Maligne Uveamelanome
Synonyme: uveal melanoma
Definition
Maligne Uveamelanome
Das maligne Uveamelanom ist ein meist langsam wachsendes Melanom der Uvea und ist der häufigste intraokulare Tumor beim Menschen.
Maligne Uveamelanome
Ätiologie
Maligne Uveamelanome
Ätiologie:
- Melanozyten oder vorhandene Nävi bilden den Ursprung der Entartung [9]
Lokalisation: [2]
- Aderhaut
- Ziliarkörper
- Iris (3-13%)
Risikofaktoren: [1,9]
- UV-Licht
- Familiäre Häufung
- uvealer Nävus
- Dysplastisches Nävus-Syndrom (DNS)
- Xeroderma retinosum
- Kongenitale okuläre Melanozytose
Metastasen: [2]
- Leber (am häufigsten)
- Lunge
- Knochen
- Haut
- ZNS
Maligne Uveamelanome Epidemiologie zu:
Maligne Uveamelanome
Epidemiologie
Maligne Uveamelanome
Epidemiologische Daten zum Melanom der Uvea: [7]
- Häufigkeit: 4-7 / Million [2]
- Verhältnis: Männer > Frauen
- Altersgipfel: ca. 55 Jahre
- 97% der Uveamelanome findet man bei Nordeuropäern.
Maligne Uveamelanome Differentialdiagnosen zu:
Maligne Uveamelanome
Differentialdiagnosen
Maligne Uveamelanome
- Sturge-Weber-Syndrom
- Hämangiom des Augenlides
- Hämangiom der Bindehaut
- Bindehautnävus
- Aderhauthämangiom
- Läsionen der Aderhaut
- Metastasen der Uvea
- Melanozytome
- Aderhautnävi
- Melanozytäre Nävi
Maligne Uveamelanome Anamnese zu:
Maligne Uveamelanome
Anamnese
Maligne Uveamelanome
Beim malignen Uveamelanom sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Änderung der Sehschärfe?
- Gesichtsfeldveränderungen?
- Sehstörungen?
- Sehschärfenverlust?
- Sekundärglaukom?
- Netzhautablösung?
- kutane Veränderungen?
- Sonnenexposition, v.a. auch in der Kindheit?
- schon einmal einen schwarzen Hautkrebs gehabt?
- Erkrankungen?
- Medikamenteneinnahme?
- Hauterkrankungen?
Maligne Uveamelanome Diagnostik zu:
Maligne Uveamelanome
Diagnostik
Maligne Uveamelanome
Zur diagnostischen Abklärung von malignen Uveamelanomen sind relevant: [3]
1. Ophthalmologische Untersuchung:
Methode:
Fluoreszenzangiographie und Sonographie: [6]
- liefern typische Befunde (tumoreigene Gefäße bzw. typische Strukturverdichtungen, Tumor meist echoarm)
- Sonographie: Höchste Sensitivität und Spezifizität
- fotographische Verlaufskontrollen
2. Labor:
- V.a. Leberenzyme (Akalische Phosphatase, Transaminasen, GGT, LDH) → Die Leber ist die häufigste Lokalisation von Metastasen
3. Bildgebende Verfahren:
- CT oder MRT: Präoperative Planung und Staging
Maligne Uveamelanome Klinik zu:
Maligne Uveamelanome
Klinik
Maligne Uveamelanome
Je weiter anterior die Lage des Melanoms, desto länger bleiben die Tumore asymptomatisch!
Maligne Uveamelanome können eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [2,7
1. Irismelanome:
- Wachstumstendenz
- sekundäres Glaukom oder Katarakt
- Prominente Vaskularität
2. Ziliakörpermelanome:
- Dilatierte episklerale Gefäße können einen ersten Hinweis geben!
- werden erst spät durch Akkommodations- oder Refraktionsänderungen (Verdrängung der Linse) entdeckt
- oder als Schatten im peripheren Gesichtsfeld bemerkt
3. Aderhautmelanome:
- Sehstörungen durch: Makulaödem, Netzhautablösung, Katarakt, Glaskörpereinblutungen
- Schmerzen (lediglich bei Kompression des N. ciliaris post. oder beim Glaukom; ansonsten schmerzlos!)
