Mesenchymale Mediastinaltumoren

Definition

Mesenchymale Mediastinaltumoren

Mesenchymale Tumoren im Mediastinum sind selten und können gut- oder bösartig sein.

Die häufigsten mesenchymalen Tumoren sind: [4]

1. Lipom
2. Liposarkom
3. Lymphangiosarkom
4. Hämangiom
5. Hämangioperizytom
6. Hämangioendotheliom
7. Angiosarkom
8. Fibrosarkom
9. Leiomyom
10. Rhabdomyom

Ätiologie

Mesenchymale Mediastinaltumoren

Es liegen keine ätiologischen Daten zu mesenchymalen Tunoren vor.

Epidemiologie

Mesenchymale Mediastinaltumoren

Epidemiologsiche  Daten zu mediastinalen mesenchymalen Tumoren:

• <6% aller mediastinalen Tumoren
• Altersspanne: 2-68 Jahre
• Altersgipfel: 39 Jahre
• Verhältnis Männer:Frauen 1:6

Differentialdiagnosen

Mesenchymale Mediastinaltumoren

• Aortenaneurysmen
• Neurogene Tumoren
• Zysten im Mediastinum
• Akute Mediastinitis und Mediastinalabszess
• Postprimäre Tuberkulose
• Miliar-Tuberkulose
• Hiluslymphknoten-Tuberkulose
• Mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom
• Pneumonie
• Mediastinaltumoren

Anamnese

Mesenchymale Mediastinaltumoren

Symptomatik der mesenchymalen Tumoren und ihre Häufigkeit: [2]

• 89% der mesenchymalen Tumoren sind symptomatisch.
• Schulter- oder Brustschmerzen? (38%)
• Atemnot? (23%)
• Husten? (9%)
• Juckreiz? (9%)
• Bluthusten? (6%)
• Gewichtsverlust?
• Nachtschweiß?
• Fieber?
• Müdigkeit?

Diagnostik

Mesenchymale Mediastinaltumoren

Diagnostische Verfahren bei mesenchymalen Tumoren umfassen:

• Familienanamnese (Neurofibromatose?)
• Labor: Anämie, Leukozytose: Hinweis auf fortgeschrittenes Stadium
• Röntgen-Thorax
• CT, MRT
• Skelettzintigramm: obligat zum Nachweis von Knochenmetastasen
• Mediastinoskopie
• Biopsie (Feinnadelaspiration)
• Endoskopie

Klinik

Mesenchymale Mediastinaltumoren

Klinische Daten zu mesenchymalen Tumoren im Mediastinum: [1,2,3,4]

• Bei Kindern sind mesenchymale Tumore weitaus häufiger maligne. (85%)

Lokalisation:

• Anteriores Mediastinum: 41%
• Viszerales Mediastinum: 10%
• Posteriores Mediastinum: 49%

Lipome: [2]

• 1-2% aller mediastinalen Tumore
• Lipome kommen hauptsächlich in Erwachsenen vor und sind meist asymptomatisch.
• Bei größeren, raumforderenden Lipomen kann es jedoch zu respiratorischen Symptomen (Dyspnoe) kommen.

Liposarkom: [3]

• Lokal aggressiver Tumor.
• Häufiger bei Patienten > 40 Jahren
• 11% aller Liposarkome sind mediastinal gelegen.
• Hauptsächlich im posterioren Mediastinum zu finden.
• Oftmals symptomatisch;
• Leitsymptome: Thorax- und Schulterschmerzen, Gewichtsverlust, V. cava superior Syndrom
• Gut differenzierte Liposarkome metastasieren nur selten, wogegen pleomorphe, myxoide und entdifferenzierte Liposarkome häufig Metastasen bilden.

Lymphangiom:

• In 90% der Fälle gibt es zervikale Ausbreitung [1]
• Seltener Tumor des Mediastinums

Vaskuläre Tumore:

• Vermehrt bei Männern
• Tumor träubchenförmig/ froschlaibartig
• evtl. Wachstum, oft auch Rückbildungstendenz
• Je nach Größe Symptome wie:
• Sprechstörung
• Dysphagie
• Atemschwierigkeit
• Superinfektion sowie spontan oder traumatisch bedingte Blutungen sind möglich.

Muskuläre Tumore:

• Äußerst selten
• Bilden sich aus Anlagen der Speiseröhre, des Herzens und des Zwerchfells.
• Zeigen in der Regel Symptome wie Dyspnoe, Dysphagie und Brustschmerzen.

Therapie

Mesenchymale Mediastinaltumoren

Therapiemöglichkeiten bei mesenchymalen Tumoren: [5]

Chirurgische Behandlung:

• Therapie der Wahl
• Methoden:
  
• Video-assistierte thorakale Chirurgie oder
• Thorakotomie (mediane Sternotomie, axilläre Thorakotomie,posterolaterale Thorakotomie)

Chemotherapie und Strahlentherapie:

• Wird nur bei malignen, nicht resezierbaren, disseminierten Tumoren angewandt.
• Verringert die Wahrscheinlichkeit von Rezidiven.

Komplikationen

Mesenchymale Mediastinaltumoren

Komplikationen von mesenchymalen Tumoren: [1]

• Organinsuffizienz aufgrund von raumforderenden Prozessen
• Rezidive
• Metastasen
• Tod

Zusatzhinweise

Mesenchymale Mediastinaltumoren

Es liegen keine weiteren Zusatzinformationen zu mesenchymalen Tumoren vor.

Literaturquellen

Mesenchymale Mediastinaltumoren

1. (2008) - Edward C. Halperin, Carlos A. Perez, Luther W. Brady -  Perez and Brady's principles and practice of radiation oncology - Lippencott Wilkins & Williams
2. (2009) - Thomas W. Shields - General Thoracic Surgery - Lippencott Wilkins & Williams
3. (1995) - Klimstra DS, Moran CA, Perlno G, et al. Liposarcoma of the anterior mediastinum and thymus. A clinicopathologic study of 28 cases. Am J Surg Pathol; 19(7);782-791
4. (2006) - Derek Raghavan - Textbook of uncommon cancer, Volume 355 - Wiley, NY
5. (2008) - Machaladze ZO, Davydov MI, Polotskiĭ BE, Karseladze AI, Savelov NA. - Surgery for mesenchymal tumours of the mediastinum - Khirurgiia (Mosk). ;(4):43-7.