Merkelzellkarzinom

Synonyme: Merkelzell-Ca

Definition

Merkelzellkarzinom

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Das Merkelzellkarzinom entspringt der Merkelzelle, welche eine Rolle beim Tastempfinden hat. Desweiteren werden Merkzellkarzinome dem APUD-System zugeordnet und gehören somit in die Klasse der neuroendokrinen Zellen. [1]


Ätiologie

Merkelzellkarzinom

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Risikofaktoren des Merkelzellkarzinoms:

  • UVB-Licht
  • Immunsuppression durch Organtransplantation oder Neoplasie. [7]
  • Virusinfektion mit Merkelzell-Polyomavirus [8]

Epidemiologie

Merkelzellkarzinom

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Epidemiologische Daten zum Merkelzellkarzinom:

  • Inzidenz: 0,1-0,3/100.000/Jahr [3]
  • Altersgipfel: 75 Jahre [9]
  • Inzidenz: Frauen:Männer → 4:1
  • Frauen haben jedoch eine bessere Prognose! [9]

Differentialdiagnosen

Merkelzellkarzinom

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Anamnese

Merkelzellkarzinom

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Folgende Symptomatik kann beim Merkelzellkarzinom festgestellt werden und sollte erfragt werden:

  • lokale Hautverfärbung?
  • lokale Erhebungen/Knoten?
  • glänzende Oberfläche?

Diagnostik

Merkelzellkarzinom

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Folgende Diagnostik wird im Merkelzellkarzinom angewandt: [4]

  • dermatologisch orientierte Untersuchung
  • Immunohistologie (Zytokeratin 8, 18, 19, 29 positiv)

Klinik

Merkelzellkarzinom

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  • Das Merkelzellkarzinom ist ein solider, rötlich-violetter, halbkugeliger/kugeliger, aber auch plaqueförmiger Tumor(< 2cm)
  • Es kann zu Ulzeration kommen

Lokalisation[4]:

  • Gesichtshaut, Extremitäten, seltener: Rumpf(10%)

Histologie [4]:

  • Dermal gelegener Tumor, der sich auch bis ins subkutane Fett/Muskulatur ausbreiten kann.
  • kleine monomorphe Zellen mit nukleärem Chromatin-Muster.

Therapie

Merkelzellkarzinom

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Folgende therapeutische Ansätze können beim Merkelzellkarzinom angewandt werden:

Chirurgische Exzision [1]:
  • Basistherapie
  • Sicherheitsabstand: 3cm
  • Elektive Lymphknotendissektion nach Biopsie
  • Lymphadenektomie bei Mikrometastasen

Strahlentherapie:

  • adjuvante Therapie (50Gy) mit einer Einzeldosis von 2 Gy fünf mal wöchentlich [6]

Chemotherapie [2]:

  • Bei fortgeschrittenen Stadien; pallitative Therapie

Cyclophosphamid/Methotrexat/5-FU(Fenig et al. 1993)

  • Cylcophosphamid 600mg/m2 IV Infusion Tag 1+8
  • Methotrexat 40mg/m2 IV Infusion Tag 1+8
  • 5-Fluorouracil 600mg/m2 IV Infusion Tag 1+8
  • Wiederholung Tag 28

Komplikationen

Merkelzellkarzinom

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Folgende Komplikationen treten bei Merkelzellkarzinomen auf:

  • Metastasen
  • Tod

Zusatzhinweise

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Prognose und Stadieneinteilung des Merkelzellkarzinom: [3]

  • Fünfjahresüberlebensrate: 65%
  • Lokalrezidive: 50%
  • Ungünstige prognostische Faktoren sind:
  • männliches Geschlecht, Lokalisation des Primärtumors in der Kopf-Hals-Region oder am Rumpf, jüngeres Lebensalter(< 60 Jahre), fortgeschrittene Tumorstadien

Stadieneinteilung von Merkelzellkarzinomen (Garbe 1996):

  • Stadium I: Primärtumor allein
  • Stadium II: Lokoregionäre Metastasen
  • Stadium III: Fernmetastasen

Literaturquellen

Merkelzellkarzinom

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  1. (1989)  - Ashby MA, Jones DH, Tasker AD, Blackshaw AJ Primary cutaneous neuroendocrine (Merkel cell or trabecular carcinoma) tumour of the skin: a radioresponsive tumour. Clin Radiol 40: 85-87.
  2. (1993) - Fenig E, Lurie H, Klein B, Sulkes A  The treatment of advanced Merkel cell carcinoma. A multimodality chemotherapy and radiation therapy treatment approach. J Dermatol Surg Oncol 19: 860-864.
  3. (2002) - Goessling W, McKee PH, Mayer RJ  Merkel cell carcinoma. J Clin Oncol 20: 588-598
  4. (2001) - Helmbold P, Schroter S, Holzhausen HJ, Hartschuh W, Marsch WC  Merkelzellcarcinom: eine dia- gnostische und therapeutische Herausforderung. Chirurg 72: 396-401
  5. (1988) - Hitchcock CL, Bland KI, Laney RG, 3d, Franzini D, Harris B, Copeland EM, 3d  Neuroendocrine (Merkel cell) carcinoma of the skin. Its natural history, diagnosis, and treatment. Ann Surg 207: 201-207
  6. (1990) - Marks ME, Kim RY, Salter MM  Radiotherapy as an adjunct in the management of Merkel cell carcinoma. Cancer 65: 60-64.
  7. (1997) - Gooptu C, Woollons A, Ross J, et al. Merkel cell carcinoma arising after therapeutic immunosuppression. Br J Dermatol. Oct ;137(4):637-41
  8. (2008) - Feng H, Shuda M, Chang Y, Moore PS. Clonal integration of a polyomavirus in human Merkel cell carcinoma. Science. Feb 22 ;319(5866):1096-100.
  9. (2004) - Mott RT, Smoller BR, Morgan MB. Merkel cell carcinoma: a clinicopathologic study with prognostic implications. J Cutan Pathol. Mar ;31(3):217-23

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