Maligne Uveamelanome

Definition

Maligne Uveamelanome

Das maligne Uveamelanom ist ein meist langsam wachsendes Melanom der Uvea und ist der häufigste intraokulare Tumor beim Menschen.

Ätiologie

Maligne Uveamelanome

Ätiologie:

• Melanozyten oder vorhandene Nävi bilden den Ursprung der Entartung [9]

Lokalisation: [2]

• Aderhaut
• Ziliarkörper
• Iris (3-13%)

Risikofaktoren: [1,9]

• UV-Licht
• Familiäre Häufung
• uvealer Nävus
• Dysplastisches Nävus-Syndrom (DNS)
• Xeroderma retinosum
• Kongenitale okuläre Melanozytose

Metastasen: [2]

• Leber (am häufigsten)
• Lunge
• Knochen
• Haut
• ZNS

Epidemiologie

Maligne Uveamelanome

Epidemiologische Daten zum Melanom der Uvea: [7]

• Häufigkeit: 4-7 / Million [2]
  
• Verhältnis: Männer > Frauen
• Altersgipfel: ca. 55 Jahre

• 97% der Uveamelanome findet man bei Nordeuropäern.

Differentialdiagnosen

Maligne Uveamelanome

• Sturge-Weber-Syndrom
• Hämangiom des Augenlides
• Hämangiom der Bindehaut
• Bindehautnävus
• Aderhauthämangiom
• Läsionen der Aderhaut
• Metastasen der Uvea
• Melanozytome
• Aderhautnävi
• Melanozytäre Nävi

Anamnese

Maligne Uveamelanome

Beim malignen Uveamelanom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Änderung der Sehschärfe?
• Gesichtsfeldveränderungen?
• Sehstörungen?
• Sehschärfenverlust?
• Sekundärglaukom?
• Netzhautablösung?
• kutane Veränderungen?
• Sonnenexposition, v.a. auch in der Kindheit?
• schon einmal einen schwarzen Hautkrebs gehabt?
• Erkrankungen?
• Medikamenteneinnahme?
• Hauterkrankungen?

Diagnostik

Maligne Uveamelanome

Zur diagnostischen Abklärung von malignen Uveamelanomen sind relevant: [3]

1. Ophthalmologische Untersuchung:

Methode:

Fluoreszenzangiographie und Sonographie: [6]

• liefern typische Befunde (tumoreigene Gefäße bzw. typische Strukturverdichtungen, Tumor meist echoarm)
• Sonographie: Höchste Sensitivität und Spezifizität

• fotographische Verlaufskontrollen

2. Labor:

• V.a. Leberenzyme (Akalische Phosphatase, Transaminasen, GGT, LDH) → Die Leber ist die häufigste Lokalisation von Metastasen

3. Bildgebende Verfahren:

• CT oder MRT: Präoperative Planung und Staging
  

Klinik

Maligne Uveamelanome

Je weiter anterior die Lage des Melanoms, desto länger bleiben die Tumore asymptomatisch!

Maligne Uveamelanome können eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [2,7

1. Irismelanome:

• Wachstumstendenz
• sekundäres Glaukom oder Katarakt
• Prominente Vaskularität

2. Ziliakörpermelanome:

• Dilatierte episklerale Gefäße können einen ersten Hinweis geben!
• werden erst spät durch Akkommodations- oder Refraktionsänderungen (Verdrängung der Linse) entdeckt
• oder als Schatten im peripheren Gesichtsfeld bemerkt

3. Aderhautmelanome:

• Sehstörungen durch: Makulaödem, Netzhautablösung, Katarakt, Glaskörpereinblutungen
• Schmerzen (lediglich bei Kompression des N. ciliaris post. oder beim Glaukom; ansonsten schmerzlos!)
• Mouches volantes 

Therapie

Maligne Uveamelanome

Die therapeutischen Möglichkeiten bei malignen Uveamelanomen umfassen folgendes: [3,8]

1. Operatives Verfahren:

• Irismelanom: Sektoriridektomie [5]
  
• Ziliarkörpermelanom: Block-Exzision, Enukleation
• Aderhautmelanom: Block-Exzision, Enukleation

2. Laserkoagulation

• Indikation:kleinere, parafoveale Aderhauttumoren

3. Strahlentherapie:

• externe Radiotherapie mit 70Gy
• Brachytherapie: Radioaktives Iridium, Kobalt, Iod oder Ruthenium wird in Kapseln [4]
  

Komplikationen

Maligne Uveamelanome

Folgende Komplikationen können bei malignen Uveamelanomen auftreten: [3]

• Glaukom und Katarakt
• extraokulares Wachstum (Metastasen)
• postoperative Komplikationen (Erblindung, Strahlenretinopathie)
• Tod

Zusatzhinweise

Maligne Uveamelanome

Prognose der malignen Uveamelanome:

• der Tumor ist äußerst maligne und metastasiert frühzeitig
• 5-Jahres-Überlebensrate: 50%
• Irismelanome zeigen eine bessere Prognose (Mortalität: 11%)
  

Literaturquellen

Maligne Uveamelanome

1. Factors predictive of growth and treatment of small choroidal melanoma: COMS Report No. 5. The Collaborative Ocular Melanoma Study Group. Arch Ophthalmol. Dec 1997;115(12):1537-44.
2. Histopathologic characteristics of uveal melanomas in eyes enucleated from the Collaborative Ocular Melanoma Study. COMS report no. 6. Am J Ophthalmol. Jun 1998;125(6):745-66.
3. Bellmann C, Lumbroso-Le Rouic L, Levy C, Plancher C, Dendale R, Sastre-Garau X, et al. Uveal melanoma: management and outcome of patients with extraocular spread. Br J Ophthalmol. May 2010;94(5):569-74.
4. Nag S, Quivey JM, Earle JD, Followill D, Fontanesi J, Finger PT. The American Brachytherapy Society recommendations for brachytherapy of uveal melanomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Jun 1 2003;56(2):544-55.
5. Arentsen JJ, Green WR. Melanoma of the iris: report of 72 cases treated surgically. Ophthalmic Surg. Summer 1975;6(2):23-37.
6. Torres VL, Allemann N, Erwenne CM. Ultrasound biomicroscopy features of iris and ciliary body melanomas before and after brachytherapy. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. Mar-Apr 2005;36(2):129-38.
7. Char DH. Anterior uveal tumors. Clinical Ocular Oncology. 1989.
8. Damato B, Lecuona K. Conservation of eyes with choroidal melanoma by a multimodality approach to treatment: an audit of 1632 patients. Ophthalmology. May 2004;111(5):977-83.
9. Jakobiec FA, Silbert G. Are most iris "melanomas' really nevi? A clinicopathologic study of 189 lesions. Arch Ophthalmol. Dec 1981;99(12):2117-32.