Meningeosis leucaemica

Synonyme: Meningeosis blastomatosa

Definition

Meningeosis leucaemica

Bearbeitungsstatus ?

Die Meningeosis leucaemica ist eine Infiltration der Leptomeningen bei/nach leukämischer Grunderkrankung mit zerebralen Störungen.


Ätiologie

Meningeosis leucaemica

Bearbeitungsstatus ?

Die Ursachen der Meningeosis leucaemica sind: [2,3]

  • ALL (ohne ZNS Induktionstherapie: 70%)
  • AML (10%)
  • Seltener: Solide Tumore (malignes Melanom, Bronchialkarzinom, Mammakarzinom, Nierenzellkarzinom)

Pathologie:

  • perivaskuläre Infiltration der Tumorzellen
  • diffuse Blutungen

Risikofaktoren:

  • Junges Alter
  • Leukozytose
  • Extramedulläre Erkrankung
  • Philadelphia-Chromosom positiv
  • CD 56 positiv
  • reifer B-Zell Immunophänotyp (L3)
  • hohe leukämische Zellproliferation (S + GM Anteil > 14%)
  • ↑ Serum Β2- Mikroglobulin (> 4 mg/dl)
  • ↑ Serum Laktat (> 600 U/l)

Epidemiologie

Meningeosis leucaemica

Bearbeitungsstatus ?
  • Es liegen keine epidemiologischen Daten zur Meningeosis leukaemica vor.

Differentialdiagnosen

Meningeosis leucaemica

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Meningeosis leucaemica

Bearbeitungsstatus ?

Bei der Meningeosis leucaemica sind folgende Informationen von Bedeutung: [1,2]

  • Kopfschmerzen?
  • Mentale Veränderungen?
  • Übelkeit?
  • Schmerzen beim Beugen des Kopfes?
  • Störungen der Hirnnerven?
  • Hörverlust?
  • Sehverlust?
  • Muskelschwäche?
  • Taubheit?
  • Stauungspapille?

Diagnostik

Meningeosis leucaemica

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung der Meningeosis leucaemica sind relevant: [2]

1. Neurologische Untersuchung

2. Lumbalpunktion

  • Mind. 2 Punktionen, ggf. periodische Punktion zur Beobachtung des Behandlungsverlaufs.
  • Nachweis von Tumorzellen (+/- Blasten, +/- Pleozytose) durch Zytologie oder Durchflusszytometrie
  • Weitere Marker: LDH Isoenzyme-5, CD27, β-Glukoronidase, β2- Mikroglobulin können in Liquor erhöht sein und bei einer unklaren Sachlage Klarheit verschaffen.

3. MRT oder CT

  • Methode der Wahl: MRT +Gd Kontrastmittel (höhere Sensibilität)
  • Desweiteren spinale Bildgebung (Ausschluss einer spinalen Beteiligung mit evtl. Kompression)

4. Liquorflussmessungen: [7]

  • Radionukleotid-Messung (99mTc  Albumin)  per intraventrikulärem Katheter (Ommaya Reservoir)
  • Indikation: prächemotherapeutisch, postradiatio
  • Bevor intrathekale Chemotherapeutika verabreicht werden, muss der Liquorfluss intakt sein! (Wenn nicht: Radiatio an der Stelle des Blocks)

5. evtl. meningeale Biopsie

  • Im Falle einer nicht aussagekräftiger Liquorpunktion die Biopsie anhand der MRT Interpretation zielgerecht durchgeführt.

Klinik

Meningeosis leucaemica

Bearbeitungsstatus ?

Die Meningeosis leucaemica kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:[2,5]

  • Kopfschmerzen, mentale Veränderungen (Dysfunktion der zerebralen Hemisphäre)
  • Diplopie, Gehörverlust, Faszialisparese, Visusverlust, N. okulomotorius- und N. abducens-parese, motorische und sensorische Defizite der Äste des N. trigeminus (Dysfunktion der Hirnnerven)
  • Dermatom-umschriebene Sensibilitätsausfälle und Muskelschwäche der Extremitäten (Spinale Dysfunktion)
  • Meningismus
  • Hydrozephalus (Übelkeit, Erbrechen, Stauungspapille, Kopfschmerzen)

Therapie

Meningeosis leucaemica

Bearbeitungsstatus ?

