Medulläres Karzinom

Synonyme: C-Zell-Karzinom, MTC

Definition

Medulläres Karzinom

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Das medulläre Karzinom ist eine maligne Entartung der C-Zellen der Schilddrüse, einhergehend mit erhöhter Kalzitoninproduktion


Ätiologie

Medulläres Karzinom

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Vorkommen des medullären Karzinoms:

  • isoliert, genetisch bedingt
  • im Rahmen von MEN II
  • sporadisch, ohne bekannte Ursache (85%)

Epidemiologie

Medulläres Karzinom

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  • 5% der Schilddrüsenkarzinome sind medulläre Karzinome
  • sporadische Form (85%): Häufigkeitsgipfel 50-60 LJ

Differentialdiagnosen

Medulläres Karzinom

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Anamnese

Medulläres Karzinom

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Beim medullären Karzinom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • langes symptomfreies Stadium, daher meist Zufallsbefund bei Schilddrüsensonographie oder Entdeckung von Fernmetastasen
  • Durchfall?
  • ggf. Familienanamnese

Diagnostik

Medulläres Karzinom

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Zur diagnostischen Abklärung des medullären Karzinoms sind relevant:

  • Sonographie
  • Serumkalzitoninbestimmung
  • CT, MRT der Halsregion
  • Genanalyse auf Punktmutation im RET- Protoonkogen
  • MEN II- Ausschluss

Klinik

Medulläres Karzinom

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Das medulläre Karzinom kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • langes asymptomatisches Stadium
  • Strumaknoten
  • ggf. Lymphknoten- oder Fernmetastase als erster Hinweis
  • meistens spät diagnostiziert
  • therapierefraktäre Durchfälle im späteren Krankheitsstadium aufgrund paraneoplastischer Sekretion vasoaktiver Substanzen
  • Beschwerden durch Metastasenbildung
  • Hyperkalzitoninämie verursacht keine Beschwerden

Therapie

Medulläres Karzinom

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim medullären Karzinom umfassen:

  • totale Thyreodektomie, auch bei Metastasen
  • Entfernung lokaler Lymphknotenmetastasen
  • bei weiterhin postoperativ erhöhtem Kalzitoninspiegel Metastasensuche mittels CT, Sonographie, Skelettszintigraphie, ggf. Körpervenenkatheterisierung
  • Thyroxinsubstitution
  • ein nicht geheiltes C-Zellkarzinom, was palliativ beherrscht wird, kann entdifferenzieren (CEA und Kalzitoninanstieg). Chemotherapie kann hier zur Remission führen.
  • Nachsorge: Sonographie, Tumormarker CEA und Kalzitoninbestimmung

Komplikationen

Medulläres Karzinom

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Das medulläre Karzinom hat eine 10-Jahres-Überlebensrate ca. 50%


Zusatzhinweise

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  • bei Verdacht eine vererbbaren medullären Karzinoms kann eine Familienuntersuchung und genetische Beratung angeboten werden

Literaturquellen

Medulläres Karzinom

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  1. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Thieme, Stuttgart
  2. Herold, Gerd: Herold Innere Medizin (2008)- Köln
  3. Hahn, J.M. : Checkliste Innere Medizin (2007)- Thieme, Stuttgart
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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