Mantelzell-Lymphome

Synonyme: MCL

Definition

Mantelzell-Lymphome

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  • Mantelzell - Lymphome zeigen eine variable Morphologie

Ätiologie

Mantelzell-Lymphome

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Die Ursachen der Mantelzell - Lymphome sind:

  • typische Translokation t(11;14)(q13;q32)
  • fast immer eine Cyclin D1-Überexpression nachweisbar
  • Koexpression von B-Zellmarkern und CD5, aber kein CD23

Epidemiologie

Mantelzell-Lymphome

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  • Mantelzell - Lymphome zeigen einen rasch progredienter Verlauf
  • mediane Überlebenszeit < 3 Jahre
  • 5% aller NHL
  • 2/100.000 / Jahr
  • Altersmedian: 65 J
  • m : w = 3 : 1

Differentialdiagnosen

Mantelzell-Lymphome

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Anamnese

Mantelzell-Lymphome

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Bei Mantelzell - Lymphomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • haben Sie vergrößerte Lymphknoten?
  • haben Sie Druck/Schmerzen im linken Oberbauch?

Diagnostik

Mantelzell-Lymphome

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Zur diagnostischen Abklärung von Mantelzell - Lymphomen  sind relevant:

  • Labor
  • Sono
  • Knochenmarkbiopsie

Klinik

Mantelzell-Lymphome

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Mantelzell - Lymphome können ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Lymphknotenvergrößerung
  • Splenomegalie
  • häufige extranodale Manifestationen
  • Knochenmarkinfiltration in ca. 60% der Fälle 
  • Lymphomzellen im Blut in bis zu 30% der Fälle

Therapie

Mantelzell-Lymphome

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Mantelzell - Lymphomen umfassen:

Lokalisierte Stadien (I, II): 15 % der Patienten

  • "extended field" Bestrahlung mit mind. 30 Gray Gesamtdosis führt zu langer Krankheitsfreiheit und evtl. Heilungen (bis 50% der Patienten)

Generalisierte Stadien (III,IV): 85% der Patienten

  • palliative Behandlung, wenn krankheitsbedingte Symtome auftreten
  • Polychemotherapie + Rituximab, z.B. R-CHOP
  • Wiederholung bis zum Erreichen einer Remission
  • Anschließend Erhaltungstherapie mit Rituximab oder Konsolidierung der Remission mit Interferon-Alpha

Therapie im Rezidiv:

  • R-FCM
  • Allogene Stammzelltransplantation nach dosisreduzierter Konditionierung (evtl. bei jüngeren Patienten)
  • Radioimmuntherapie bei fortgeschrittene follikulären NHL, die CD20-positiv sind: Ibritumomab-Tiuxetan, Tositumomab

Komplikationen

Mantelzell-Lymphome

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Bei Mantelzell -Lymphomen kommen folgende Komplikationen vor:


Zusatzhinweise

Mantelzell-Lymphome

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Zu Mantelzell -Lymphomen liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Mantelzell-Lymphome

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  1. Herold, Gerd: Herold Innere Medizin (2009)- Köln
  2. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Thieme, Stuttgart
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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