Miller-Fisher-Syndrom

Synonyme: MFS

Definition

Miller-Fisher-Syndrom

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Das Miller-Fisher-Syndrom ist eine Sonderform des Guillain-Barré-Syndroms, eine akute, entzündliche, meist demyelinisierende Polyradikuloneuritis, die vornehmlich das Gesicht und die Augenmuskeln betrifft.  Das Miller-Fisher-Syndrom imponiert durch die typische Trias

  1. Ophthalmoplegie,
  2. Ataxie und
  3. Areflexie.

Ätiologie

Miller-Fisher-Syndrom

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Allgemeine Ätiologie des Guillain-Barre-Syndroms:

  • bei 2/3  der Patienten geht den Lähmungen ein respiratorischer oder gastrointestinaler Infekt voraus [5]
  • wird ein Erreger identifiziert, handelt es sich meist um Campylobacter jejuni (30% [6]). In den 2 folgenden Monaten nach einer Infektion mit Campylobacter ist das Risiko, an einem Guillan-Barre-Syndrom zu erkranken, etwa 100fach erhöht [7].
  • Die U.S. Food and Drug Administration (FDA) warnt derzeit vor einem quadrivalenten, mit einem Polysaccharid konjugierten Meningokokkenimpfstoff (MCV4), der in 5 Fällen im Zusammenhang mit einem Guillain-Barre-Syndrom stand, wobei der Nachweis noch fehlt [8].

Prognostische Faktoren für ein schlechtes Outcome des Guillain-Barre-Syndroms sind [9]:

  • höheres Alter
  • Schneller Beginn (<7 Tage)
  • Beatmungspflicht
  • NLG: Reduktion der Amplitude distal von mehr als 20 Prozent des Normalwerts
  • vorangegangener gastrointestinaler Infekt mit Diarrhoe

Pathogenese des Miller-Fisher-Syndroms:

  • Auto-Ak gegen Gangliosid GQ1b
  • evtl. molekulares Mimikry durch GQ1b-ähnliche bakterielle Oberflächenantigene
  • Infiltration der Markscheiden durch Immunzellen und Myelinzerfall ab vorderer und hinterer Rückenmarkswurzel und den dazugehörigen peripheren Nerven

Epidemiologie

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Das Miller- Fisher- Syndrom ist selten.

  • Prädispositionsalter: 50. - 70. Lj., grundsätzlich auch im Kindesalter möglich
  • beim Guillain-Barre-Syndrom allgemein rechnet man mit 0,6 - 2,4 Krankheitsfällen pro 100.000 Einwohner pro Jahr  [1]

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Miller-Fisher-Syndrom

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Beim Miller- Fisher- Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • vorausgegangener respiratorischer oder Magen-Darm-Infekt/Fieber?
  • Schwäche/Lähmung der Fußheber und Knie-und Hüftbeuger?
  • Doppelbilder?
  • Schluckstörungen?
  • Gangunsicherheit?
  • Kribbeln/Mißempfindungen?
  • Schmerzen?
  • autonome Störungen?
  • Atemnot?
  • Kontinenz?
  • Medikamente, insbesondere Antibiotika oder Analgetika?
  • Herzrasen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Miller- Fisher- Syndroms sind relevant:

neurologische Untersuchung:

  • Hirnnervenstatus,
  • Reflexstatus,
  • Romberg-/Unterberger-Tretversuch,
  • Kleinhirnproben

Lumbalpunktion:

  • Liquorzellzahl typischerweise normal (<5 Zellen/mm3) oder leicht erhöht [10],
  • Liquoreiweiß im Verlauf ansteigend, nach 1 Woche nach Symptombeginn bei 80-90% erhöht [3] , selten aber über 2500 mg/l (dann sollte die DD Sperrliquor bei Raumforderung in Betracht gezogen werden) [2]. 

Labor:

  • Anti-Gq1b-Ak (insbesondere bei Augenmuskelbefall nachweisbar),
  • Serologie,
  • evtl. Virus-PCR

Elektrophysiologie:

  • NLG, evtl. mit F-Welle;
  • evtl. EMG
  • evtl. SSEP.

Kriterien der peripheren Demyelinisierung:

  • motorische NLG <90% des unteren Grenzwertes bei Reduktion der Amplitude um >50% (an 2 und mehr Nerven gemessen).
  • Distale Latenz >115% des oberen Grenzwertes bei normaler Amplitude, >125% bei verminderter Amplitude.
  • Amplitudenverhältnis des Summenaktionspotentials bei proximaler und distaler Reizung <0,7. F-Wellen-Latenz >125% des oberen Grenzwertes.
  • Zum Nachweis einer axonalen Schädigung und Denervierung ist ein EMG aussagekräftigsten.
  • Evtl. auch sensible NAP des Nervus suralis [2].
  • evtl. MRT der Orbita: KM-Enhancement der Hirnnerven III,IV,VI möglich
  • evtl. Stuhlkultur: H.a. Campylobacter jejuni, Salmonellen, Shigellen?

