Mesenchymale Mediastinaltumoren

Definition

Mesenchymale Mediastinaltumoren

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Mesenchymale Tumoren im Mediastinum sind selten und können gut- oder bösartig sein.

Die häufigsten mesenchymalen Tumoren sind: [4]

  1. Lipom
  2. Liposarkom
  3. Lymphangiosarkom
  4. Hämangiom
  5. Hämangioperizytom
  6. Hämangioendotheliom
  7. Angiosarkom
  8. Fibrosarkom
  9. Leiomyom
  10. Rhabdomyom

Ätiologie

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Es liegen keine ätiologischen Daten zu mesenchymalen Tunoren vor.


Epidemiologie

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Epidemiologsiche  Daten zu mediastinalen mesenchymalen Tumoren:

  • <6% aller mediastinalen Tumoren
  • Altersspanne: 2-68 Jahre
  • Altersgipfel: 39 Jahre
  • Verhältnis Männer:Frauen 1:6

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Symptomatik der mesenchymalen Tumoren und ihre Häufigkeit: [2]

  • 89% der mesenchymalen Tumoren sind symptomatisch.
  • Schulter- oder Brustschmerzen? (38%)
  • Atemnot? (23%)
  • Husten? (9%)
  • Juckreiz? (9%)
  • Bluthusten? (6%)
  • Gewichtsverlust?
  • Nachtschweiß?
  • Fieber?
  • Müdigkeit?

Diagnostik

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Diagnostische Verfahren bei mesenchymalen Tumoren umfassen:

  • Familienanamnese (Neurofibromatose?)
  • Labor: Anämie, Leukozytose: Hinweis auf fortgeschrittenes Stadium
  • Röntgen-Thorax
  • CT, MRT
  • Skelettzintigramm: obligat zum Nachweis von Knochenmetastasen
  • Mediastinoskopie
  • Biopsie (Feinnadelaspiration)
  • Endoskopie

Klinik

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Klinische Daten zu mesenchymalen Tumoren im Mediastinum: [1,2,3,4]

  • Bei Kindern sind mesenchymale Tumore weitaus häufiger maligne. (85%)

Lokalisation:

  • Anteriores Mediastinum: 41%
  • Viszerales Mediastinum: 10%
  • Posteriores Mediastinum: 49%

Lipome: [2]

  • 1-2% aller mediastinalen Tumore
  • Lipome kommen hauptsächlich in Erwachsenen vor und sind meist asymptomatisch.
  • Bei größeren, raumforderenden Lipomen kann es jedoch zu respiratorischen Symptomen (Dyspnoe) kommen.

Liposarkom: [3]

  • Lokal aggressiver Tumor.
  • Häufiger bei Patienten > 40 Jahren
  • 11% aller Liposarkome sind mediastinal gelegen.
  • Hauptsächlich im posterioren Mediastinum zu finden.
  • Oftmals symptomatisch;
  • Leitsymptome: Thorax- und Schulterschmerzen, Gewichtsverlust, V. cava superior Syndrom
  • Gut differenzierte Liposarkome metastasieren nur selten, wogegen pleomorphe, myxoide und entdifferenzierte Liposarkome häufig Metastasen bilden.

Lymphangiom:

  • In 90% der Fälle gibt es zervikale Ausbreitung [1]
  • Seltener Tumor des Mediastinums

Vaskuläre Tumore:

  • Vermehrt bei Männern
  • Tumor träubchenförmig/ froschlaibartig
  • evtl. Wachstum, oft auch Rückbildungstendenz
  • Je nach Größe Symptome wie:
  • Sprechstörung
  • Dysphagie
  • Atemschwierigkeit
  • Superinfektion sowie spontan oder traumatisch bedingte Blutungen sind möglich.

Muskuläre Tumore:

  • Äußerst selten
  • Bilden sich aus Anlagen der Speiseröhre, des Herzens und des Zwerchfells.
  • Zeigen in der Regel Symptome wie Dyspnoe, Dysphagie und Brustschmerzen.

Therapie

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Therapiemöglichkeiten bei mesenchymalen Tumoren: [5]

Chirurgische Behandlung:

  • Therapie der Wahl
  • Methoden:
  • Video-assistierte thorakale Chirurgie oder
  • Thorakotomie (mediane Sternotomie, axilläre Thorakotomie,posterolaterale Thorakotomie)

Chemotherapie und Strahlentherapie:

  • Wird nur bei malignen, nicht resezierbaren, disseminierten Tumoren angewandt.
  • Verringert die Wahrscheinlichkeit von Rezidiven.

Komplikationen

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Komplikationen von mesenchymalen Tumoren: [1]

  • Organinsuffizienz aufgrund von raumforderenden Prozessen
  • Rezidive
  • Metastasen
  • Tod

Zusatzhinweise

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Es liegen keine weiteren Zusatzinformationen zu mesenchymalen Tumoren vor.


Literaturquellen

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  1. (2008) - Edward C. Halperin, Carlos A. Perez, Luther W. Brady -  Perez and Brady's principles and practice of radiation oncology - Lippencott Wilkins & Williams
  2. (2009) - Thomas W. Shields - General Thoracic Surgery - Lippencott Wilkins & Williams
  3. (1995) - Klimstra DS, Moran CA, Perlno G, et al. Liposarcoma of the anterior mediastinum and thymus. A clinicopathologic study of 28 cases. Am J Surg Pathol; 19(7);782-791
  4. (2006) - Derek Raghavan - Textbook of uncommon cancer, Volume 355 - Wiley, NY
  5. (2008) - Machaladze ZO, Davydov MI, Polotskiĭ BE, Karseladze AI, Savelov NA. - Surgery for mesenchymal tumours of the mediastinum - Khirurgiia (Mosk). ;(4):43-7.

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