Medulloblastome

Synonyme: primitiv neuroektodermale Tumoren, PNET, primitiver neuroektodermaler Tumor

Definition

Medulloblastome

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Medulloblastome sind rasch wachsende, undifferenzierte (WHO- Grad IV) Geschwülste des Kindes und Jugendalters, die das Kleinhirn befallen, embryonal bedingt und hochmaligne sind. Es handelt sich um maligne entartete neuroektodermaler Vorläuferzellen.


Ätiologie

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Die Ätiologie des Medulloblastoms ist weitgehend unbekannt.

Pathologie:

  • WHO Grad IV (hochmaligne)
  • frühe Metastasierung über den Liquor
  • 1/3 der Patienten mit Metastasen bei Diagnosestellung
  • Histologie: zell- und mitosenreiche, embryonale Geschwulst, Pseudorosetten ohne zentrales Blutgefäß

Lokalisation:

  • 90% in hinterer Schädelgrube, von Kleinhirnwurm ausgehend
  • seltener supratentoriell, dann als "PNET" = "primitiver neuroektodermaler Tumor" bezeichnet (Pineoblastom, Neuroblastom, Retinoblastom)

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie von Medulloblastomen:

  • Medulloblastome sind sehr selten
  • Häufigkeit: 5 Neuerkrankungen pro 1 Million Kinder unter 15 Jahren (häufigster bösartiger Gehirntumor im Kindesalter)
  • Prädispositionsalter: 3. - 10. Lj. (Gipfel: 5.-8. Lj)
  • m : w = 2-3 : 1
  • 20% aller kindlichen Hirntumore

Differentialdiagnosen

Medulloblastome

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Anamnese

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Bei den Medulloblastomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Fallneigung nach hinten?
  • Erbrechen?
  • Rumpfataxie?
  • Stauungspapillen?
  • Persönlichkeitsveränderungen?
  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • epileptische Anfälle?
  • maligne Erkrankungen in der Vorgeschichte/Familie?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Medulloblastome sind relevant:

  • Neurologische Untersuchung: Stauungspapille?
  • CT: meist in der Nachbarschaft des verlagerten IV. Ventrikels, sie zeigen eine homogen erhöhte Dichte, die in der Regel durch Kontrastmittelgabe weiter angehoben wird
  • MRT: noch bessere Darstellung möglich, Medulloblastome sind im T1 Bild hypointens, im T2 Bild hyperintens, meist gut vom Kleinhirn abzugrenzen, Hirnstamminfiltration und Zystenbildung ist auf sagittalen und koronaren Darstellungen gut erkennbar, deutliche Kontrastmittelaufnahme ist typisch, auch Tochterabsiedlungen lassen sich gut feststellen
  • Liquorpunktion: pathologische Liquorzytologie spricht für eine spinale Metastasierung, die Diagnostik kann durch Vertebralisangiografie ergänzt werden

Klinik

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Die Medulloblastome kann mit folgenden Symptomen einhergehen:

  • Aufgrund seiner Lage stehen zerebelläre Symptome wie Ataxie, Gangstörungen, Paresen von 4. und 6. Hirnnerv und Hirndruck wegen gestörter Liquorzirkulation (Lethargie, Kopfschmerzen, morgendliches Erbrechen) im Vordergrund
  • Patienten mit Liquormetastasen beklagen sich über extreme Schwäche (Tumorkompression von Rückenmark oder Nervenwurzeln)
  • Unbehandelt ist die Krankheitsdauer sehr kurz
  • Die Kinder versuchen die Rumpfataxie mit Fallneigung nach hinten durch Abstützen mit den Händen und vorsichtiges, breitbeiniges Stehen und Gehen auszugleichen
  • Kopf oft in einer leicht nach vorn geneigten Zwangshaltung
  • Durch Behinderung der Liquorpassage kommt es beidseitig zu Stauungspapillen mit bis zu 6 oder 7 Dioptrien → werden oft erst dann bemerkt, wenn sie in Atrophie übergehen und der Visus verfällt
  • Symptome des allgemeinen Hirndrucks treten erst relativ spät auf, da sich der kindliche Schädel in diesem Alter noch erweitern kann
  • Wenn hartnäckige Kopfschmerzen auftreten, hat das Geschwulst meist schon eine große Ausdehnung erreicht

Therapie

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Zur Therapie von Medulloblastomen:

  • möglichst radikale Tumorentfernung
  • evtl. zunächst externe Liquordrainaige (VP-/VA-Shunts wegen Metastasierungsgefahr vermeiden!)
  • adjuvante kraniospinale Radiatio: hintere Schädelgrube mit 52 - 55 Gy, Rest der Neuroachse mit 25 - 35 Gy; keine Radiatio bei Kindern < 4 Jahre
  • adjuvante Chemotherapie mit Ifosfamid/VPAG oder CCNU/Vincristin und Cisplatin
  • bei Rezidiv: Re-Operation und Chemotherapie

Komplikationen

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Bei den Medulloblastomen kommen folgende Komplikationen vor:

  • Verfall des Visus durch beidseitige Stauungspapillen
  • spinale Metastasierung
  • Hydrocephalus
  • Hirnstammkompression
  • hohe Rezidivrate

Zusatzhinweise

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  • Dreiviertel der Tumoren entstehen im Kleinhirnwurm und breiten sich von dort in den vierten Ventrikel aus
  • Spinale Liquormetastasen bestehen in 15-40%, extraneurale Metastasen vor allem in Knochen und Lymphknoten in 4%
  • wachsen sie vom Kleinhirnwurm nach unten, füllen sie den IV. Ventrikel zunehmend aus und drücken auf die Medulla oblongata
  • nach oben drängen sie den Kleinhirnwurm zusammen und pressen seinen vorderen Anteil gegen das Tentorium

Trotz der hohen Malignität haben Medulloblastom- Patienten eine relativ günstige Prognose, obwohl Rezidive nicht selten sind. Fünfjahresheilungsraten liegen bei etwa 50 % , und auch nach 10 Jahren ist noch etwa ein Drittel der Patienten rezidivfrei. Die Prognose der PNET ist jedoch ungünstiger.


Literaturquellen

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  1. Poeck,Hacke - Neurologie - Springer Verlag
  2. Delank,Gehlen - Neurologie - Thieme Verlag
  3. (2008) Grehl H, Reinhardt F - Checkliste Neurologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  4. (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
  5. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  6. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  7. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  8. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  9. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  10. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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