Maligne Lymphome

Synonyme: primäres spinales epidurales Lymphom

Definition

Maligne Lymphome

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Maligne Lymphome der Wirbelsäule sind seltene Tumore, die unterschieden werden müssen von systemischen Lymphomen mit skeletaler Beteiligung.

Häufigste histologische Typen:

  • diffuses B-Zell Lymphom
  • follikuläres B-Zell Lymphom

Ätiologie

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Die Ätiologie der malignen Lymphome ist unklar, jedoch spielen Immunsuppression und virale Faktoren eine Rolle.

Genetik: [4]

  • t(14;18)(q32;q21) → Überexpression von BCL-2

Epidemiologie

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Epidemiologische Daten zu malignen Lymphomen der Wirbelsäule: [1]

  • Verhältnis: Männer:Frauen 1,8:1
  • Altersspanne: 21-96 Jahre
  • Altersgipfel: 50-60 Jahre

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Symtomatik der malignen Lymphome: [4]

  • Rückenschmerzen?
  • Ausstrahlende Schmerzen?
  • Gewichtsverlust?
  • Fieber?
  • Nachtschweiß?
  • Eingeschränkte Beweglichkeit?
  • Inkontinenz?
  • Stuhlgangsbeschwerden?
  • Taubheitsgefühl in Rücken oder Beinen?
  • Verminderte Berührungs- und Drucksensibilität der Haut?

Diagnostik

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Diagnostische Verfahren: [3]

  • MRI (Sensitivität: 93%, Spezifität: 97%)
  • CT-Myelogramm
  • Röntgen-Wirbelsäule

Klinik

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Klinischer Verlauf des malignen Lymphoms: [1,3,4]

  • Die meisten Lymphome wurden in der thorakalen Wirbelsäule gefunden.
  • Lage: Epidural oder intravertebrale Lokalisation
  • Es kommt häufig zur Kompression des Rückenmarks und abgehender Nerven.
  • Brown-Sequard-Syndrom mit ipsilateraler spastischer Hemiparese und kontralateraler Thermhyästhesie, Hypalgesie und Hypästhesie
  • 90% der Patienten beschreiben einen paraspinalen oder radikulären Schmerz.

Therapie

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Therapiemöglichkeiten beim spinalen malignen Lymphom: [4]

Strahlentherapie:

  • Wird meist nach einer Chemotherapie eingeleitet
  • 30-40Gy in 10 Einheiten
  • Alternative: Intensitätsmodulierte Strahlentherapie

Chirurgischer Eingriff:

  • eine Laminektomie führt zur Dekompression des Myelons und zum Rückgang der Symptomatik.
  • Stabilisierung der knöchernen Strukturen mithilfe einer Osteosynthese.

Chemotherapie:

CHOP (McKelvey et al. 1976)

  • Tag 1 Cyclophosphamid, 750mg/m2KOF i.v.,
  • Tag 1 Doxorubicin, 50mg/m2 KOF i.v.,
  • Tag 1 Vincristin, 1,4mg/m2KOF i.v.,
  • Tag 1-5 Prednison, 100mg/m2KOF p.o.,
  • Wiederholung am Tag 22

Komplikationen

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Mögliche Komplikationen der spinalen malignen Lymphome: [4]

  • lokale Destruktion und pathologische unstabile Wirbelkörperfraktur
  • Querschnittslähmung
  • Tod

Zusatzhinweise

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Prognose: [1]

  • 5-Jahresüberlebenschance: 58%
  • 10-Jahresüberlebenschance:45%

Stadieneinteilung (nach Ann Arbor):

  1. Stadium I: nur 1 Lymphkonten-Region befallen
  2. Stadium II: mehrere Lymphknoten-Regionen auf einer Zwerchfellseite befallen
  3. Stadium III: paraaortale Lymphknoten auf beiden Zwerchfellseiten befallen
  4. Stadium IV: extralymphatische Organe befallen

Literaturquellen

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  1. (2010) - Jawad MU, Schneiderbauer MM, Min ES, Cheung MC, Koniaris LG, Scully SP. Primary lymphoma of bone in adult patients. Cancer. Feb 15 ;116(4):871-9.
  2. (2007)Jörg Klekamp,Madjid Samii - Surgery of spinal tumors - Springer, Heidelberg
  3. (2007) - Robert Gunzburg,Marek Szpalski,Max Aebi - Vertebral Tumors - Lippencott Williams & Wilkins, NY
  4. (2009) - Yazid Belkacemi,René-Olivier Mirimanoff - Management of rare adult tumors - Springer, NY

Assoziierte Krankheitsbilder zu Maligne Lymphome

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