Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Definition

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist eine idiopathische Entzündung aus der Gruppe der orofazialen Granulomatosen. Es kommt hierbei zu der charakterisitschen Trias periphere Fazialisparese, Lingua plicata und Cheilitis granulomatosa.

Ätiologie

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Die Ursachen des Melkersson-Rosenthal-Syndroms sind:

• Ursachen sind ungeklärt
• Es handelt sich um eine granulomatöse Entzündung
• Diskutiert werden: genetische Aspekte, vegetative Dysregulation sowe eine infektallergische Komponente
• Tritt gehäuft bei Patienten mit Morbus Crohn und Sarkoidose auf
• Familiäre Häufungen treten auf

Epidemiologie

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Zum Melkersson-Rosenthal-Syndrom liegen  kaum epidemiologische Daten vor:

• Die Erkrankung ist sehr selten
• Inzidenz: 1:20.000
• In den USA sind < 200.000 Personen betroffen
• Die Krankheit tritt erstmalig zumeist im jüngeren Erwachsenenalter auf
• Frauen sind geringfügig häufiger betroffen als Männer

Differentialdiagnosen

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Keine Differentialdiagnosen bekannt

Anamnese

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Seit wann bestehen die Symptome?
• Lokalisation? 
• Was für Beschwerden?
• Geschmacks- und Empfindlichkeitsstörungen?
• Verlauf?
• Hat sich der Befund verbreitert? Wenn ja, wohin?
• Grunderkrankungen (insb. Sarkoidose und Morbus Crohn)?
• Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation?
• Bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Zur diagnostischen Abklärung des Melkersson-Rosenthal-Syndroms sind relevant:

• Anamnese
• Verdachtsdiagnose kann meist klinisch gestellt werden anhand der Rezidivneigung und der Chronizität der Symptome
• Haut-/Schleimhautbiopsie zur Diagnosesicherung
• Histopathologie: zunehmende perivaskuläre Infiltate entwickeln sich zu epitheloidzelligen (nicht-verkäsenden) Granulomen
• Labor: CRP und BSG erhöht

Klinik

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Allgemeinsymptomatik:

• Fieber
• Krankheitsgefühl
• migräneähnliche Kopfschmerzen
• Geschmacksstörungen
• Hyperakusis oder einseitiges Gesichtsschwitzen
• Schwellungen der Wangen (Pareiitis granulomatosa), der Augenlider (Blepharitis granulomatosa), der Stirn (Metopitis granulomatosa), einer oder der beiden Gesichtshälften (Prosopitis granulomatosa), oder des Gaumens (Uranitis granulomatosa), die durch Granulome bedingt sind
• Verlauf: chronisch-schubweise

Symptomen-Trias:

Cheilitis granulomatosa: 

• das häufigste und meist auch das erste Symptom
• rezidivierende, später immer länger persistente Schwellung der Lippen (insbesondere der Oberlippe)
• Lippen: rüsselförmig, oft asymmetrisch verdickt und gerötet, mit Spannungsgefühl
• anfängliche Rückbildung der Schwellung nach Tagen bis Wochen, später bleiben die Lippen als Makrocheilie stehen
• evtl. Parästhesien

Facialisparese: 

• rezidivierend, meist einseitig, vom peripherem Typ
• in 10 % der Fälle Nervus trigeminus mitbetroffen
• manchmal werden zentralnervöse und psychische Symptome beobachtet

Lingua placata:

• Faltenzunge mit Infiltration und Starre der Zunge
• rasche Ermüdung
• Geschmacks- und Empfindungsstörungen

Therapie

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Die therapeutischen Möglichkeiten beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom umfassen folgendes:

Eine kurative Therapie existiert nicht. Der Fokus liegt auf der Symptomlinderung in akuten Krankheitsphasen.

In leichten Fällen:

• Augensalbe (Keratitisprophylaxe)
• mimisches Training
• evtl. feuchte Augenkammer

Bei ausgeprägter Symptomatik und nur wenn keine persistente Makrocheilie vorliegt zusätzlich:

• systemische Gabe von 40-60 mg Prednisolon mit langsamer Reduktion der Dosierung nach 3 Wochen
• Nichtsteroidale Antirheumatika (Acetylsalicylsäure 0,5-3 g/d, Ibuprofen 600-2400 mg/d)
• intraläsionäle Injektion von Triamcinolon (40 mg/ml) als Kristallsuspension (zum Abfangen eines Schubes)
• Azathioprin, Thalidomid und Clofazimin können in schweren Fällen im Rahmen des off-label-use eingesetzt werden. Verläßliche Daten zur Wirksamkeit liegen derzeit nicht vor, weshalb keine offizielle Empfehlung für diese Medikamente besteht.

Bei einer stabilen und hochgradigen Makrocheilie: operative Reduktion (Keilexzision)

Komplikationen

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Folgende Komplikationen des Melkersson-Rosenthal-Syndrom sind zur Zeit verfügbar:

• Chronifizierung
• Erhöhtes Risiko für Autoimmunkrankheiten wie Sarkoidose, Morbus Crohn und Hashimoto Thyreoiditis [18]

Zusatzhinweise

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Folgende Zusatzhinweise zum Melkersson-Rosenthal-Syndrom liegen derzeit vor:

Prognose:

• Rezidive jederzeit möglich
• Recht häufig kommt es zu Spontanremissionen
• Heilungschancen sind bei chronisch, schubweisem Verlauf meist schlecht

Literaturquellen

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

1. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
2. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
3. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
4. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
5. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
6. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
7. (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow
8. (2002) Ott R, Vollmer HP, Krug W - Klinik- und Praxisführer Zahnmedizin - Thieme
9. (2002) Schwenzer N - Spezielle Chirurgie Band 2 - Thieme
10. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
11. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
12. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
13. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
14. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
15. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
16. (2008) Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie - Idiopathische Fazialisparese: http://www.uni-duesseldorf.de/awmf/ll/030-013.htm>
17. (1990) Orlando M R, Atkins J S jr - Melkersson-Rosenthal-Syndrome - Arch Otolanryngol Head Neck Surgery Jun;116(6):728-9
18. (2008) Scagliusi P, Sisto M, Lisi S, Lazzari A, D'amore M - Hashimoto's thyroiditis in Melkersson-Rosenthal Syndrome Patient: Casual association or related Deseases? - Panminerva Med. Sept;50(3):255-7