Maligne Hyperthermie

Synonyme: maligne Hyperpyrexie

Definition

Maligne Hyperthermie

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Generalisierter Hypermetabolismus unter/nach Allgemeinanästhesie bei (subklinischer) Myopathie


Ätiologie

Maligne Hyperthermie

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  • Triggersubstanzen:
  • volatile Inhalationsnarkotika: Desfluran, Enfluran, Halothan, Isofluran, Sevofluran
  • Succinylcholin = Suxamethonium (depolarisierendes Muskelrelaxans)

Reaktionen:

  • Ca2+ - Anstieg im Myoplasma

          Aktin-/Myosinfilamentaktivierung

          --> Muskelkontraktion

          Gesteigerter Energieverbrauch --> Wärme-,CO2-,

          Laktatanstieg

  • Katecholaminausschüttung
  • Muskelgewebsuntergang

Epidemiologie

Maligne Hyperthermie

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Inzidenz

Erwachsene: 1 : 100 000

Kinder: 1: 3000 - 1: 15 000


Differentialdiagnosen

Maligne Hyperthermie

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Maligne Hyperthermie

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  • bekannte Anästhesiezwischenfälle (im Verwandtenkreis)?
  • bekannte neuromuskuläre Erkrankungen?

Diagnostik

Maligne Hyperthermie

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  • Diagnose aufgrund der Klinik mit sofortiger Behandlung
  • nach Überleben bei V.a. maligne Hyperthermie Diagnosesicherung durch

          - Muskelbiopsie (Halothan-Koffein-Kontraktionstest)

          - Nachweis Ryanodin-Rezeptor-Gendefekt

  • Familienuntersuchung
  • Ausstellen eines maligne- Hyperthermie -Ausweises

Klinik

Maligne Hyperthermie

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  • Arrhythmie
  • Tachykardie
  • Blutdruckinstabilität
  • Hidrosis
  • Zyanose
  • Maserterspasmus
  • Rigor
  • makulöse Hautrötung
  • Hyperkapnie
  • Hyperthermie
  • metabolische/respiratorische Azidose
  • Elektrolytstörung
  • Anstieg Transaminasen
  • Myoglobin-, Kreatininurie
  • beim Unbeatmeten: Atemfrequenzerhöhung
  • beim Beatmeten: starker CO2-Anstieg in Expirationsluft

Therapie

Maligne Hyperthermie

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  • Zufuhr Triggersubstanz sofort beenden
  • Dantrolengabe

          - initial: 2,5mg/kg KG i.v.

          - später: min 1mg/kg KG i.v. alle 6 Stunden

  • 100% O2
  • Hyperventilation
  • Kühlung
  • Antiarrhytmika
  • ggf. kontinuierliche venovenöse Hämo(dia)filtration
  • Korrektur Azidose/Elektrolytentgleisung
  • forcierte Diurese

Komplikationen

Maligne Hyperthermie

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  • unbehandelt Letalität 70 - 80 %
  • Nierenversagen wg Tubuliverlegung durch aus untergegangenen Muskelfasern ausgeschwämmte Myoglobine, Kreatinkinasen
  • Verbrauchskoagulopathie
  • Lungenversagen
  • Hirnödem
  • Rhabdomyolyse
  • Multiorganversagen

Zusatzhinweise

Maligne Hyperthermie

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  • weitere Narkosen unter engmaschiger Kontrolle und triggersubstanzfrei (dekontaminiertes Narkosegerät benutzen)
  • Dantrolenprophylaxe umstritten
  • Calciumantagonisten kontraindiziert (wg lebensbedrohlicher Wechselwirkungen mit Dantrolen)
  • strenge Intensivüberwachung (Rezidive noch Tage nach Narkose möglich)

Literaturquellen

Maligne Hyperthermie

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Leuwer M, Trappe HJ, Schürmeyer TH, Zuzan O (2004) - Checkliste Interdisziplinäre Intensivmedizin, 2. Auflage - Thieme, Stuttgart

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  • (2001) Krier, Kochs, Buzello, Adams - Anästhesiologie, ains Band 1 - Thieme, Stuttgart
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