Meningeome
Synonyme: Meningeom, meningioma
Definition
Meningeome
Meningeome sind gut abgegrenzte, meist benigne Tumore der Hirnhäute. (WHO Grad 1)
Meningeome
Ätiologie
Meningeome
Zu den Ursachen eines Meningeoms: [1]
- Ursache weitgehend unklar
- Verlust von Chromosom 22 steht häufig mit der Entstehung von Meningeomen in Verbindung
- Kinder, die wegen einer Tumorerkrankung bestrahlt wurden, haben ein höheres Risiko ein Menigeom zu entwickeln
- Assoziiert mit der Neurofibromatose Typ 2 [2]
Pathohistologie:
- WHO Grad 1 (benigne), 2 (atypisch) oder 3 (maligne) möglich
- Hervorgehend aus arachnoidalen Deckendothel der Pacchioni-Granulationen
- meist langsames Wachstum
- Exprimieren häufig Progesteron-Rezeptoren (Erhöhte Rezptordichte → ↓ Rezidivrate und ↑ Prognose) [11]
Histologische Subtypen: [10]
- Meningothelial
- Psammomatös
- Sekretorisch
- Fibroblastisch
- Angiomatös
- Lymphoplasmozyten-reich
- Mikrozystisch
- Metaplastisch
Lokalisation: [1]
- Intrakraniell
- Spinal
Meningeome Epidemiologie zu:
Meningeome
Epidemiologie
Meningeome
Epidemiologische Daten zu Meningeomen:
- 15 - 20 % aller intrakraniellen Tumoren
- Verhältnis: Frauen : Männer = 2 : 1 [5]
- Inzidenz: 6/100,000 Personen [5]
- Die Inzidenz der Meningeome steigt mit dem Alter
- ca. 2 % der Patienten haben multiple Meningeome
Meningeome Differentialdiagnosen zu:
Meningeome
Differentialdiagnosen
Meningeome
Meningeome Anamnese zu:
Meningeome
Anamnese
Meningeome
Bei den Meningeomen sind folgende Informationen von Bedeutung:
- neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
- psychische Veränderungen (evtl. Fremdanamnese)?
- Krampfanfälle? Zuckungen?
- Sehstörungen?
- Geruchsstörungen?
- Muskelschwäche/Lähmungen?
- Z.n. Schädelbestrahlung?
- maligne Vorerkrankungen in Eigen-/Familienanamnese?
Meningeome Diagnostik zu:
Meningeome
Diagnostik
Meningeome
Zur diagnostischen Abklärung der Meningeome sind relevant, wobei eine eindeutige Zuordnung (benignes, atypisches oder malignes Meningeom) erst nach histologischer Untersuchung (meist im Rahmen der Exstirpation, s. Therapie) erfolgen kann:
1. Neurologische Untersuchung
2. Bildgebung: cCT:
- heterogen hyperdens
- manchmal Verkalkungen und Lappenbildungen
- homogenes KM-Enhancement
- Knochenveränderungen: bei Lage in der Großhirnkonvexität selten; in ca. 50% bei Lage in der Schädelbasis: Sklerosierungen, Invasion, Ersoion möglich [13]
oder cMRT:
- bevorzugt, da im MRT oft die meningeale Genese gesehen werden kann
- in T1 und T2 überwiegend isointens, pathognomonisches "menigeal sign" oder "dural tail" an Anheftungsstelle nach KM-Gabe
evtl. MR-Spektroskopie:
- selten erforderlich Zusatzuntersuchung zur Klärung der DD
evtl. EEG:
- bei Lokalisation an Großhirnkonvexität mit Fokus
evtl. Biopsie: (zur Subtyp-Klärung)
- zur histologischen Abklärung; bei Unklarheiten, kein großer Stellenwert, da ohnehin meist eine therapeutische Exstirpation des Tumors vorgenommen wird
evtl. Angiographie:
- früher nötig, um meningeale Gefäßversorgung zu zeigen
- heute bei Indikation zur Embolisierung einer Arterie im Rahmen der Therapie
- ausgeprägte Vaskularisation, v.a. über A. carotis externa versorgt
Meningeome Klinik zu:
Meningeome
Klinik
Meningeome
Meningeome können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- häufig asymptomatisch oder nur gering symptomatisch; Zufallsbefunde bei Bildgebung oder Autopsie
- Krampfanfälle 25-40% [12]
- Langsames Wachstum → späte Hirndruckzeichen
- oft fleckförmig oder diffus verkalkt
- immer sehr gefäßreich
- Selten: Choroidale Menigeome verursachen hämatologische Veränderungen (Morbus Castleman) [6]
Symptomatik ist abhängig von der Lokalisation: [4]
Lokalisation | Symptome |
Parasagittal | kontralateral Monoparese des Beines |
Subfrontal | Verhaltensveränderungen, Apathie, Harninkontinenz |
Sulcus olfaktorius | Anosmie, ipsilaterale Optikusatrophie + kontralaterale Stauungspapille |
Sinus cavernosus | Hirnnervendefekt (II, III, IV, V, VII) |
Okzipitallappen | Kontralaterale Hemianopsie |
Angulus pontocerebralis | Hörstörungen +/- Faszialisparese |
Spinal | Lokalisierter Schmerz, Brown-Sequard-Syndrom (einseitige Sensibilitätsstörungen + Muskellähmung) |
N. opticus | Exophthalmus, monookuläre Seheinschränkung, ipsilaterale Mydriasis |
Tentoriell | bei Penetration des supra- und infratentoriellen Kompartments kommt es zur Kompressionssymptomatik |
Sphenoidal | Epiletische Anfälle, multiple Hirnnervenläsionen, falls die Fissura orbitalis sup. involviert ist. |
Forman magnum | Paraparese, Zungenatrophie + Faszikulationen |
Meningeome Therapie zu:
Meningeome
Therapie
Meningeome
Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Meningeomen umfassen folgendes:
bei kleinen Meningeomen ohne Invasionszeichen und Ödem: abwartendes Verhalten, cCT oder cMRT-Kontrollen alle 3-6 Monate, besonders bei älteren Patienten
bei symptomatischen, infiltrierenden Meningeomen und/oder Ödembildung: je nach Lokalisation, Verfassung des Patienten und Histologie entweder komplette oder partielle Resektion, mit/ohne Radiatio oder alleinige Radiatio.
Meist erfolgt:
1. evtl. präoperative interventionelle Embolisation
- bei ausgeprägter Vaskularisation
2. Tumorresektion: [7]
- Methode der Wahl, wenn zugänglich
- Resektion erfolgt nach Simpson:
Grad | Definition | |
1 | vollständige Resektion mit Matrixexzision | |
2 | vollständige Resektion aber nur Koagulation der Matrix | |
3 | vollständige Resektion mit Ausnahme der Matrix oder Extension in Durasinus oder extrakraniell | |
4 | partiale Resektion des intraduralen Tumors | |
5 | nur Dekompression |
Resektion auch als Gamma Knife Radiochirurgie: [9]
- Partial resezierte Tumore (Simpson Grad 3 und 4) sollten mithilfe der stereotaktischen Radiochirurgie behandelt werden.
- Desweiteren können Tumore in schwierigen Lokalisationen (Klivus, Parasellär) erfolgreich behandelt werden.
3. evtl. Strahlentherapie: [4]
- Postoperative Strahlentherapie hat nach neustem wissenschaftlichen Stand keinen positiven Einfluss auf die Überlebensdauer.
- Lediglich Simpson Grad 3 & 4, die nicht einem radiochirurgischen Eingriff untergehen können, wird eine postoperative Strahlentherapie empfohlen. (50-70 Gy).
Meningeome Komplikationen zu:
Meningeome
Komplikationen
Meningeome
Bei den Meningeomen kommen folgende Komplikationen vor:
- maligne Transformation
- bei langem Bestehen der Raumforderung ist auch eine Metastasierung in andere Organe möglich
- OP-Komplikationen → Verletzungen anderer Hirnregionen
- Rezidive
- Hirnnervenläsionen
- Hydrozephalus
- letaler Ausgang
Meningeome Zusatzhinweise zu:
Meningeome
Zusatzhinweise
Meningeome
Maßnahmen zur Prävention sind bis heute nicht bekannt, allerdings sollten unnötige oder häufige Bestrahlungen vermieden werden.
Prognose
- 5-jährige Überlebenschance: > 80% [4], abhängig vom WHO-Grad
Meningeome Literaturquellen zu:
Meningeome
Literaturquellen
Meningeome
- (2006) Derek Raghavan - Textbook of uncommon cancer, Band 355 - Wiley
- (1999) Evans DG. Neurofibromatosis type 2: genetic and clinical features. Ear Nose Throat J. Feb ;78(2):97-100.
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
- (2009) Joung H. Lee - Meningiomas: Diagnosis, Treatment, and Outcome - Springer, Berlin, New York
- (2004) Whittle IR, Smith C, Navoo P, et al; Meningiomas. Lancet. May 8;363(9420):1535-43.
- (2005) Arima T, Natsume A, Hatano H, Nakahara N, Fujita M, Ishii D, et al. Intraventricular chordoid meningioma presenting with Castleman disease due to overproduction of interleukin-6. Case report. J Neurosurg. Apr ;102(4):733-7.
- (2006) Hans-Jakob Steiger, Hans. -Jürgen Reulen - Manual Neurochirurgie - ecomed Medizin, Landsberg
- (2011)..Mair R, Morris K, Scott I, Carroll TA. - Radiotherapy for atypical meningiomas - J Neurosurg. 2011 Oct;115(4):811-9. Epub
- (2011) Williams BJ, Yen CP, Starke RM, et al. Gamma Knife surgery for parasellar meningiomas: long-term results including complications, predictive factors, and progression-free survival. J Neurosurg. Jun ;114(6):1571-7.
- (2006) Riemenschneider MJ, Perry A, Reifenberger G; Histological classification and molecular genetics of meningiomas. Lancet Neurol. Dec;5(12):1045-54.
- (2006) Omulecka A, Papierz W, Nawrocka-Kunecka A, et al; Immunohistochemical expression of progesterone and estrogen receptors in meningiomas. Folia Neuropathol. ;44(2):111-5.
-
(2000) Lieu AS, Howng SL - Intracranial meningiomas and epilepsy: incidence, prognosis and influencing factors - Epilepsy Res. 38(1):45.
-
(1999) Pieper DR, Al-Mefty O, Hanada Y, Buechner D - Hyperostosis associated with meningioma of the cranial base: secondary changes or tumor invasion. - Neurosurgery. 44(4):742.
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Weiterführende Links
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