Mikroskopische Panarteriitis

Synonyme: Mikroskopische Polyangiitis, Mikroskopische Polyarteriitis

Definition

Mikroskopische Panarteriitis

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  • Die mikroskopische Panarteriitis ist eine Vaskulitis mit obligatem entzündlichem Befall kleiner Gefäße
  • fakultativ auch größere Gefäße betroffen
  • klinische Ähnlichkeit mit der Wegnerschen Granulomatose (Beteiligung von Respirationstrakt und Niere)- allerdings histologisch keine granulomatöse Entzündung nachweisbar

Ätiologie

Mikroskopische Panarteriitis

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  • Die Ursachen der mikroskopischen Panarteriitis unbekannt
  • starke Assoziation mit pANCA-MPO

Epidemiologie

Mikroskopische Panarteriitis

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  • Inzidenz der mikroskopischen Panarteriitis: 4/100.000 Einwohner/Jahr

Differentialdiagnosen

Mikroskopische Panarteriitis

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Anamnese

Mikroskopische Panarteriitis

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Bei der mikroskopischen Panarteriitis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Blut im Sputum?
  • Mikrohämaturie? Proteinurie?
  • Niereninsuffizienz?
  • Kopfschmerzen?
  • renaler Hypertonus?

Diagnostik

Mikroskopische Panarteriitis

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Zur diagnostischen Abklärung der mikroskopischen Panarteriitis sind relevant:

  • Klinik
  • MPO-ANCA in 60% der Fälle positiv
  • Biopsie/ Histologie

Klinik

Mikroskopische Panarteriitis

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Die mikroskopische Panarteriitis kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • generalisierte Systemerkrankung
  • Glomerulonephritis (70%)
  • Pulmonale Vaskulitis mit alveolärer Hämorrhagie
  • Hautveränderungen (40%) subkutane Knötchen, palpable Purpura (Biopsie!)
  • Polyneuritis, Sinusitis, Episkleritis
  • pANCA (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper mit perinukleärem Fluoreszenzmuster)- oft mit dem Zielantigen Myeloperoxidase: MPO-ANCA in 60% der Fälle

Therapie

Mikroskopische Panarteriitis

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei mikroskopischer Panarteriitis umfassen:

  • lokalisiertes Stadium:
    2x1 Tabl. zu 160mg Trimethoprim und 800mg Sulfamethoxazol (ev. temporär zusätzlich Prednisolon in niedriger Dosis)
  • Generalisationsstadium:
    Prednisolon 1mg/kgKG/d + Cyclophosphamid 2mg/kgKH/d oral (max. 200mg) bzw. als i.v.-Bolus alle 14d
    leichte Erkrankungen: ev. nur MTX 15-25mg/Woche (KI:Nierenschädigung) + Prednisolon 1mg/kgKG/d
  • Erhaltungstherapie:
    Cyclophosphamid wird durch MTX oder Azathioprin ersetzt;
    Prednisolondosis langsam reduzieren


Komplikationen

Mikroskopische Panarteriitis

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Bei der mikroskopischen Panarteriitis kommen folgende Komplikationen vor:

  • Ausbildung einer Niereninsuffizienz
  • renaler Hypertonus
  • Lunge: Kapillaritis mit alveolärer Hämorrhagie und Hämoptoe
  • Pulmorenales Syndrom: palpable Purpura + subkutane Knötchen: Hinweis auf Beteiligung oberflächlicher Gefäße

Zusatzhinweise

Mikroskopische Panarteriitis

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Zur mikroskopischen Panarteriitis liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Mikroskopische Panarteriitis

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  • MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  • Herold,Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin –Köln
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Mikroskopische Panarteriitis

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