Malignes fibröses Histiozytom

Definition

Malignes fibröses Histiozytom

Das maligne fibröse Histiozytomist ein aggressiver Tumor des Mesenchyms und ist das häufigste Weichteilsarkom bei älteren Menschen. [4]

Ätiologie

Malignes fibröses Histiozytom

Ätiologische Daten zum malignen fibrösen Histiozytom:

Risikofaktoren:

• Assoziiert mit erhöhter Strahlenbelastung durch onkologische Behandlung und osteosynthetischer Versorgung. [3]

Epidemiologie

Malignes fibröses Histiozytom

Epidemiologische Fakten zum malignen fibrösen Histiozytom: [1]

• Verhältnis Männer:Frauen (2:1)
• Altersgipfel: 50-60 Jahre
• Altersspanne: 10-90 Jahre

Differentialdiagnosen

Malignes fibröses Histiozytom

• Liposarkom

Anamnese

Malignes fibröses Histiozytom

Symptomatik des malignen fibrösen Histiozytoms erfragen: [1]

• Weichteilmasse?
• 5-10cm im Diameter?
• Schmerzlos?
• Wachstumsverhalten?
• Selten: niedriger Blutzuckerspiegel (Schwindel, Müdigkeit, Appetit?)
• Gewichtsverlust?
• Fieber?

Diagnostik

Malignes fibröses Histiozytom

Mögliche diagnostische Verfahren beim malignen fibrösen Histiozytom: [5]

• MRI oder
• CT
• Biopsie→ histopathologische Untersuchung

Klinik

Malignes fibröses Histiozytom

Klinische Fakten zum malignen fibrösen Histiozytom:

• 20-24% aller Weichteilsarkome
• Assoziiert mit weiteren lymphoproliferativen Krankheiten wie z.B.: Non-Hodgkin Lymphome, Hodgkin-Lymphome, Multiples Myelom und maligner Histiozytose.

Lokalisation: [2]

• Extremitäten (70-75%)
• Retroperitoneum
• Kopf und Hals Region
• Selten: Lunge, Niere, Harnblase, Skrotum, CNS, Dura mater

Therapie

Malignes fibröses Histiozytom

Therapiemöglichkeiten beim malignen fibrösen Histiozytom: [6]

• Komplette chirurgische Resektion plus
  
• stereotaktische postoperative Radiotherapie (50-60Gy), 5x Woche a 2Gy

Komplikationen

Malignes fibröses Histiozytom

Folgende Komplikation wurden beim malignen fibrösen Histiozytom beschrieben: [1]

• Organinsuffizienz
• Lokale Rezidive
• Metastasen
• Tod

Zusatzhinweise

Malignes fibröses Histiozytom

Prognose: [1]

• Prognose ist abhängig von histologischem Befund:

10-Jahresüberlebenschance:

• Geringgradig maligne fibröse Histiozytom: 90%
• Mittelgradig maligne fibröse Histiozytom: 60%
• Hochgradig maligne fibröse Histiozytom: 20%

Retroperitoneale Tumore haben lediglich eine 5-Jahresüberlebenschance von 15-20%

Literaturquellen

Malignes fibröses Histiozytom

1. (2001) - Gibbs JF, Huang PP, Lee RJ, et al. Malignant fibrous histiocytoma: an institutional review. Cancer Invest. ;19(1):23-7.
2. (2006) - Sabesan T, Xuexi W, Yongfa Q, Pingzhang T, Ilankovan V. Malignant fibrous histiocytoma: outcome of tumours in the head and neck compared with those in the trunk and extremities. Br J Oral Maxillofac Surg. Jun ;44(3):209-12. Epub 2005 Jul 18.
3. (2007) - Makimoto Y, Yamamoto S, Takano H, Motoori K, Ueda T, Kazama T, et al. Imaging findings of radiation-induced sarcoma of the head and neck. Br J Radiol.;80(958):790-7.
4. (1964) - O'Brien JE, Stout A P. Malignant fibrous xanthomas. Cancer (Philad.). ;17:1445–1455.
5. (1997) - Kransdorf MJ, Murphey MD. Imaging of Soft Tissue Tumors. Philadelphia: WB Saunders Co;:192-209.
6. (2010) - Marchese R, Bufo P, Carrieri G, Bove G..Malignant fibrous histiocytoma of the kidney treated with nephrectomy and adjuvant radiotherapy: a case report. - Case Report Med.