Klinik

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Das Miller- Fisher- Syndrom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • rasche Ausbildung innerhalb einer Woche
  • charakteristische Trias:
  1. Ophthalmoplegie
  2. cerebelläre Ataxie
  3. Areflexie
  • evtl. weitere Hirnnervenausfälle: Fazialisparese, Glossopharyngeus-/Vagusparese
  • doppelseitige Ptosis und lichtstarre Pupille in seltenen Fällen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Miller- Fisher- Syndrom umfassen folgendes:

  • Therapie einer nachgewiesenen, zugrundeliegenden Infektion
  • Behandlung neuropathischer Schmerzen mit Analgetika, Antidepressiva, Gabapentin oder Carbamazepin

In Einzelfällen erfolgreich, meist jedoch nicht nötig:

  • Immunglobuline: 0,4g/kg KG täglich über 5 Tage
  • Plasmapherese mit jeweils 50 ml/kgKG über 5 Tage

Die American Academy of Neurology (AAN) stellte 2003 folgende Leitlinien zum Guillain-Barre-Syndrom auf [4]:

  • Die Behandlung mit Plasmapherese oder intravenösen Immunglobulinen beschleunigt die Genesung
  • Plasmapherese und intravenöse Immunglobuline sind bezüglich des Benefits als gleichwertig anzusehen
  • Eine Kombination von Plasmapherese und intravenösen Immunglobulinen bringt keinen zusätzlichen Benefit
  • Eine Behandlung mit Steroiden alleine wird nicht empfohlen

Komplikationen

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Beim Miller- Fisher- Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:

  • selten generalisierte sensible Neuropathie

Zusatzhinweise

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  • Das Miller-Fisher-Syndrom hat eine günstige Prognose: meist vollständige Remission ohne spezifische Therapie innerhalb von 4 - 6 Wochen

Prognose des Guillain-Barre-Syndroms:

  • nach 6 Monaten können 65% wieder frei gehen
  • insgesamt bilden sich bei 80% die Symptome vollständig oder fast vollständig zurück [9]
  • bei 5-10% der Patienten kommt es zu einem prolongierten Verlauf mit längerer Beatmungspflichtigkeit und unvollständiger Genesung [10]
  • Die Mortalität beträgt 5% [11]
  • Rückfälle kommen in ca. 10% der Fälle vor [12]
  • ca. 2% der Patienten leiden an chronischer Schwäche der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) [13]

Literaturquellen

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  1. (2000) Jones HR Jr - Guillain-Barre syndrome: perspectives with infants and children - Semin Pediatr Neurol. 7(2):91-102.
  2. (2008) AWMF-Leitlinien - Guillain-Barré Syndrom (Kurzfassung) - Leitlinien der Gesellschaft für Neuropädiatrie, Nr. 022/008
  3. (1991) Ropper, AH, Wijdicks, EFM, Truax, BT. - Guillain-Barré syndrome, Kapitel 6 - FA Davis, Philadelphia, Seite 57.
  4. (2003) Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, Benson E, Cornblath DR, Hahn AF, Meythaler JM, Miller RG, Sladky JT, Stevens JC, - Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology - Neurology. 61(6):736-40.
  5. (1998) Hahn AF - Guillain-Barre syndrome -
    Lancet. 352(9128):635-41.
  6. (1993) Kuroki S, Saida T, Nukina M, Haruta T, Yoshioka M, Kobayashi Y, Nakanishi H - Campylobacter jejuni strains from patients with Guillain-Barre syndrome belong mostly to Penner serogroup 19 and contain beta-N-acetylglucosamine residues - Ann Neurol. 33(3):243-7.
  7. (2001) McCarthy N, Giesecke J - Incidence of Guillain-Barre syndrome following infection with Campylobacter jejuni - Am J Epidemiol. 153(6):610-4.
  8. http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/2005/ucm108494.htm>
  9. (1991) Ropper, AH, Wijdicks, EFM, Truax, BT -  Guillain-Barré syndrome, FA Davis, Philadelphia
  10. (2001) Kissel, JT, Cornblath, DR, Mendell, JR. Guillain-Barre syndrome. In: Diagnosis and management of peripheral nerve disorders - Oxford University Press, New York 
  11. (2003) Chi? A, Cocito D, Leone M, Giordana MT, Mora G, Mutani R, - Guillain-Barre syndrome: a prospective, population-based incidence and outcome survey - Neurology. 60(7):1146-50.
  12. (2000) Asbury AK - New concepts of Guillain-Barre syndrome -J Child Neurol. 15(3):183-91.
  13. (2003) Odaka M, Yuki N, Hirata K - Patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy initially diagnosed as Guillain-Barre syndrome - J Neurol. 250(8):913-6. 
  14. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach 
  15. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart 
  16. Hopf H-C (2006) - Erkrankungen der Hirnnerven - Georg Thieme Verlag, Stuttgart 
  17. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme 
  18. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin

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