Markschwammniere

Synonyme: engl. medullary sponge kidney, Markzystenniere, medulläre Schwammniere

Definition

Markschwammniere

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Der Begriff Markschwammniere bezeichnet eine nicht vererbbare aber angeborene zystische Fehlbildung der Niere mit einer Erweiterung der Sammelrohre in den Pyramiden.


Ätiologie

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Die Ursachen der Markschwammniere sind im wesentlichen unklar. Die mögliche Ursachen sind folgendes:

  • Sammelrohrmissbildung mit zystischer Erweiterung und kolloidartigem Flüssigkeitsinhalt
  • fehlerhafte Vereinigung der Ureterknospe mit dem Nierenblastem
  • kongenitale, überwiegend beidseitige Missbildung auf Höhe der Sammelrohre im Papillenbereich

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der Markschwammniere:

  • Die Markschwammniere ist relativ selten und hat Prävalenz von 1 : 5.000 - 20.000
  • m > w
  • familiäre Häufungen
  • keine Altersbindung (überwiegend aber im mittleren Lebensalter)

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Markschwammniere sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Alter?
  • Genetische Erkrankung bzw. familiäre Häufung?
  • Miktionsbeschwerden? (Abflussstörung, Hämaturie, Algurie, Dysurie, Pyurie Pollakisurie, Bakteriurie)
  • Infektionszeichen? (Fieber, Schüttelfrost, reduzierter Allgemeinzustand, Erbrechen, Durchfall)
  • Allgemeine Beschwerden? (Flanken- oder Abdominalschmerzen, Koliken, Hypertonie)

Diagnostik

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Die Diagnostik bei einer Markschwammniere gestaltet sich wie folgt:

  • Klinische Untersuchung und Anamnese
  • Labor (Elektrolyte und Infektparameter)
  • Urinkultur bzw. Kalziumausscheidung im Harn

Sonographie:

  • Uncharakteristisch und schwierig – vermehrte Echogenität
  • kleine Schlagschatten an vielen Stellen der Niere

i.v.-Urographie:

  • Übersichtsaufnahme charakteristisch
  • KM-Aufnahme mit kontrastmittlegefüllten Markzysten und büschelartigen Pyramiden

Retrograde Darstellung (bei Zweifeln in i.v.-Urographie):

  • völlig normal ohne Darstellung der erweiterten Sammelröhrchen

DD:

  • Hyperparathyreoidismus
  • Nierentuberkulose
  • Papillennekrose
  • Nephrokalzinose
  • angeborene Kelchzysten
  • Kelchdivertikel
  • tubuläre Stase oder Reflux

Klinik

Markschwammniere

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Die Markschwammniere kann mit folgenden Symptomen einhergehen:

  • meist asymptomatisch
  • durch sekundäre Urolithiasis Harnstau, Kolik, Steinabgang, Hämaturie
  • durch sekundäre Infektion Bakteriurie und Pyurie
  • trotz ausgeprägter morphologischer Veränderungen kommt es nur selten zur Beeinflussung der Nierenfunktion

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Markschwammnieren umfassen:

  • Keine Behandlung bei asymptomatischem Verlauf
  • Antibiotische Behandlung bei Infektion
  • Dauerprophylaxe bei rezidivierendem HWI
  • Ggf. Therapie der Nephrolithiasis
  • bei ausgeprägtem Befund Nierenteilresektion
  • Nephrektomie nur bei irreversibler Pyelonephritis, Urolithiasis und Hämaturie bei normal funktionierender kontralateraler Niere

Komplikationen

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Bei Markschwammnieren kommen folgende Komplikationen vor:

  • Nephrolithiasis
  • Makrohämaturie
  • Rezidivierende HWI

Zusatzhinweise

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Rezidivierende Steinabgänge bei Markschwammnieren sind meist Kalziumoxalatsteine oder Kalziumphosphatsteine.


Literaturquellen

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  2. (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  3. (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
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  9. (2008) Jürgen Keil   – Prüfungsvorbereitung Urologie – Thieme Verlag
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  12. (2007/08) Haag, Hanhart, Müller  – Gynäkologie und Urologie – Medizinische Verlags- und Informationsdienste
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  14. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  15. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  16. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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