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Meningeosis leucaemica umfassen folgendes: [2,4]

Die Therapie der Meningeosis leucaemica ist palliativ zu betrachten! Ein verlangsamter Verlauf und die evtl. Verbesserung der neurologischen Funktionen stehen im Vordergrund. [2]

Chirurgischer Eingriff:

  • Ventrikulo-peritonealer Shunt (Indikation: symptomatischer Hydrozephalus aufgrund der Primärerkrankung oder im Zuge der Strahlentherapie)
  • Einsatz eines intraventrikulären Katheters (Ommaya Reservoir) (Indikation: gezielte Chemotherapie)

Radiatio:

  • Kraniospinale Bestrahlung
  • Keinen Effekt auf die Überlebensdauer, Verbesserung der neurologischen Symptomatik → lediglich palliativ! [2]

Systemische Chemotherapie:

  • Fast alle Chemotherapeutika haben eine unzureichende Bluthirnschrankenpenetration
  • Hoch dosiertes IV Methotrexat, Zytarabin und Thio-TEPA sind geeignet.
  • Meist ungeeignet aufgrund hoher systemischer Nebenwirkungen

Lokale Chemotherapie:

  • Therapie der Wahl
  • Injektion erfolgt entweder intraventrikular (per Katheter) oder intralumbal (mehrfache Punktionen)
  • Methotrexat (+Folinsäure), Ara-C, Zytarabin, Thio-TEPA
  • Liposomales Zytarabin (DepotCyte) [4]
  • Höhere Toleranz gegenüber den Medikamenten und weniger systemische Nebenwirkungen

Symptomatische Therapie:

  • Steriode, Antidepressiva, Antiemetika, Dextroamphetamine (gegen die Nebenwirkungen der Radiatio)

Komplikationen

Meningeosis leucaemica

Bearbeitungsstatus ?

Bei der Meningeosis leucaemica kommen folgende Komplikationen vor: [2]

  • Progressiver, fulminater Verlauf der Leukämie
  • starke neurologische Defizite
  • Tumor-induzierte Enzephalopathie
  • Koma
  • Letaler Verlauf
  • Therapeutische Komplikationen:

Radiatio:

  • Starke Nebenwirkungen: Myelosuppression, Ösophagitis, Kolitis, Hydrozephalus

Lokale Chemotherapie:

  • Nebenwirkungen: Infektion (Staph. epidermidis), Aseptische chemische Meningitis, Selten: Chemotherapie-induzierte Leukoenzephalopathie oder Myelopathie [6]

Zusatzhinweise

Meningeosis leucaemica

Bearbeitungsstatus ?

Prognose:

  • Im Falle einer Meningeosis leucaemica sinkt die durchschnittliche Überlebenserwartung auf 6 Monate. [2]

Literaturquellen

Meningeosis leucaemica

Bearbeitungsstatus ?
  1. (2006) Hanns Peter Wolff,Thomas R. Weihrauch - Internistische Therapie 06/07 - Elsevier, München
  2. (2005) Marc C. Chamberlain, Craig Nolan and Lauren E. Abrey2 - Leukemic and lymphomatous meningitis: incidence, prognosis and treatment - Journal of Neuro-Oncology  75: 71–83
  3. (2003) Groves MD. - The pathogenesis of neoplastic meningitis. - Curr Oncol Rep. 2003 Jan;5(1):15-23. Review.
  4. (2008) Kripp M, Hofheinz RD. - Treatment of lymphomatous and leukemic meningitis with liposomal encapsulated cytarabine. - Int J Nanomedicine. ;3(4):397-401.
  5. (2006) Chamberlain MC. - Neoplastic meningitis. - Neurologist. Jul;12(4):179-87.
  6. (2005) Marc C. Chamberlain, Denice Tsao-Wei and Susan Groshen - Neoplastic meningitis-related encephalopathy - Journal of Neuro-Oncology (2005) 72: 185–189
  7. (1999) Chamberlain MC, Kormanik P, Jaeckle KA et al. 111Indium-diethylenetri- amine pentaacetic acid CSF flow studies predict distribution of intrathe- cally administered chemotherapy and outcome in patients with leptomeningeal metastases. Neurology ;52:216 –217.


Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen