Maligne Hyperthermie

Definition

Maligne Hyperthermie

Die maligne Hyperthermie ist eine schwere akute Rhabdomyolyse bei prädisponierten Patienten (autosomal-dominant vererbte Myopathie) oder hypermetabolische Krise.

Ätiologie

Maligne Hyperthermie

Die Ursachen der malignen Hyperthermie sind:

• Narkosezwischenfall, nach Inhalationsanästhetika Halothan, Methoxyfluran und/oder depolarisierenden Muskelrelaxanzien, wie Suxamethonium oder Dekamethonium, genetische Disposition oder Stress-induziert
• Komplikation einer exogen-toxischen Myopathie
• autosomal-dominante maligne Hyperthermie mit Myopathie → Patienten häufig asymptomatisch; entwickeln erstmals bei einer Narkose das Krankheitsbild
• Central-core-Krankheit (autosomal-dominant) kongenitale Myopathie, Ryanodinrezeptor-Mutation des Calciumkanals

Pathologie:

• gestörte Calcium-Transportvorgänge im Myoplasma → generalisierte Muskeltonuserhöhung, Tachykardie, pCO₂-Anstieg, Temperaturanstieg
• i.d.F. Schädigung der Muskelfasern (Hyperkaliämie), Myoglobinurie, hypermetabolische Krise

Epidemiologie

Maligne Hyperthermie

Die maligne Hyperthermie ist relativ selten.

• 1/15000 Narkosen im Kindesalter
• 1/ 50000 Narkosen im Erwachsenenalter

Differentialdiagnosen

Maligne Hyperthermie

• Malignes Neuroleptikasyndrom

Anamnese

Maligne Hyperthermie

Zur Prophylaxe der malignen Hypertermie sollten folgende Dinge vor Narkosen zwingend erfragt werden:

• frühere Narkosezwischenfälle, Operationen?
• Neuroleptika-Medikation?
• Fremdanamnese
• Familienanamnese

Diagnostik

Maligne Hyperthermie

Zur diagnostischen Abklärung der malignen Hyperthermie sind relevant:

• Anamnese
• Neurologische Untersuchung
• Labor: Elektrolytverschiebung (K-, Mg-↑), CK↑ im Serum, metabolische Azidose, Hypoxie, Blutgerinnungsstörungen
• In-vitro-Kontrakturtest aus einer Muskelbiopsie

Klinik

Maligne Hyperthermie

Die maligne Hyperthermie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Tachykardie und Rigor der Muskulatur (Rigor der Kaumuskulatur machmal schon auffällig bei der Intubation)
• schneller Temperaturanstieg > 40°C, bis zu 45°C
• Tachypnoe, Zyanose, Hypoxie, Blutdruckschwankungen, Schwitzen
• Rhabdomyolyse, Myoglobinurie (dunkler Urin), Nierenversagen

Therapie

Maligne Hyperthermie

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der malignen Hyperthermie umfassen folgendes:

Sofortmaßnahmen:

• Unterbrechung der Narkose
• 100%ige O₂-Beatmung
• Intensivüberwachung
• Kontrolle der Urinausscheidung
• ggf. Ausgleich der Azidose (Natriumbicarbonat)
• Heparinisierung
• Medikamente: Myotonolytikum Dantrolen (akut 2,5 mg/kg/KG i.v. als Kurzinfusion → blockiert die Calciumfreisetzung)
• Intensive Kühlung: Wadenwickel, Cool-packs, nasse Tücher, Metamizol

Prognose sehr ernst, unbehandelt in 60% der Fälle letal, mit Intensivtherapie ca 10%ige Letalität

Komplikationen

Maligne Hyperthermie

Bei der malignen Hyperthermie kommen folgende Komplikationen vor:

• Nierenversagen
• Hirnödem durch Elekrtolytenverschiebung
• Verbrauchskoagulopathie
• Herz-/Kreislaufversagen
• Tod

Zusatzhinweise

Maligne Hyperthermie

Prophylaxe:

• Rezidivrisiko bei erneuter Narkose → Patienten aufklären, Notfallausweis ausstellen
• Narkosen bei betroffenen Patienten als Neuroleptanalgesie, Lachgas, Pancuronium oder wenn möglich nur mittels Regionalanästhesie

Literaturquellen

Maligne Hyperthermie

1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2009) - Neurologie und Psychiatrie, für Studium und Praxis - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
2. Klingelhöfer J, Rentrop M (2003) - Klinikletifaden, Neurologie und Psychiatrie - Urban & Fischer, München