Meige-Syndrom

Synonyme: Dystonien, Meige Syndrom, Nonne-Milroy-Meige Syndrom

Definition

Meige-Syndrom

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Das Meige- Syndrom ist eine dystone Hyperkinese, die im Gesicht mit einem Blepharospasmus beginnt.


Ätiologie

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Die genaue Ursache des Meige- Syndroms ist noch unbekannt.


Epidemiologie

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Genaue epidemiologische Daten zum Meige- Syndrom sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen

Differentialdiagnosen

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

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Beim Meige- Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Blepharospasmus?
  • dystone Kontraktionen der mimischen Muskeln?
  • gepresste Stimmgebung?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Meige- Syndroms sind relevant:

  • Abgrenzung gegenüber einem psychogenen Gesichtstic ( Differentialdiagnose! ) ist wichtig
  • Diagnose kann durch EMG des M. orbicularis oculi bestätigt werden
  • elektrophysiologisch ist die zweite Komponente des Blinkreflexes verlängert

Klinik

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Das Meige- Syndrom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Spasmus hemifacialis ist einseitig
  • Hyperkinese breitet sich zu  symmetrischen, dystonen Kontraktioen der mimischen Muskeln, der Zunge, der Schlund und Phonationsmuskeln aus

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Meige- Syndrom umfassen folgendes:

  • Behandlung ist sehr schwierig
  • neben Botox versucht man Butyrophenon, Anticholinergika, Benzodiazepine, Baclofen (Lioresal) und Clonazepam (Rivotril)

Komplikationen

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Beim Meige- Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:

  • Muskelstörung lässt Tätigkeiten wie das Lesen oder Autofahren kaum mehr zu
  • manchmal können auch die Augenlider gar nicht mehr geöffnet werden

Zusatzhinweise

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  • ein torsionsdystonisches Syndrom mit Bevorzugung von Gesichts/ Schlund/ Zungen und Halsmuskulatur kann akut infolge Überempfindlichkeit ggü verschiedenen Neuroleptika und Antivertigniosa einsetzen
  • zur Behandlung gibt man dann Biperiden ( Akineton) i.v. oder Prothipendyl ( Dominal) i.m.

Literaturquellen

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  • Poeck,Hacke,Neurologie,Springer Verlag
  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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