Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Synonyme: MRS

Definition

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

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Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist eine idiopathische Entzündung aus der Gruppe der orofazialen Granulomatosen. Es kommt hierbei zu der charakterisitschen Trias periphere Fazialisparese, Lingua plicata und Cheilitis granulomatosa.


Ätiologie

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

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Die Ursachen des Melkersson-Rosenthal-Syndroms sind:

  • Ursachen sind ungeklärt
  • Es handelt sich um eine granulomatöse Entzündung
  • Diskutiert werden: genetische Aspekte, vegetative Dysregulation sowe eine infektallergische Komponente
  • Tritt gehäuft bei Patienten mit Morbus Crohn und Sarkoidose auf
  • Familiäre Häufungen treten auf

Epidemiologie

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

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Zum Melkersson-Rosenthal-Syndrom liegen  kaum epidemiologische Daten vor:

  • Die Erkrankung ist sehr selten
  • Inzidenz: 1:20.000
  • In den USA sind < 200.000 Personen betroffen
  • Die Krankheit tritt erstmalig zumeist im jüngeren Erwachsenenalter auf
  • Frauen sind geringfügig häufiger betroffen als Männer

Differentialdiagnosen

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

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Anamnese

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

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Beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Seit wann bestehen die Symptome?
  • Lokalisation? 
  • Was für Beschwerden?
  • Geschmacks- und Empfindlichkeitsstörungen?
  • Verlauf?
  • Hat sich der Befund verbreitert? Wenn ja, wohin?
  • Grunderkrankungen (insb. Sarkoidose und Morbus Crohn)?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation?
  • Bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

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Zur diagnostischen Abklärung des Melkersson-Rosenthal-Syndroms sind relevant:

  • Anamnese
  • Verdachtsdiagnose kann meist klinisch gestellt werden anhand der Rezidivneigung und der Chronizität der Symptome
  • Haut-/Schleimhautbiopsie zur Diagnosesicherung
  • Histopathologie: zunehmende perivaskuläre Infiltate entwickeln sich zu epitheloidzelligen (nicht-verkäsenden) Granulomen
  • Labor: CRP und BSG erhöht

Klinik

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Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Allgemeinsymptomatik:

  • Fieber
  • Krankheitsgefühl
  • migräneähnliche Kopfschmerzen
  • Geschmacksstörungen
  • Hyperakusis oder einseitiges Gesichtsschwitzen
  • Schwellungen der Wangen (Pareiitis granulomatosa), der Augenlider (Blepharitis granulomatosa), der Stirn (Metopitis granulomatosa), einer oder der beiden Gesichtshälften (Prosopitis granulomatosa), oder des Gaumens (Uranitis granulomatosa), die durch Granulome bedingt sind
  • Verlauf: chronisch-schubweise

Symptomen-Trias:

Cheilitis granulomatosa

  • das häufigste und meist auch das erste Symptom
  • rezidivierende, später immer länger persistente Schwellung der Lippen (insbesondere der Oberlippe)
  • Lippen: rüsselförmig, oft asymmetrisch verdickt und gerötet, mit Spannungsgefühl
  • anfängliche Rückbildung der Schwellung nach Tagen bis Wochen, später bleiben die Lippen als Makrocheilie stehen
  • evtl. Parästhesien

Facialisparese

  • rezidivierend, meist einseitig, vom peripherem Typ
  • in 10 % der Fälle Nervus trigeminus mitbetroffen
  • manchmal werden zentralnervöse und psychische Symptome beobachtet

Lingua placata:

  • Faltenzunge mit Infiltration und Starre der Zunge
  • rasche Ermüdung
  • Geschmacks- und Empfindungsstörungen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom umfassen folgendes:

Eine kurative Therapie existiert nicht. Der Fokus liegt auf der Symptomlinderung in akuten Krankheitsphasen.

In leichten Fällen:

  • Augensalbe (Keratitisprophylaxe)
  • mimisches Training
  • evtl. feuchte Augenkammer

Bei ausgeprägter Symptomatik und nur wenn keine persistente Makrocheilie vorliegt zusätzlich:

  • systemische Gabe von 40-60 mg Prednisolon mit langsamer Reduktion der Dosierung nach 3 Wochen
  • Nichtsteroidale Antirheumatika (Acetylsalicylsäure 0,5-3 g/d, Ibuprofen 600-2400 mg/d)
  • intraläsionäle Injektion von Triamcinolon (40 mg/ml) als Kristallsuspension (zum Abfangen eines Schubes)
  • Azathioprin, Thalidomid und Clofazimin können in schweren Fällen im Rahmen des off-label-use eingesetzt werden. Verläßliche Daten zur Wirksamkeit liegen derzeit nicht vor, weshalb keine offizielle Empfehlung für diese Medikamente besteht.

Bei einer stabilen und hochgradigen Makrocheilie: operative Reduktion (Keilexzision)


Komplikationen

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Folgende Komplikationen des Melkersson-Rosenthal-Syndrom sind zur Zeit verfügbar:

  • Chronifizierung
  • Erhöhtes Risiko für Autoimmunkrankheiten wie Sarkoidose, Morbus Crohn und Hashimoto Thyreoiditis [18]

Zusatzhinweise

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

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Folgende Zusatzhinweise zum Melkersson-Rosenthal-Syndrom liegen derzeit vor:

Prognose:

  • Rezidive jederzeit möglich
  • Recht häufig kommt es zu Spontanremissionen
  • Heilungschancen sind bei chronisch, schubweisem Verlauf meist schlecht

Literaturquellen

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  1. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
  2. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  3. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  4. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  5. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  6. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  7. (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow
  8. (2002) Ott R, Vollmer HP, Krug W - Klinik- und Praxisführer Zahnmedizin - Thieme
  9. (2002) Schwenzer N - Spezielle Chirurgie Band 2 - Thieme
  10. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  11. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  12. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  13. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  14. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  15. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  16. (2008) Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie - Idiopathische Fazialisparese: http://www.uni-duesseldorf.de/awmf/ll/030-013.htm>
  17. (1990) Orlando M R, Atkins J S jr - Melkersson-Rosenthal-Syndrome - Arch Otolanryngol Head Neck Surgery Jun;116(6):728-9
  18. (2008) Scagliusi P, Sisto M, Lisi S, Lazzari A, D'amore M - Hashimoto's thyroiditis in Melkersson-Rosenthal Syndrome Patient: Casual association or related Deseases? - Panminerva Med. Sept;50(3):255-7

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