Markschwammniere

Definition

Markschwammniere

Der Begriff Markschwammniere bezeichnet eine nicht vererbbare aber angeborene zystische Fehlbildung der Niere mit einer Erweiterung der Sammelrohre in den Pyramiden.

Ätiologie

Markschwammniere

Die Ursachen der Markschwammniere sind im wesentlichen unklar. Die mögliche Ursachen sind folgendes:

• Sammelrohrmissbildung mit zystischer Erweiterung und kolloidartigem Flüssigkeitsinhalt
• fehlerhafte Vereinigung der Ureterknospe mit dem Nierenblastem
• kongenitale, überwiegend beidseitige Missbildung auf Höhe der Sammelrohre im Papillenbereich

Epidemiologie

Markschwammniere

Zur Epidemiologie der Markschwammniere:

• Die Markschwammniere ist relativ selten und hat Prävalenz von 1 : 5.000 - 20.000
• m > w
• familiäre Häufungen
• keine Altersbindung (überwiegend aber im mittleren Lebensalter)

Differentialdiagnosen

Markschwammniere

• Renale Papillennekrose
• Sekundärer vesikorenaler Reflux
• Nieren- und Urogenitaltuberkulose
• Hyperparathyreoidismus
• Tertiärer Hyperparathyreoidismus
• Sekundärer Hyperparathyreoidismus
• Hyperparathyreoidismus bei Kindern
• Nephropathische Zystinose
• Kelchdivertikel
• Primärer Hyperparathyreoidismus

Anamnese

Markschwammniere

Bei der Markschwammniere sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Alter?
• Genetische Erkrankung bzw. familiäre Häufung?
• Miktionsbeschwerden? (Abflussstörung, Hämaturie, Algurie, Dysurie, Pyurie Pollakisurie, Bakteriurie)
• Infektionszeichen? (Fieber, Schüttelfrost, reduzierter Allgemeinzustand, Erbrechen, Durchfall)
• Allgemeine Beschwerden? (Flanken- oder Abdominalschmerzen, Koliken, Hypertonie)

Diagnostik

Markschwammniere

Die Diagnostik bei einer Markschwammniere gestaltet sich wie folgt:

• Klinische Untersuchung und Anamnese
• Labor (Elektrolyte und Infektparameter)
• Urinkultur bzw. Kalziumausscheidung im Harn

Sonographie:

• Uncharakteristisch und schwierig – vermehrte Echogenität
• kleine Schlagschatten an vielen Stellen der Niere

i.v.-Urographie:

• Übersichtsaufnahme charakteristisch
• KM-Aufnahme mit kontrastmittlegefüllten Markzysten und büschelartigen Pyramiden

Retrograde Darstellung (bei Zweifeln in i.v.-Urographie):

• völlig normal ohne Darstellung der erweiterten Sammelröhrchen

DD:

• Hyperparathyreoidismus
• Nierentuberkulose
• Papillennekrose
• Nephrokalzinose
• angeborene Kelchzysten
• Kelchdivertikel
• tubuläre Stase oder Reflux

Klinik

Markschwammniere

Die Markschwammniere kann mit folgenden Symptomen einhergehen:

• meist asymptomatisch
• durch sekundäre Urolithiasis Harnstau, Kolik, Steinabgang, Hämaturie
• durch sekundäre Infektion Bakteriurie und Pyurie
• trotz ausgeprägter morphologischer Veränderungen kommt es nur selten zur Beeinflussung der Nierenfunktion

Therapie

Markschwammniere

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Markschwammnieren umfassen:

• Keine Behandlung bei asymptomatischem Verlauf
• Antibiotische Behandlung bei Infektion
• Dauerprophylaxe bei rezidivierendem HWI
• Ggf. Therapie der Nephrolithiasis
• bei ausgeprägtem Befund Nierenteilresektion
• Nephrektomie nur bei irreversibler Pyelonephritis, Urolithiasis und Hämaturie bei normal funktionierender kontralateraler Niere

Komplikationen

Markschwammniere

Bei Markschwammnieren kommen folgende Komplikationen vor:

• Nephrolithiasis
• Makrohämaturie
• Rezidivierende HWI

Zusatzhinweise

Markschwammniere

Rezidivierende Steinabgänge bei Markschwammnieren sind meist Kalziumoxalatsteine oder Kalziumphosphatsteine.

Literaturquellen

Markschwammniere

1. (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
2. (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
3. (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
4. (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
5. Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer
6. Hauri D, Jaeger P - Checkliste Urologie - Thieme Verlag
7. (2006) Schmelz Sparwasser Weinder  – Facharztwissen Urologie – Springer Verlag
8. (2010) Gerd Herold und Mitarbeiter - Innere Medizin                                 
9. (2008) Jürgen Keil   – Prüfungsvorbereitung Urologie – Thieme Verlag
10. Eichenauer, J. Sandmann, H. Vanherpe – Klinikleitfaden Urologie – Urban & Fischer
11. (2006) Hautmann Huland Urologie – Springer Verlag
12. (2007/08) Haag, Hanhart, Müller  – Gynäkologie und Urologie – Medizinische Verlags- und Informationsdienste
13. D. Hauri, P. Jaeger und Mitarbeiter - Checkliste Urologie – Thieme Verlag2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
14. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
15. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
16. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer