Meningeome

Definition

Meningeome

Meningeome sind gut abgegrenzte, meist benigne Tumore der Hirnhäute. (WHO Grad 1)

Ätiologie

Meningeome

Zu den Ursachen eines Meningeoms: [1]

• Ursache weitgehend unklar
• Verlust von Chromosom 22 steht häufig mit der Entstehung von Meningeomen in Verbindung
• Kinder, die wegen einer Tumorerkrankung bestrahlt wurden,  haben ein höheres Risiko ein Menigeom zu entwickeln
• Assoziiert mit der Neurofibromatose Typ 2 [2]

Pathohistologie:

• WHO Grad 1 (benigne), 2 (atypisch) oder 3 (maligne) möglich
• Hervorgehend aus arachnoidalen Deckendothel der Pacchioni-Granulationen
• meist langsames Wachstum
• Exprimieren häufig Progesteron-Rezeptoren (Erhöhte Rezptordichte → ↓ Rezidivrate und ↑ Prognose) [11]

Histologische Subtypen: [10]

• Meningothelial
• Psammomatös
• Sekretorisch
• Fibroblastisch
• Angiomatös
• Lymphoplasmozyten-reich
• Mikrozystisch
• Metaplastisch
  

Lokalisation: [1]

• Intrakraniell
• Spinal

Epidemiologie

Meningeome

Epidemiologische Daten zu Meningeomen:

• 15 - 20 % aller intrakraniellen Tumoren
• Verhältnis: Frauen : Männer = 2 : 1 [5]
• Inzidenz:  6/100,000 Personen [5]
• Die Inzidenz der Meningeome steigt mit dem Alter
• ca. 2 % der Patienten haben multiple Meningeome

Differentialdiagnosen

Meningeome

• Wegenersche Granulomatose
• Sarkoidose
• Intrakranielle maligne Lymphome
• Solide Metastasen

Anamnese

Meningeome

Bei den Meningeomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

• neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
• psychische Veränderungen (evtl. Fremdanamnese)?
• Krampfanfälle? Zuckungen?
• Sehstörungen?
• Geruchsstörungen?
• Muskelschwäche/Lähmungen?
• Z.n. Schädelbestrahlung?
• maligne Vorerkrankungen in Eigen-/Familienanamnese?

Diagnostik

Meningeome

Zur diagnostischen Abklärung der Meningeome sind relevant, wobei eine eindeutige Zuordnung (benignes, atypisches oder malignes Meningeom) erst nach histologischer Untersuchung (meist im Rahmen der Exstirpation, s. Therapie) erfolgen kann:

1. Neurologische Untersuchung

2. Bildgebung: cCT:

• heterogen hyperdens
• manchmal Verkalkungen und Lappenbildungen
• homogenes KM-Enhancement
• Knochenveränderungen: bei Lage in der Großhirnkonvexität selten; in ca. 50% bei Lage in der Schädelbasis: Sklerosierungen, Invasion, Ersoion möglich [13]

oder cMRT:

• bevorzugt, da im MRT oft die meningeale Genese gesehen werden kann
• in T1 und T2 überwiegend isointens, pathognomonisches "menigeal sign" oder "dural tail" an Anheftungsstelle nach KM-Gabe

evtl. MR-Spektroskopie:

• selten erforderlich Zusatzuntersuchung zur Klärung der DD

evtl. EEG:

•  bei Lokalisation an Großhirnkonvexität mit Fokus

evtl. Biopsie: (zur Subtyp-Klärung)

• zur histologischen Abklärung; bei Unklarheiten, kein großer Stellenwert, da ohnehin meist eine therapeutische Exstirpation des Tumors vorgenommen wird

evtl. Angiographie:

• früher nötig, um meningeale Gefäßversorgung zu zeigen
• heute bei Indikation zur Embolisierung einer Arterie im Rahmen der Therapie
• ausgeprägte Vaskularisation, v.a. über A. carotis externa versorgt

Klinik

Meningeome

Meningeome können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• häufig asymptomatisch oder nur gering symptomatisch; Zufallsbefunde bei Bildgebung oder Autopsie

• Krampfanfälle 25-40% [12]

• Langsames Wachstum → späte Hirndruckzeichen
• oft fleckförmig oder diffus verkalkt
• immer sehr gefäßreich
• Selten: Choroidale Menigeome verursachen hämatologische Veränderungen (Morbus Castleman) [6]

Symptomatik ist abhängig von der Lokalisation: [4]

Therapie

Meningeome

Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Meningeomen umfassen folgendes:

bei kleinen Meningeomen ohne Invasionszeichen und Ödem: abwartendes Verhalten, cCT oder cMRT-Kontrollen alle 3-6 Monate, besonders bei älteren Patienten

bei symptomatischen, infiltrierenden Meningeomen und/oder Ödembildung: je nach Lokalisation, Verfassung des Patienten und Histologie entweder komplette oder partielle Resektion, mit/ohne Radiatio oder alleinige Radiatio.

Meist erfolgt:

1. evtl. präoperative interventionelle Embolisation

• bei ausgeprägter Vaskularisation

2. Tumorresektion: [7]

• Methode der Wahl, wenn zugänglich
• Resektion erfolgt nach Simpson:

Resektion auch als Gamma Knife Radiochirurgie: [9]

• Partial resezierte Tumore (Simpson Grad 3 und 4) sollten mithilfe der stereotaktischen Radiochirurgie behandelt werden.
• Desweiteren können Tumore in schwierigen Lokalisationen (Klivus, Parasellär) erfolgreich behandelt werden.

3. evtl. Strahlentherapie: [4]

• Postoperative Strahlentherapie hat nach neustem wissenschaftlichen Stand keinen positiven Einfluss auf die Überlebensdauer.
• Lediglich Simpson Grad 3 & 4, die nicht einem radiochirurgischen Eingriff untergehen können, wird eine postoperative Strahlentherapie empfohlen. (50-70 Gy).

Komplikationen

Meningeome

Bei den Meningeomen kommen folgende Komplikationen vor:

• maligne Transformation
• bei langem Bestehen der Raumforderung ist auch eine Metastasierung in andere Organe möglich
• OP-Komplikationen → Verletzungen anderer Hirnregionen
• Rezidive
• Hirnnervenläsionen
• Hydrozephalus
• letaler Ausgang

Zusatzhinweise

Meningeome

Maßnahmen zur Prävention sind bis heute nicht bekannt, allerdings sollten unnötige oder häufige Bestrahlungen vermieden werden.

Prognose

• 5-jährige Überlebenschance: > 80% [4], abhängig vom WHO-Grad

Literaturquellen

Meningeome

1. (2006) Derek Raghavan - Textbook of uncommon cancer, Band 355 - Wiley
2. (1999) Evans DG. Neurofibromatosis type 2: genetic and clinical features. Ear Nose Throat J. Feb ;78(2):97-100.
3. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
4. (2009) Joung H. Lee - Meningiomas: Diagnosis, Treatment, and Outcome - Springer, Berlin, New York
5. (2004) Whittle IR, Smith C, Navoo P, et al; Meningiomas. Lancet.  May 8;363(9420):1535-43.
6. (2005) Arima T, Natsume A, Hatano H, Nakahara N, Fujita M, Ishii D, et al. Intraventricular chordoid meningioma presenting with Castleman disease due to overproduction of interleukin-6. Case report. J Neurosurg. Apr ;102(4):733-7.
7. (2006) Hans-Jakob Steiger, Hans. -Jürgen Reulen - Manual Neurochirurgie - ecomed Medizin, Landsberg
8. (2011)..Mair R, Morris K, Scott I, Carroll TA. - Radiotherapy for atypical meningiomas - J Neurosurg. 2011 Oct;115(4):811-9. Epub
9. (2011) Williams BJ, Yen CP, Starke RM, et al. Gamma Knife surgery for parasellar meningiomas: long-term results including complications, predictive factors, and progression-free survival. J Neurosurg. Jun ;114(6):1571-7.
10. (2006) Riemenschneider MJ, Perry A, Reifenberger G; Histological classification and molecular genetics of meningiomas. Lancet Neurol.  Dec;5(12):1045-54.
11. (2006) Omulecka A, Papierz W, Nawrocka-Kunecka A, et al; Immunohistochemical expression of progesterone and estrogen receptors in meningiomas. Folia Neuropathol. ;44(2):111-5.
12. (2000) Lieu AS, Howng SL - Intracranial meningiomas and epilepsy: incidence, prognosis and influencing factors - Epilepsy Res. 38(1):45.
13. (1999) Pieper DR, Al-Mefty O, Hanada Y, Buechner D - Hyperostosis associated with meningioma of the cranial base: secondary changes or tumor invasion. - Neurosurgery. 44(4):742.