Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Synonyme: MRS
Definition
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist eine idiopathische Entzündung aus der Gruppe der orofazialen Granulomatosen. Es kommt hierbei zu der charakterisitschen Trias periphere Fazialisparese, Lingua plicata und Cheilitis granulomatosa.
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Ätiologie
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Die Ursachen des Melkersson-Rosenthal-Syndroms sind:
- Ursachen sind ungeklärt
- Es handelt sich um eine granulomatöse Entzündung
- Diskutiert werden: genetische Aspekte, vegetative Dysregulation sowe eine infektallergische Komponente
- Tritt gehäuft bei Patienten mit Morbus Crohn und Sarkoidose auf
- Familiäre Häufungen treten auf
Melkersson-Rosenthal-Syndrom Epidemiologie zu:
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Epidemiologie
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Zum Melkersson-Rosenthal-Syndrom liegen kaum epidemiologische Daten vor:
- Die Erkrankung ist sehr selten
- Inzidenz: 1:20.000
- In den USA sind < 200.000 Personen betroffen
- Die Krankheit tritt erstmalig zumeist im jüngeren Erwachsenenalter auf
- Frauen sind geringfügig häufiger betroffen als Männer
Melkersson-Rosenthal-Syndrom Differentialdiagnosen zu:
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Differentialdiagnosen
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Keine Differentialdiagnosen bekannt
Melkersson-Rosenthal-Syndrom Anamnese zu:
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Anamnese
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Seit wann bestehen die Symptome?
- Lokalisation?
- Was für Beschwerden?
- Geschmacks- und Empfindlichkeitsstörungen?
- Verlauf?
- Hat sich der Befund verbreitert? Wenn ja, wohin?
- Grunderkrankungen (insb. Sarkoidose und Morbus Crohn)?
- Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation?
- Bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
Melkersson-Rosenthal-Syndrom Diagnostik zu:
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Diagnostik
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Zur diagnostischen Abklärung des Melkersson-Rosenthal-Syndroms sind relevant:
- Anamnese
- Verdachtsdiagnose kann meist klinisch gestellt werden anhand der Rezidivneigung und der Chronizität der Symptome
- Haut-/Schleimhautbiopsie zur Diagnosesicherung
- Histopathologie: zunehmende perivaskuläre Infiltate entwickeln sich zu epitheloidzelligen (nicht-verkäsenden) Granulomen
- Labor: CRP und BSG erhöht
Melkersson-Rosenthal-Syndrom Klinik zu:
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Klinik
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
Allgemeinsymptomatik:
- Fieber
- Krankheitsgefühl
- migräneähnliche Kopfschmerzen
- Geschmacksstörungen
- Hyperakusis oder einseitiges Gesichtsschwitzen
- Schwellungen der Wangen (Pareiitis granulomatosa), der Augenlider (Blepharitis granulomatosa), der Stirn (Metopitis granulomatosa), einer oder der beiden Gesichtshälften (Prosopitis granulomatosa), oder des Gaumens (Uranitis granulomatosa), die durch Granulome bedingt sind
- Verlauf: chronisch-schubweise
Symptomen-Trias:
Cheilitis granulomatosa:
- das häufigste und meist auch das erste Symptom
- rezidivierende, später immer länger persistente Schwellung der Lippen (insbesondere der Oberlippe)
- Lippen: rüsselförmig, oft asymmetrisch verdickt und gerötet, mit Spannungsgefühl
- anfängliche Rückbildung der Schwellung nach Tagen bis Wochen, später bleiben die Lippen als Makrocheilie stehen
- evtl. Parästhesien
Facialisparese:
- rezidivierend, meist einseitig, vom peripherem Typ
- in 10 % der Fälle Nervus trigeminus mitbetroffen
- manchmal werden zentralnervöse und psychische Symptome beobachtet
Lingua placata:
- Faltenzunge mit Infiltration und Starre der Zunge
- rasche Ermüdung
- Geschmacks- und Empfindungsstörungen
Melkersson-Rosenthal-Syndrom Therapie zu:
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Therapie
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Die therapeutischen Möglichkeiten beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom umfassen folgendes:
Eine kurative Therapie existiert nicht. Der Fokus liegt auf der Symptomlinderung in akuten Krankheitsphasen.
In leichten Fällen:
- Augensalbe (Keratitisprophylaxe)
- mimisches Training
- evtl. feuchte Augenkammer
Bei ausgeprägter Symptomatik und nur wenn keine persistente Makrocheilie vorliegt zusätzlich:
- systemische Gabe von 40-60 mg Prednisolon mit langsamer Reduktion der Dosierung nach 3 Wochen
- Nichtsteroidale Antirheumatika (Acetylsalicylsäure 0,5-3 g/d, Ibuprofen 600-2400 mg/d)
- intraläsionäle Injektion von Triamcinolon (40 mg/ml) als Kristallsuspension (zum Abfangen eines Schubes)
- Azathioprin, Thalidomid und Clofazimin können in schweren Fällen im Rahmen des off-label-use eingesetzt werden. Verläßliche Daten zur Wirksamkeit liegen derzeit nicht vor, weshalb keine offizielle Empfehlung für diese Medikamente besteht.
Bei einer stabilen und hochgradigen Makrocheilie: operative Reduktion (Keilexzision)
Melkersson-Rosenthal-Syndrom Komplikationen zu:
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Komplikationen
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Folgende Komplikationen des Melkersson-Rosenthal-Syndrom sind zur Zeit verfügbar:
- Chronifizierung
- Erhöhtes Risiko für Autoimmunkrankheiten wie Sarkoidose, Morbus Crohn und Hashimoto Thyreoiditis [18]
Melkersson-Rosenthal-Syndrom Zusatzhinweise zu:
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Zusatzhinweise
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Folgende Zusatzhinweise zum Melkersson-Rosenthal-Syndrom liegen derzeit vor:
Prognose:
- Rezidive jederzeit möglich
- Recht häufig kommt es zu Spontanremissionen
- Heilungschancen sind bei chronisch, schubweisem Verlauf meist schlecht
Melkersson-Rosenthal-Syndrom Literaturquellen zu:
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Literaturquellen
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow
- (2002) Ott R, Vollmer HP, Krug W - Klinik- und Praxisführer Zahnmedizin - Thieme
- (2002) Schwenzer N - Spezielle Chirurgie Band 2 - Thieme
- (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
- (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
- (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
- (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
- (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
- (2008) Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie - Idiopathische Fazialisparese: http://www.uni-duesseldorf.de/awmf/ll/030-013.htm >
- (1990) Orlando M R, Atkins J S jr - Melkersson-Rosenthal-Syndrome - Arch Otolanryngol Head Neck Surgery Jun;116(6):728-9
- (2008) Scagliusi P, Sisto M, Lisi S, Lazzari A, D'amore M - Hashimoto's thyroiditis in Melkersson-Rosenthal Syndrome Patient: Casual association or related Deseases? - Panminerva Med. Sept;50(3):255-7
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
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Weiterführende Links
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