Melanosis diffusa congenita

Synonyme: Dyschromatosis universalis hereditaria, familiäre progressive Hyperpigmentierung

Definition

Melanosis diffusa congenita

Bearbeitungsstatus ?

seltene diffuse Hyperpigmentierung des gesamten Integuments


Ätiologie

Melanosis diffusa congenita

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  • unbekannt
  • es wird über einen verzögerten lysosomalen Melaninabbau in der Epidermis diskutiert
  • möglicherweise autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung

Epidemiologie

Melanosis diffusa congenita

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  • äußerst selten vorkommende Hyperpigmentierung

Differentialdiagnosen

Melanosis diffusa congenita

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Melanosis diffusa congenita

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  • Wann ist die Hauthyperpigmentierung erschienen? 
  • Lokalisation? 
  • Symptome? Keratosis follicularis? Leukonychie? Koilonychie? dünne Haare?
  • Verlauf? Hat sich der Befund verändert? Aufhellung mit dem zunehmenden Alter?
  • Frühere Hauterkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen, Stoffwechselerkrankungen? 
  • Erkrankungen bei Angehörigen, bei den Geschwistern?
  • Allergien?
  • Medikamenteneinnahme? 


Diagnostik

Melanosis diffusa congenita

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  • Anamnese
  • Klinisches Bild - sehr typisch
  • Histopathologie:

- Keratinozyten: deutlich vermehrte Melaningranula nachweisbar

- vermehrt reife Melanosomen


Klinik

Melanosis diffusa congenita

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  • Lokalisation: stammbetont; die Pigmentierungen hellen v.a. axilär und inguinal mit zunehmendem Alter langsam auf
  • Klinischer Befund:

- von Geburt an bestehende oder im Säuglingsalter auftretende graubraune Hyperpigmentierung der gesamten Haut

- evtl. Keratosis follicularis, Leukonychie, Koilonychie, dünnen Haaren


Therapie

Melanosis diffusa congenita

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  • nicht möglich

Komplikationen

Melanosis diffusa congenita

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Zusatzhinweise

Melanosis diffusa congenita

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Literaturquellen

Melanosis diffusa congenita

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  • Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage
  • Heiko Traupe, Henning Hamm (2006) - Pädiatrische Dermatologie - Springer Verlag, 2. Auflage

  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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