Maligne Uveamelanome

Synonyme: uveal melanoma

Definition

Maligne Uveamelanome

Bearbeitungsstatus ?

Das maligne Uveamelanom ist ein meist langsam wachsendes Melanom der Uvea und ist der häufigste intraokulare Tumor beim Menschen.


Ätiologie

Maligne Uveamelanome

Bearbeitungsstatus ?

Ätiologie:

  • Melanozyten oder vorhandene Nävi bilden den Ursprung der Entartung [9]

Lokalisation: [2]

  • Aderhaut
  • Ziliarkörper
  • Iris (3-13%)

Risikofaktoren: [1,9]

  • UV-Licht
  • Familiäre Häufung
  • uvealer Nävus
  • Dysplastisches Nävus-Syndrom (DNS)
  • Xeroderma retinosum
  • Kongenitale okuläre Melanozytose

Metastasen: [2]

  • Leber (am häufigsten)
  • Lunge
  • Knochen
  • Haut
  • ZNS

Epidemiologie

Maligne Uveamelanome

Bearbeitungsstatus ?

Epidemiologische Daten zum Melanom der Uvea: [7]

  • Häufigkeit: 4-7 / Million [2]
  • Verhältnis: Männer > Frauen
  • Altersgipfel: ca. 55 Jahre
  • 97% der Uveamelanome findet man bei Nordeuropäern.

Differentialdiagnosen

Maligne Uveamelanome

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Maligne Uveamelanome

Bearbeitungsstatus ?

Beim malignen Uveamelanom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Änderung der Sehschärfe?
  • Gesichtsfeldveränderungen?
  • Sehstörungen?
  • Sehschärfenverlust?
  • Sekundärglaukom?
  • Netzhautablösung?
  • kutane Veränderungen?
  • Sonnenexposition, v.a. auch in der Kindheit?
  • schon einmal einen schwarzen Hautkrebs gehabt?
  • Erkrankungen?
  • Medikamenteneinnahme?
  • Hauterkrankungen?

Diagnostik

Maligne Uveamelanome

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung von malignen Uveamelanomen sind relevant: [3]

1. Ophthalmologische Untersuchung:

Methode:

Fluoreszenzangiographie und Sonographie: [6]

  • liefern typische Befunde (tumoreigene Gefäße bzw. typische Strukturverdichtungen, Tumor meist echoarm)
  • Sonographie: Höchste Sensitivität und Spezifizität
  • fotographische Verlaufskontrollen

2. Labor:

  • V.a. Leberenzyme (Akalische Phosphatase, Transaminasen, GGT, LDH) → Die Leber ist die häufigste Lokalisation von Metastasen

3. Bildgebende Verfahren:

  • CT oder MRT: Präoperative Planung und Staging

Klinik

Maligne Uveamelanome

Bearbeitungsstatus ?

Je weiter anterior die Lage des Melanoms, desto länger bleiben die Tumore asymptomatisch!

Maligne Uveamelanome können eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [2,7

1. Irismelanome:

  • Wachstumstendenz
  • sekundäres Glaukom oder Katarakt
  • Prominente Vaskularität

2. Ziliakörpermelanome:

  • Dilatierte episklerale Gefäße können einen ersten Hinweis geben!
  • werden erst spät durch Akkommodations- oder Refraktionsänderungen (Verdrängung der Linse) entdeckt
  • oder als Schatten im peripheren Gesichtsfeld bemerkt

3. Aderhautmelanome:

  • Sehstörungen durch: Makulaödem, Netzhautablösung, Katarakt, Glaskörpereinblutungen
  • Schmerzen (lediglich bei Kompression des N. ciliaris post. oder beim Glaukom; ansonsten schmerzlos!)
  • Mouches volantes 

Therapie

Maligne Uveamelanome

Bearbeitungsstatus ?

Die therapeutischen Möglichkeiten bei malignen Uveamelanomen umfassen folgendes: [3,8]

1. Operatives Verfahren:

  • Irismelanom: Sektoriridektomie [5]
  • Ziliarkörpermelanom: Block-Exzision, Enukleation
  • Aderhautmelanom: Block-Exzision, Enukleation

2. Laserkoagulation

  • Indikation:kleinere, parafoveale Aderhauttumoren

3. Strahlentherapie:

  • externe Radiotherapie mit 70Gy
  • Brachytherapie: Radioaktives Iridium, Kobalt, Iod oder Ruthenium wird in Kapseln [4]

Komplikationen

Maligne Uveamelanome

Bearbeitungsstatus ?

Folgende Komplikationen können bei malignen Uveamelanomen auftreten: [3]

  • Glaukom und Katarakt
  • extraokulares Wachstum (Metastasen)
  • postoperative Komplikationen (Erblindung, Strahlenretinopathie)
  • Tod

Zusatzhinweise

Maligne Uveamelanome

Bearbeitungsstatus ?

Prognose der malignen Uveamelanome:

  • der Tumor ist äußerst maligne und metastasiert frühzeitig
  • 5-Jahres-Überlebensrate: 50%
  • Irismelanome zeigen eine bessere Prognose (Mortalität: 11%)

Literaturquellen

Maligne Uveamelanome

Bearbeitungsstatus ?
  1. Factors predictive of growth and treatment of small choroidal melanoma: COMS Report No. 5. The Collaborative Ocular Melanoma Study Group. Arch Ophthalmol. Dec 1997;115(12):1537-44.
  2. Histopathologic characteristics of uveal melanomas in eyes enucleated from the Collaborative Ocular Melanoma Study. COMS report no. 6. Am J Ophthalmol. Jun 1998;125(6):745-66.
  3. Bellmann C, Lumbroso-Le Rouic L, Levy C, Plancher C, Dendale R, Sastre-Garau X, et al. Uveal melanoma: management and outcome of patients with extraocular spread. Br J Ophthalmol. May 2010;94(5):569-74.
  4. Nag S, Quivey JM, Earle JD, Followill D, Fontanesi J, Finger PT. The American Brachytherapy Society recommendations for brachytherapy of uveal melanomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Jun 1 2003;56(2):544-55.
  5. Arentsen JJ, Green WR. Melanoma of the iris: report of 72 cases treated surgically. Ophthalmic Surg. Summer 1975;6(2):23-37.
  6. Torres VL, Allemann N, Erwenne CM. Ultrasound biomicroscopy features of iris and ciliary body melanomas before and after brachytherapy. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. Mar-Apr 2005;36(2):129-38.
  7. Char DH. Anterior uveal tumors. Clinical Ocular Oncology. 1989.
  8. Damato B, Lecuona K. Conservation of eyes with choroidal melanoma by a multimodality approach to treatment: an audit of 1632 patients. Ophthalmology. May 2004;111(5):977-83.
  9. Jakobiec FA, Silbert G. Are most iris "melanomas' really nevi? A clinicopathologic study of 189 lesions. Arch Ophthalmol. Dec 1981;99(12):2117-32.

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Augenheilkunde

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen