Melanosis neurocutanea

Synonyme: neurokutane Melanose, neurokutanes Melanoblastose-Syndrom, Melanoblastosis neurocutanea Touraine

Definition

Melanosis neurocutanea

Bearbeitungsstatus ?

Maximalvariante kongenitaler melanozytärer Naevi


Ätiologie

Melanosis neurocutanea

Bearbeitungsstatus ?
  • unbekannt

Epidemiologie

Melanosis neurocutanea

Bearbeitungsstatus ?
  • seltenes kongenitales Krankheitsbild

Differentialdiagnosen

Melanosis neurocutanea

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Melanosis neurocutanea

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  • Wann ist die Hautveränderung erschienen? 
  • Lokalisation? 
  • Was für Beschwerden? 
  • Verlauf? Hat sich der Befund verändert?
  • Frühere Hauterkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? 
  • Erkrankungen bei Angehörigen?


Diagnostik

Melanosis neurocutanea

Bearbeitungsstatus ?
  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • CT, MRT (neurologische Beteiligung)

Klinik

Melanosis neurocutanea

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  • Klinischer Befund: angeborene, ausgedehnte, behaarte, pigmentierte Nävi, daneben dichte Aussaat kleinerer kongenitaler Nävi
  • Prognose: ungünstig; die Hälfte der betroffenen Kinder versterben bereits im 1. Lebensjahr an den Komplikationen

Therapie

Melanosis neurocutanea

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  • nicht möglich
  • evtl. Exzision auffälliger Nävi

Komplikationen

Melanosis neurocutanea

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  • Melanozytenansammlungen in den Meningen, im Gehirn, im Rückenmark
  • Hydrocephalus internus occlusivus mit schwerwiegenden zerebralen Störungen (Hirndruck, Konvulsionen, Bewusstseinsstörungen)
  • metastasierendes malignes Melanom

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  • Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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