Meningosarkom

Synonyme: primäre meningeale Sarkomatose, bösartiger mesenchymaler Hirnhauttumor

Definition

Meningosarkom

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Das Meningosarkom ist eine seltene Sonderform eines diffusen malignen mesenchymalen, nicht-meningotheliomatösen Tumors mit disseminiertem Wachstum.


Ätiologie

Meningosarkom

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Die Ursachen des Meningosarkoms sind:

Pathologie:

  • WHO-Grad IV der Hirntumore
  • diffuses aggressives Wachstum mit Hirninfiltration

Histologische Subtypen des Meningosarkoms: [2]

  • Fibrosarkom (häufigster Subtyp)
  • Chondrosarkom
  • Rhabdomyosarkom
  • undifferenziertes Sarkom
  • Weitere histologische Eigenschaften:
  • Oftmals gut differenziert, zystische Veränderungen, infiltratives Wachstum
  • evtl. reaktive Hyperostosen ("Spiculae") bzw. Infiltration des Schädelknochens

Lokalisation [2]

  • Supratentoriell (2/3)
  • Infratentoriell (1/3)
  • Selten: Spinal[3]

Epidemiologie

Meningosarkom

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Das Meningosarkom ist sehr selten. Genaue epidemiologische Angaben liegen nicht vor. [2,3]

  • Äußerst selten (< 0,1% aller Hirntumore) [4]
  • 7% aller Meningiome
  • v.a im Kindes- und Adoleszentenalter
  • Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen

Differentialdiagnosen

Meningosarkom

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Anamnese

Meningosarkom

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Beim Meningosarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • psychische Veränderungen (evtl. Fremdanamnese)?
  • epileptische Anfälle?
  • Sehstörungen?
  • Geruchsstörungen?
  • Muskelschwäche/Lähmungen?
  • Z.n. Schädelbestrahlung?
  • maligne Vorerkrankungen in Eigen-/Familienanamnese?

Diagnostik

Meningosarkom

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Zur diagnostischen Abklärung des Meningosarkoms sind relevant: [1,3]

1. neurologische Untersuchung

2. cCT:

  • homogen hyperdens
  • häufige Verkalkungen
  • ausgeprägtes, homogenes KM-Enhancement
  • Ödem in 70%, reaktive knöcherne Veränderungen

oder cMRT:

  • bevorzugt, da im MRT oft die meningeale Genese gesehen werden kann

evtl. MR-Spektroskopie:

  • selten erforderlich: Zusatzuntersuchung zur Klärung der DD

evtl. Angiographie:

  • früher nötig, um meningeale Gefäßversorgung zu zeigen
  • heute bei Indikation zur Embolisierung einer Arterie im Rahmen der Therapie
  • ausgeprägte Vaskularisation, v.a. über A. carotis externa versorgt

evtl. EEG:

  • bei Lokalisation an Großhirnkonvexität mit Fokus

evtl. Biopsie:

  • zur histologischen Abklärung; bei Unklarheiten, kein großer Stellenwert, da ohnehin meist eine therapeutische Exstirpation des Tumors vorgenommen wird

Klinik

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Das Meningosarkom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [2,7]

Abhängig von der Tumorlokalisation:

  • progrediente Kopfschmerzsymptomatik
  • epileptische Anfälle
  • psychische Veränderungen (Dysphorie, zunehmende Aggressivität, inadäquate Reaktionen, später Antriebsverlust, Apathie)
  • Mantelkantensyndrom: einseitige oder Paraparese der Beine
  • Geruchsstörungen
  • Foster-Kennedy-Syndrom = ipsilaterale Optikusatrophie + kontralaterale Stauungspapille
  • Sehstörungen
  • Hörminderung
  • Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom: ipsilaterale Hirnnervenausfälle, cerebelläre Symptome
  • Querschnittslähmung (spinaler Befall)

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Meningosarkom umfassen folgendes:

evtl. präoperative interventionelle Embolisation

  • bei ausgeprägter Vaskularisation

Tumorresektion: [6]

  • wenn zugänglich Methode der Wahl
  • Resektion erfolgt nach Simpson:
Grad Definition Rezidivrisiko
1 vollständige Resektion mit Matrixexzision  10%
2 vollständige Resektion aber nur Koagulation der Matrix  20%
3 vollständige Resektion mit Ausnahme der Matrix oder Extension in Durasinus oder extrakraniell  30%
4 partiale Resektion des intraduralen Tumors  keine Daten, da Resttumor vorhanden
5 nur Dekompression  keine Daten, da Resttumor vorhanden

Resektion evtl. auch als Gamma Knife Radiochirurgie: [6]

  • Partial resezierte Tumore (Simpson Grad 3 und 4) sollten mithilfe der stereotaktischen Radiochirurgie behandelt werden.

Primär palliative Strahlentherapie: [4]

  • Lediglich Simpson Grad 3 & 4, die nicht einem radiochirurgischen Eingriff untergehen können, wird eine postoperative Strahlentherapie empfohlen. (50-70Gy).

Komplikationen

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Beim Meningosarkom kommen folgende Komplikationen vor:

  • Ausaat als Meningeomatose
  • Infiltratives Wachstum
  • Hydrozephalus
  • Rezidive (relativ häufig)
  • Letaler Verlauf

Zusatzhinweise

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Prognose

  • Die Prognose sind trotz Therapie sehr schlecht. (< 2 Jahre) [2]

Literaturquellen

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  1. (2005) Schegel U - Neuroonkologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  2. (2006) Derek Raghavan - Textbook of uncommon cancer, Band 355 -Wiley, New Haven
  3. (2003) Huang KF, Tzaan WC, Lin CY - Primary intraspinal mesenchymal chondrosarcoma: a case report and literature review. - Chang Gung Med J. May;26(5):370-6.
  4. (2002) Soft tissue sarcomas Raphael E. Pollock - BC Beck Inc.
  5. (2005) Michael Schirmer - Neurochirurgie - Elsevier, München
  6. (2006) Hans-Jakob Steiger, Hans. -Jürgen Reulen - Manual Neurochirurgie - ecomed Medizin, Landsberg
  7. (2005) Kompendium Internistische Onkologie Standards in Diagnostik und Therapie - Springer, Berlin, New York

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