- Mouches volantes
Maligne Uveamelanome Therapie zu:
Maligne Uveamelanome
Therapie
Maligne Uveamelanome
Die therapeutischen Möglichkeiten bei malignen Uveamelanomen umfassen folgendes: [3,8]
1. Operatives Verfahren:
- Irismelanom: Sektoriridektomie [5]
- Ziliarkörpermelanom: Block-Exzision, Enukleation
- Aderhautmelanom: Block-Exzision, Enukleation
2. Laserkoagulation
- Indikation:kleinere, parafoveale Aderhauttumoren
3. Strahlentherapie:
- externe Radiotherapie mit 70Gy
- Brachytherapie: Radioaktives Iridium, Kobalt, Iod oder Ruthenium wird in Kapseln [4]
Maligne Uveamelanome Komplikationen zu:
Maligne Uveamelanome
Komplikationen
Maligne Uveamelanome
Folgende Komplikationen können bei malignen Uveamelanomen auftreten: [3]
- Glaukom und Katarakt
- extraokulares Wachstum (Metastasen)
- postoperative Komplikationen (Erblindung, Strahlenretinopathie)
- Tod
Maligne Uveamelanome Zusatzhinweise zu:
Maligne Uveamelanome
Zusatzhinweise
Maligne Uveamelanome
Prognose der malignen Uveamelanome:
- der Tumor ist äußerst maligne und metastasiert frühzeitig
- 5-Jahres-Überlebensrate: 50%
- Irismelanome zeigen eine bessere Prognose (Mortalität: 11%)
Maligne Uveamelanome Literaturquellen zu:
Maligne Uveamelanome
Literaturquellen
Maligne Uveamelanome
- Factors predictive of growth and treatment of small choroidal melanoma: COMS Report No. 5. The Collaborative Ocular Melanoma Study Group. Arch Ophthalmol. Dec 1997;115(12):1537-44.
- Histopathologic characteristics of uveal melanomas in eyes enucleated from the Collaborative Ocular Melanoma Study. COMS report no. 6. Am J Ophthalmol. Jun 1998;125(6):745-66.
- Bellmann C, Lumbroso-Le Rouic L, Levy C, Plancher C, Dendale R, Sastre-Garau X, et al. Uveal melanoma: management and outcome of patients with extraocular spread. Br J Ophthalmol. May 2010;94(5):569-74.
- Nag S, Quivey JM, Earle JD, Followill D, Fontanesi J, Finger PT. The American Brachytherapy Society recommendations for brachytherapy of uveal melanomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Jun 1 2003;56(2):544-55.
- Arentsen JJ, Green WR. Melanoma of the iris: report of 72 cases treated surgically. Ophthalmic Surg. Summer 1975;6(2):23-37.
- Torres VL, Allemann N, Erwenne CM. Ultrasound biomicroscopy features of iris and ciliary body melanomas before and after brachytherapy. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. Mar-Apr 2005;36(2):129-38.
- Char DH. Anterior uveal tumors. Clinical Ocular Oncology. 1989.
- Damato B, Lecuona K. Conservation of eyes with choroidal melanoma by a multimodality approach to treatment: an audit of 1632 patients. Ophthalmology. May 2004;111(5):977-83.
- Jakobiec FA, Silbert G. Are most iris "melanomas' really nevi? A clinicopathologic study of 189 lesions. Arch Ophthalmol. Dec 1981;99(12):2117-32.
Maligne Uveamelanome
Assoziierte Krankheitsbilder zu Maligne Uveamelanome
- Aderhauthämangiom
- Hämangiom der Bindehaut
- Hämangiom des Augenlides
- Aderhautnävi
- Bindehautnävus
- Melanozytäre Nävi
- Melanozytome
- Metastasen der Uvea
- Läsionen der Aderhaut
- Sturge-Weber-Syndrom
- ...gesamte Liste anzeigen
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