Meningeome

Synonyme: Meningeom, meningioma

Definition

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Meningeome sind gut abgegrenzte, meist benigne Tumore der Hirnhäute. (WHO Grad 1)


Ätiologie

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Zu den Ursachen eines Meningeoms: [1]

  • Ursache weitgehend unklar
  • Verlust von Chromosom 22 steht häufig mit der Entstehung von Meningeomen in Verbindung
  • Kinder, die wegen einer Tumorerkrankung bestrahlt wurden,  haben ein höheres Risiko ein Menigeom zu entwickeln
  • Assoziiert mit der Neurofibromatose Typ 2 [2]

Pathohistologie:

  • WHO Grad 1 (benigne), 2 (atypisch) oder 3 (maligne) möglich
  • Hervorgehend aus arachnoidalen Deckendothel der Pacchioni-Granulationen
  • meist langsames Wachstum
  • Exprimieren häufig Progesteron-Rezeptoren (Erhöhte Rezptordichte → ↓ Rezidivrate und ↑ Prognose) [11]

Histologische Subtypen: [10]

  • Meningothelial
  • Psammomatös
  • Sekretorisch
  • Fibroblastisch
  • Angiomatös
  • Lymphoplasmozyten-reich
  • Mikrozystisch
  • Metaplastisch

Lokalisation: [1]

  • Intrakraniell
  • Spinal

Epidemiologie

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Epidemiologische Daten zu Meningeomen:

  • 15 - 20 % aller intrakraniellen Tumoren
  • Verhältnis: Frauen : Männer = 2 : 1 [5]
  • Inzidenz:  6/100,000 Personen [5]
  • Die Inzidenz der Meningeome steigt mit dem Alter
  • ca. 2 % der Patienten haben multiple Meningeome

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den Meningeomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • psychische Veränderungen (evtl. Fremdanamnese)?
  • Krampfanfälle? Zuckungen?
  • Sehstörungen?
  • Geruchsstörungen?
  • Muskelschwäche/Lähmungen?
  • Z.n. Schädelbestrahlung?
  • maligne Vorerkrankungen in Eigen-/Familienanamnese?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Meningeome sind relevant, wobei eine eindeutige Zuordnung (benignes, atypisches oder malignes Meningeom) erst nach histologischer Untersuchung (meist im Rahmen der Exstirpation, s. Therapie) erfolgen kann:

1. Neurologische Untersuchung

2. Bildgebung: cCT:

  • heterogen hyperdens
  • manchmal Verkalkungen und Lappenbildungen
  • homogenes KM-Enhancement
  • Knochenveränderungen: bei Lage in der Großhirnkonvexität selten; in ca. 50% bei Lage in der Schädelbasis: Sklerosierungen, Invasion, Ersoion möglich [13]

oder cMRT:

  • bevorzugt, da im MRT oft die meningeale Genese gesehen werden kann
  • in T1 und T2 überwiegend isointens, pathognomonisches "menigeal sign" oder "dural tail" an Anheftungsstelle nach KM-Gabe

evtl. MR-Spektroskopie:

  • selten erforderlich Zusatzuntersuchung zur Klärung der DD

evtl. EEG:

  •  bei Lokalisation an Großhirnkonvexität mit Fokus

evtl. Biopsie: (zur Subtyp-Klärung)

  • zur histologischen Abklärung; bei Unklarheiten, kein großer Stellenwert, da ohnehin meist eine therapeutische Exstirpation des Tumors vorgenommen wird

evtl. Angiographie:

  • früher nötig, um meningeale Gefäßversorgung zu zeigen
  • heute bei Indikation zur Embolisierung einer Arterie im Rahmen der Therapie
  • ausgeprägte Vaskularisation, v.a. über A. carotis externa versorgt

Klinik

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Meningeome können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • häufig asymptomatisch oder nur gering symptomatisch; Zufallsbefunde bei Bildgebung oder Autopsie
  • Krampfanfälle 25-40% [12]
  • Langsames Wachstum → späte Hirndruckzeichen
  • oft fleckförmig oder diffus verkalkt
  • immer sehr gefäßreich
  • Selten: Choroidale Menigeome verursachen hämatologische Veränderungen (Morbus Castleman) [6]

Symptomatik ist abhängig von der Lokalisation: [4]

Lokalisation Symptome
Parasagittal kontralateral Monoparese des Beines
Subfrontal Verhaltensveränderungen, Apathie, Harninkontinenz
Sulcus olfaktorius Anosmie, ipsilaterale Optikusatrophie + kontralaterale Stauungspapille
Sinus cavernosus  Hirnnervendefekt (II, III, IV, V, VII)
Okzipitallappen  Kontralaterale Hemianopsie
Angulus pontocerebralis  Hörstörungen +/- Faszialisparese
Spinal  Lokalisierter Schmerz, Brown-Sequard-Syndrom (einseitige Sensibilitätsstörungen + Muskellähmung)
N. opticus  Exophthalmus, monookuläre Seheinschränkung, ipsilaterale Mydriasis
Tentoriell  bei Penetration des supra- und infratentoriellen Kompartments kommt es zur Kompressionssymptomatik
Sphenoidal  Epiletische Anfälle, multiple Hirnnervenläsionen, falls die Fissura orbitalis sup. involviert ist.
Forman magnum  Paraparese, Zungenatrophie + Faszikulationen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Meningeomen umfassen folgendes:

bei kleinen Meningeomen ohne Invasionszeichen und Ödem: abwartendes Verhalten, cCT oder cMRT-Kontrollen alle 3-6 Monate, besonders bei älteren Patienten

bei symptomatischen, infiltrierenden Meningeomen und/oder Ödembildung: je nach Lokalisation, Verfassung des Patienten und Histologie entweder komplette oder partielle Resektion, mit/ohne Radiatio oder alleinige Radiatio.

Meist erfolgt:

1. evtl. präoperative interventionelle Embolisation

  • bei ausgeprägter Vaskularisation

2. Tumorresektion: [7]

  • Methode der Wahl, wenn zugänglich
  • Resektion erfolgt nach Simpson:
Grad Definition  
1 vollständige Resektion mit Matrixexzision  
2 vollständige Resektion aber nur Koagulation der Matrix  
3 vollständige Resektion mit Ausnahme der Matrix oder Extension in Durasinus oder extrakraniell  
4 partiale Resektion des intraduralen Tumors  
5 nur Dekompression  

Resektion auch als Gamma Knife Radiochirurgie: [9]

  • Partial resezierte Tumore (Simpson Grad 3 und 4) sollten mithilfe der stereotaktischen Radiochirurgie behandelt werden.
  • Desweiteren können Tumore in schwierigen Lokalisationen (Klivus, Parasellär) erfolgreich behandelt werden.

3. evtl. Strahlentherapie: [4]

  • Postoperative Strahlentherapie hat nach neustem wissenschaftlichen Stand keinen positiven Einfluss auf die Überlebensdauer.
  • Lediglich Simpson Grad 3 & 4, die nicht einem radiochirurgischen Eingriff untergehen können, wird eine postoperative Strahlentherapie empfohlen. (50-70 Gy).

Komplikationen

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Bei den Meningeomen kommen folgende Komplikationen vor:

  • maligne Transformation
  • bei langem Bestehen der Raumforderung ist auch eine Metastasierung in andere Organe möglich
  • OP-Komplikationen → Verletzungen anderer Hirnregionen
  • Rezidive
  • Hirnnervenläsionen
  • Hydrozephalus
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

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Maßnahmen zur Prävention sind bis heute nicht bekannt, allerdings sollten unnötige oder häufige Bestrahlungen vermieden werden.

Prognose

  • 5-jährige Überlebenschance: > 80% [4], abhängig vom WHO-Grad

Literaturquellen

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  1. (2006) Derek Raghavan - Textbook of uncommon cancer, Band 355 - Wiley
  2. (1999) Evans DG. Neurofibromatosis type 2: genetic and clinical features. Ear Nose Throat J. Feb ;78(2):97-100.
  3. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  4. (2009) Joung H. Lee - Meningiomas: Diagnosis, Treatment, and Outcome - Springer, Berlin, New York
  5. (2004) Whittle IR, Smith C, Navoo P, et al; Meningiomas. Lancet.  May 8;363(9420):1535-43.
  6. (2005) Arima T, Natsume A, Hatano H, Nakahara N, Fujita M, Ishii D, et al. Intraventricular chordoid meningioma presenting with Castleman disease due to overproduction of interleukin-6. Case report. J Neurosurg. Apr ;102(4):733-7.
  7. (2006) Hans-Jakob Steiger, Hans. -Jürgen Reulen - Manual Neurochirurgie - ecomed Medizin, Landsberg
  8. (2011)..Mair R, Morris K, Scott I, Carroll TA. - Radiotherapy for atypical meningiomas - J Neurosurg. 2011 Oct;115(4):811-9. Epub
  9. (2011) Williams BJ, Yen CP, Starke RM, et al. Gamma Knife surgery for parasellar meningiomas: long-term results including complications, predictive factors, and progression-free survival. J Neurosurg. Jun ;114(6):1571-7.
  10. (2006) Riemenschneider MJ, Perry A, Reifenberger G; Histological classification and molecular genetics of meningiomas. Lancet Neurol.  Dec;5(12):1045-54.
  11. (2006) Omulecka A, Papierz W, Nawrocka-Kunecka A, et al; Immunohistochemical expression of progesterone and estrogen receptors in meningiomas. Folia Neuropathol. ;44(2):111-5.
  12. (2000) Lieu AS, Howng SL - Intracranial meningiomas and epilepsy: incidence, prognosis and influencing factors - Epilepsy Res. 38(1):45.
  13. (1999) Pieper DR, Al-Mefty O, Hanada Y, Buechner D - Hyperostosis associated with meningioma of the cranial base: secondary changes or tumor invasion. - Neurosurgery. 44(4):742.

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