Mischtumoren der Niere

Bearbeitungsstatus ?

Die Ätiologie der embryonalen Mischtumore der Niere, z.B. das Nephroblastom, ist auf Gendefekte, die verantwortlich sind für die genitourinäre Entwicklung, zurückzuführen.

Genetik:

Genmutation [1]

  • WT1 (Chr. 11p13)
  • WT2 (11p15,5)

Epidemiologie

Mischtumoren der Niere

Bearbeitungsstatus ?

Epidemiologische Daten zu Mischtumoren der Niere: [2]

  • Inzidenz (Kinder): 1:100.000
  • Altersgipfel: 1-4 Jahre
  • Verhältnis: Jungen = Mädchen

Differentialdiagnosen

Mischtumoren der Niere

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Mischtumoren der Niere

Bearbeitungsstatus ?

Die Symptomatik der Mischtumoren der Niere sollt erfragt werden: [3]

  • schmerzlose Tumorschwellung?
  • Selten: Schmerzen, blutiger Urin, Bluthochdruck >140/90 mmHg)
  • Zunahme des Bauchumfangs?
  • Gewichtsverlust?
  • Bauchschmerzen oder Verdauungsstörungen?

Diagnostik

Mischtumoren der Niere

Bearbeitungsstatus ?

Diagnostische Verfahren bei embryonalen Mischtumoren der Niere: [3,4]

  • Palpation auf Verhärtungen
  • Sonographie
  • CT/ MRT
  • Thoraxröntgenaufnahme zum Ausschluß von Lungenmetastasen
  • Kreatininclearance
  • Nierenfunktionsszintigraphie

Klinik

Mischtumoren der Niere

Bearbeitungsstatus ?

Klinischer Verlauf bei embryonalen Mischtumoren der Niere: [3,4]

  • meist symptomfrei
  • schmerzlose Zunahme des Bauchumfangs
  • evtl. Bauchschmerzen, Störung der Magen-Darm-Passage, Verstopfung und Erbrechen
  • evtl. Makrohämaturie (10-15%)
  • evtl. Gewichtsverlust

Mögliche spezielle Auffälligkeiten:

  • vollständiges- oder teilweises Fehlen der Iris im Auge (Aniridie)
  • vermehrtes Wachstum der inneren Organe (Viszeromegalie)
  • Hemihypertrophie (Halbseitenriesenwuchs)
  • urogenitale Fehlbildungen
  • gehäufte pigmentierte Naevi
  • Hufeisennieren
  • Kryptorchismus

Therapie

Mischtumoren der Niere

Bearbeitungsstatus ?

Die therapeutischen Möglichkeiten bei embryonalen Mischtumoren der Niere umfassen: [3]

je nach Alter des Kindes stehen Operation, Chemotherapie und Bestrahlung zur Verfügung

  • < 6 Monate: primäre Tumornephrektomie
  • ältere Kinder: Tumor wird durch neoadjuvante  Chemotherapie reduziert, dann Tumornephrektomie
  • Bestrahlung ab Stadium III
  • Die Prognose ist sehr gut!
  • 5-Jahresüberlebensrate aller Fälle = 90%

Komplikationen

Mischtumoren der Niere

Bearbeitungsstatus ?

Komplikationen bei embryonalen Mischtumoren der Niere: [5]


Zusatzhinweise

Mischtumoren der Niere

Bearbeitungsstatus ?

Zusatzinformationen bei embryonalen Mischtumoren der Niere:

In seltenen Fällen tritt der Wilms-Tumor zusammen mit Aniridie, genitaler Mißbildung und geistiger Retardierung auf (= WAGR-Syndrom)


Literaturquellen

Mischtumoren der Niere

Bearbeitungsstatus ?
  1. (1994) - Coppes MJ, Haber DA, Grundy PE. Genetic events in the development of Wilms' tumor. N Engl J Med. Sep 1 ;331(9):586-90.
  2. (2007) - WittmannS, ZirnB, AlkassarM, AmbrosP, GrafN, GesslerM.Loss of 11q and 16q in Wilms tumors is associated with anaplasia, tumor recurrence, and poor prognosis. Genes Chromosomes Cancer 46:163-170,
  3. (2008) - van den Heuvel-Eibrink MM, Grundy P, Graf N, et al. Characteristics and survival of 750 children diagnosed with a renal tumor in the first seven months of life: A collaborative study by the SIOP/GPOH/SFOP, NWTSG, and UKCCSG Wilms tumor study groups. Pediatr Blood Cancer. Jun ;50(6):1130-4.
  4. (1999) - Meisel JA, Guthrie KA, Breslow NE, Donaldson SS, Green DM. Significance and management of computed tomography detected pulmonary nodules: a report from the National Wilms Tumor Study Group. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Jun 1 ;44(3):579-85.
  5. (1993) - Breslow N, Olshan A, Beckwith JB, Green DM. Epidemiology of Wilms tumor. Med Pediatr Oncol. ;21(3):172-81.

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen