Meniere-Krankheit

Definition

Meniere-Krankheit

Die Meniere- Krankheit ist eine durch Hörverlust, Ohrgeräusche und anfallsweisen Schwindel charakterisierte Krankheit.

• die meisten Patienten haben vestibuläre und chochleäre Symptome
• beide Symptomgruppen können getrennt voneinander vorkommen, oder erst in längerem Abstand voneinander auftreten
• bei 50% der Kranken werden über eine Periode von 5- 10 Jahren beide Ohren befallen

Ätiologie

Meniere-Krankheit

Die Ursachen der Meniere- Krankheit sind:

• wird durch eine vermehrte Wasseransammlung (Hydrops) im Inneren des Hör- und Gleichgewichtsorgans verursacht
• entweder eine übermäßige Produktion oder ein gestörter Abfluss von Endolymphe ist die Ursache
• grundsätzlich können Entzündungen des Innenohrs (Labyrinthitis) oder Unfälle mit Schädelverletzungen zu einer Überproduktion von Endolymphe führen
• erbliche Komponente wird vermutet

Epidemiologie

Meniere-Krankheit

Die Meniere- Krankheit ist relativ häufig.

• Prävalenz: 50- 80 Patienten / 100.000 Einwohner
• Männer erkranken etwas häufiger als Frauen
• setzt meist erst in der zweiten Lebenshälfte ein

Differentialdiagnosen

Meniere-Krankheit

• Morbus Meniere

Anamnese

Meniere-Krankheit

Bei der Meniere- Krankheit sind folgende Informationen von Bedeutung:

• akuter Drehschwindel?
• Ohrensausen?
• Brechreiz?
• Schweißausbrüche?
• Bradykardie?
• Kollapsneigung?

Diagnostik

Meniere-Krankheit

Zur diagnostischen Abklärung der Meniere- Krankheit sind relevant:

• betroffene Labyrinth ist im Anfall experimentell übererregbar
• meist klingt der Schwindel nur langsam ab
• viele Patienten haben danach ein einseitiges Ohrensausen
• Pankochleäre Innenohrschwerhörigkeit mit "wannenförmiger" Senke im Tonaudiogramm
• besonders schlechtes Sprachgehör, weil die Cochlea die akustischen Impulse nicht mehr regulär zur Weiterleitung im Hörnerven kodieren kann
• fluktuierende Hörleistungen von einer Untersuchung zur anderen
• positives Recruitment ( Lautheitsausgleich)
• vestibulär besteht Unter- bis Unerregbarkeit

Klinik

Meniere-Krankheit

Die Meniere- Krankheit kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Anfall setzt ohne Vorboten als akuter Drehschwindel ein, der von Ohrensausen, Brechreiz oder Erbrechen, Schweißausbruch, Bradykardie und Kollapsneigung begleitet ist Patienten können meist nicht mehr gehen oder stehen
• fühlen sich zur Seite des betroffenen Labyrinths hinübergezogen und müssen sich oft festhalten oder hinlegen, um nicht zu stürzen
• Anheben oder Drehen des Kopfes verstärkt die Symptome
• Patienten legen sich meist auf die kranke Seite
• während des Anfalls besteht immer ein lebhafter, horizontaler Spontannystagmus, meist mit rotierender, nie dagegen mit vertikaler Komponente
• die raschen Ausschläge sind initial gewöhnlich zur Herdseite gerichtet ( Reiznystagmus)
• Richtung kann während des Anfalls wechseln ( Ausfallnystagmus)

Therapie

Meniere-Krankheit

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Meniere- Krankheit umfassen folgendes:

• Schwindel und Überkeit können durch Antiememetika und Antivertiginosa gemildert werden
• hierzu zählen Antiemetika wie Domperidon ( Motilium), Dimenhydrinat (z.B. Vomex A langsam i.v. oder als Suppositorium) oder Trifluorpromazin (Psyquil), Sulpirid (z.B Dogmatil) 3-mal 50 mg, Kalziumantagoisten wie Flunarizin 10 mg oder die Steroidbehandlung
• bei unbeeinflussbarem erbrechen hilft auch Odansetron ( Zofran) 4 mg i.v. Sedierung mit Diazepam- Abkömmlingen ist initial wichtig
• die mehrtägigen Infusionen von durchblutungsfördernden Substanzen sind unwirksam
• Ziel der prophylaktischen Behandlung ist es, den Endolymphdrops zu vermindern
• bei wiederholten Drehschwindelattacken sind deshalb indiziert:
• Betahistin, 3-mal 2 Tbl./Tag a 12-24mg über 4-12 Wochen mit Dosisreduktion je nach Verlauf
• bei unzureichender Besserung kann zusätzlich zu Betahistin ein Therapieversuch mit Hydrochlorothiazid plus Triamteren erfolgen
• selten ergibt sich bei medikamentös therapieresistenten häufigen Meniere-Attacken mit oder ohne Innenohrschwerhörigkeit die Indikation für eine intratympanale Instillation ototoxischer Antibiotika (1-2 ml mit einer Konzentration von 20- 40 mg/ml Gentamycin) in mehrwöchigem Abstand
• nur selten operative Maßnahmen, nur bei sehr wenigen Patienten, dabei wird die Durchschneidung des N. vestibularis in der mittleren Schädelgrube oder die Labyrinthektomie ausgeführt

• Prognose: viele Patienten werden im Laufe der Krankheit, zumal unter dem Einfluss des quälenden Ohrensausens und der Schwerhörigkeit, reizbar, misstrauisch und ängstlich, so dass die Behandlung auch psychologische oder psychatrische Probleme stellt
• sie kann aber, genau wie Migräne, nicht als psychosomatisch bedingt angesehen werden
• sie geht nicht in ein anderes organisches Leiden des Zentralnervensystems über
• mit dem Eintreten der Taubheit setzt das Ohrensausen meist aus, und auch die Schwindelanfälle lassen nach

Komplikationen

Meniere-Krankheit

Bei der Meniere- Krankheit kommen folgende Komplikationen vor:

• dauerhaftes Ohrensausen
• zunehmende Schwerhörigkeit
• plötzliche "drop attacks" -> Patienten stürzen, verlieren aber nicht das Bewusstsein

Zusatzhinweise

Meniere-Krankheit

• wenn der Innendruck der Endolymphe die Elastizität des häutigen Labyrinths überschreitet, kommt es zu Einrissen im Ductus cochlearis, im Sakkulus; Utrikulus oder den Bogengangsampullen
• durch diese Risse tritt Endolymphe in den Perilymphraum über
• dies führt zu einer kaliuminduzierten Depolarisierung des N VIII mit passagerer Überregbarkeit und anschließendem Leitungsblock
• die kochleären Symptome werden teils mechanisch, teils biochemisch erklärt
• im Anfall wird durch die Ruptur im endolymphatischen system das gesamte Corti Organ in erregung versetzt
• Ergebnis ist ein starkes Rauschen in allen hörbaren Frequenzen
• Durchmischung der Endo und Perilymphe beeinträchtigt den Stoffwechsel der Sinneszellen des Corti Organs
• äußert sich in Schwerhörigkeit beim oder nach dem Anfall
• ist zunächst rückbildungsfähig, bei längerem Bestehen der Krankheit irreversibel
• nach der Ruptur kollabiert das häutige Labyrinth wieder, die Defekte heilen zu, und der Prozess beginnt von neuem
• kommt es zu einer länger dauernden, oder permanenten Fistelbildung, tritt eine Remission ein, oder die Anfälle bleiben ganz aus

Literaturquellen

Meniere-Krankheit

• Poeck,Hacke, Neurologie, Springer Verlag, 12. Auflage

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag