Medulläres Karzinom

Definition

Medulläres Karzinom

Das medulläre Karzinom ist eine maligne Entartung der C-Zellen der Schilddrüse, einhergehend mit erhöhter Kalzitoninproduktion

Ätiologie

Medulläres Karzinom

Vorkommen des medullären Karzinoms:

• isoliert, genetisch bedingt
• im Rahmen von MEN II
• sporadisch, ohne bekannte Ursache (85%)

Epidemiologie

Medulläres Karzinom

• 5% der Schilddrüsenkarzinome sind medulläre Karzinome
• sporadische Form (85%): Häufigkeitsgipfel 50-60 LJ

Differentialdiagnosen

Medulläres Karzinom

• Chronische Niereninsuffizienz
• Phäochromozytom
• Chronische Pankreatitis

Anamnese

Medulläres Karzinom

Beim medullären Karzinom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• langes symptomfreies Stadium, daher meist Zufallsbefund bei Schilddrüsensonographie oder Entdeckung von Fernmetastasen
• Durchfall?
• ggf. Familienanamnese

Diagnostik

Medulläres Karzinom

Zur diagnostischen Abklärung des medullären Karzinoms sind relevant:

• Sonographie
• Serumkalzitoninbestimmung
• CT, MRT der Halsregion
• Genanalyse auf Punktmutation im RET- Protoonkogen
• MEN II- Ausschluss

Klinik

Medulläres Karzinom

Das medulläre Karzinom kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• langes asymptomatisches Stadium
• Strumaknoten
• ggf. Lymphknoten- oder Fernmetastase als erster Hinweis
• meistens spät diagnostiziert
• therapierefraktäre Durchfälle im späteren Krankheitsstadium aufgrund paraneoplastischer Sekretion vasoaktiver Substanzen
• Beschwerden durch Metastasenbildung
• Hyperkalzitoninämie verursacht keine Beschwerden

Therapie

Medulläres Karzinom

Die therapeutischen Möglichkeiten beim medullären Karzinom umfassen:

• totale Thyreodektomie, auch bei Metastasen
• Entfernung lokaler Lymphknotenmetastasen
• bei weiterhin postoperativ erhöhtem Kalzitoninspiegel Metastasensuche mittels CT, Sonographie, Skelettszintigraphie, ggf. Körpervenenkatheterisierung
• Thyroxinsubstitution
• ein nicht geheiltes C-Zellkarzinom, was palliativ beherrscht wird, kann entdifferenzieren (CEA und Kalzitoninanstieg). Chemotherapie kann hier zur Remission führen.
• Nachsorge: Sonographie, Tumormarker CEA und Kalzitoninbestimmung

Komplikationen

Medulläres Karzinom

Das medulläre Karzinom hat eine 10-Jahres-Überlebensrate ca. 50%

Zusatzhinweise

Medulläres Karzinom

• bei Verdacht eine vererbbaren medullären Karzinoms kann eine Familienuntersuchung und genetische Beratung angeboten werden

Literaturquellen

Medulläres Karzinom

1. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Thieme, Stuttgart
2. Herold, Gerd: Herold Innere Medizin (2008)- Köln
3. Hahn, J.M. : Checkliste Innere Medizin (2007)- Thieme, Stuttgart

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer