Membranoproliferative Glomerulonephritis

Synonyme: Mesangiokapilläre Glomerulonephritis, MPGN

Definition

Membranoproliferative Glomerulonephritis

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Glomerulonephritiden sind immunvermittelte Erkrankungen, die eine intraglomeruläre Inflammation und eine zelluläre Proliferation verursachen

Bei der membranproliferativen Glomerulonephritis kommt es zur Interposition mesangialer Matrix und mesangialer Zellen in den subendothialen Raum der peripheren glomerulären Kapillarschlingen und Doppelkontur der Basalmembran mit C3-Ablagerungen


Ätiologie

Membranoproliferative Glomerulonephritis

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Die Ursachen der membranoproliferativen Glomerulonephritis sind:

  • idiopathisch
  • sekundär: maligne Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen (z.B. SLE), Infektionserkrankungen (z.B. Hepatits B, C), Komplementdefekte

Epidemiologie

Membranoproliferative Glomerulonephritis

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Zur Epidemiologie der membranoproliferativen Glomerulonephritis:

  • insgesamt selten
  • 80% der Fälle Kinder zw. 8 und 16 Jahren

Differentialdiagnosen

Membranoproliferative Glomerulonephritis

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Anamnese

Membranoproliferative Glomerulonephritis

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Bei der membranoproliferativen Glomerulonephritis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Vorerkrankungen? (Autoimmunerkrankungen, maligne Erkrankungen u.a.)
  • häufige Infekte?
  • Ödeme?
  • Urin? Farbe? Blut?
  • Blutdruck?
  • Bauchschmerzen?

Diagnostik

Membranoproliferative Glomerulonephritis

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Zur diagnostischen Abklärung der membranoproliferativen Glomerulonephritis sind relevant:

Klinik

Labor:

  • Elektrophorese: Albumin und γ-Globuline ↓, relative Zunahme von α2- und β- Globuline
  • bei Niereninsuffizienz: Harnstoff, Kreatinin↑, Kreatinin- Clearance↓
  • evtl. IgG und Antithrombin↓
  • Cholesterin und Triglyceride↑
  • Urinuntersuchung: spezifisches Gewicht↑, Proteinurie (selektiv- geringe Basalmembranschäden oder nicht-selektiv - schwere Basalmembranveränderungen)

Sonographie der Nieren

Nierenbiopsie mit Histologie


Klinik

Membranoproliferative Glomerulonephritis

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Die membranoproliferative Glomerulonephritis kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • glomeruläre Proteinurie
  • zu 20% kommt es zum Nephritischen Syndrom
  • Hypertonie in 30%
  • GFR-Abfall in 50%
  • allgemein langsamer Verlauf

nephrotisches Syndrom:

  • starke Proteinurie (>3-3,5g/d)
  • Hypoproteinämie
  • Hypalbuminämische Ödeme (wenn Serumalbumin <2,5g/dl)
  • Hyperlipoproteinämie mit Erhöhung von Cholesterin und Triglyceriden
  • wenn sekundär, dann Klinik der ursächlichen Erkrankung
  • evt. erworbener IgA- Mangel mit Infektanfälligkeit bei starken Eiweißverlust
  • im fortgeschrittenen Stadium Symptome einer Niereninsuffizienz, evtl. Hypertonie
  • gehäufte thrombembolische Komplikati

Therapie

Membranoproliferative Glomerulonephritis

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei membranoproliferativer Glomerulonephritis umfassen:

  • Therapie der Grunderkrankung
  • symptomatische Therapie:

Allgemeinmaßnahmen:

  • körperliche Schonung
  • eiweißarme (0,8g/kg KG/d) und kochsalzarme (ca.3g/d) Diät
  • Diuretika: Kombi von kaliumsparendes Diuretikum und Thiazid, bei Nachlassen der Wirkung Kombi aus Schleifendiuretikum und Thiazid
  • bei lebensbedrohlichen Ödemen: Humanalbuminlösung
  • bei bakteriellen Infekten: Antibiotika+ Immunglobulinsubstitution
  • Therapie der Hyperlipoproteinämie:CSE-Hemmer
  • Therapie der Hypertonie: ACE-Hemmer oder ATII-Blocker

spezielle Therapie:

nur bei Serumkreatinin <2mg/dl

  • bei ideopathischer MPGN: Kinder: Kortikosteroide z.B. Hydrocortison 10.15mg/m2/d, Erwachsene ASS+ Dipyridamol Aggrenox 200+25mg 2x1 p.o.
  • bei Hepatitis B: Therapie der Grundkrankheit

Komplikationen

Membranoproliferative Glomerulonephritis

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Die membranoproliferative Glomerulonephritis kann in einer terminalen Niereninsuffizienz enden.


Zusatzhinweise

Membranoproliferative Glomerulonephritis

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  • Hohe Rezidivrate nach Nierentransplantation

Unterscheidung der Glomerulonephritiden:

  • primär: Erkrankungen, die primär von den Glomeruli ausgehen, ohne Systemerkrankung
  • sekundär: renale Beteiligung bei einer Systemerkrankung z.B. Kollagenosen, Vaskulitiden, Endokarditis lenta

Literaturquellen

Membranoproliferative Glomerulonephritis

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  1. (2008) Gerd Herold- Innere Medizin - Herold
  2. (2009) Andreas Ruß - Arzneimittelpocket - Bruckmeier Verlag
  3. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  4. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  5. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  6. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  7. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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