Maligne Hyperthermie

Synonyme: maligne Hyperpyrexie

Definition

Maligne Hyperthermie

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Die maligne Hyperthermie ist eine schwere akute Rhabdomyolyse bei prädisponierten Patienten (autosomal-dominant vererbte Myopathie) oder hypermetabolische Krise.


Ätiologie

Maligne Hyperthermie

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Die Ursachen der malignen Hyperthermie sind:

  • Narkosezwischenfall, nach Inhalationsanästhetika Halothan, Methoxyfluran und/oder depolarisierenden Muskelrelaxanzien, wie Suxamethonium oder Dekamethonium, genetische Disposition oder Stress-induziert
  • Komplikation einer exogen-toxischen Myopathie
  • autosomal-dominante maligne Hyperthermie mit Myopathie → Patienten häufig asymptomatisch; entwickeln erstmals bei einer Narkose das Krankheitsbild
  • Central-core-Krankheit (autosomal-dominant) kongenitale Myopathie, Ryanodinrezeptor-Mutation des Calciumkanals

Pathologie:

  • gestörte Calcium-Transportvorgänge im Myoplasma → generalisierte Muskeltonuserhöhung, Tachykardie, pCO2-Anstieg, Temperaturanstieg
  • i.d.F. Schädigung der Muskelfasern (Hyperkaliämie), Myoglobinurie, hypermetabolische Krise

Epidemiologie

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Die maligne Hyperthermie ist relativ selten.

  • 1/15000 Narkosen im Kindesalter
  • 1/ 50000 Narkosen im Erwachsenenalter

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Zur Prophylaxe der malignen Hypertermie sollten folgende Dinge vor Narkosen zwingend erfragt werden:

  • frühere Narkosezwischenfälle, Operationen?
  • Neuroleptika-Medikation?
  • Fremdanamnese
  • Familienanamnese

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der malignen Hyperthermie sind relevant:

  • Anamnese
  • Neurologische Untersuchung
  • Labor: Elektrolytverschiebung (K-, Mg-↑), CK↑ im Serum, metabolische Azidose, Hypoxie, Blutgerinnungsstörungen
  • In-vitro-Kontrakturtest aus einer Muskelbiopsie

Klinik

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Die maligne Hyperthermie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Tachykardie und Rigor der Muskulatur (Rigor der Kaumuskulatur machmal schon auffällig bei der Intubation)
  • schneller Temperaturanstieg > 40°C, bis zu 45°C
  • Tachypnoe, Zyanose, Hypoxie, Blutdruckschwankungen, Schwitzen
  • Rhabdomyolyse, Myoglobinurie (dunkler Urin), Nierenversagen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der malignen Hyperthermie umfassen folgendes:

Sofortmaßnahmen:

  • Unterbrechung der Narkose
  • 100%ige O2-Beatmung
  • Intensivüberwachung
  • Kontrolle der Urinausscheidung
  • ggf. Ausgleich der Azidose (Natriumbicarbonat)
  • Heparinisierung
  • Medikamente: Myotonolytikum Dantrolen (akut 2,5 mg/kg/KG i.v. als Kurzinfusion → blockiert die Calciumfreisetzung)
  • Intensive Kühlung: Wadenwickel, Cool-packs, nasse Tücher, Metamizol

Prognose sehr ernst, unbehandelt in 60% der Fälle letal, mit Intensivtherapie ca 10%ige Letalität


Komplikationen

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Bei der malignen Hyperthermie kommen folgende Komplikationen vor:

  • Nierenversagen
  • Hirnödem durch Elekrtolytenverschiebung
  • Verbrauchskoagulopathie
  • Herz-/Kreislaufversagen
  • Tod

Zusatzhinweise

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Prophylaxe:

  • Rezidivrisiko bei erneuter Narkose → Patienten aufklären, Notfallausweis ausstellen
  • Narkosen bei betroffenen Patienten als Neuroleptanalgesie, Lachgas, Pancuronium oder wenn möglich nur mittels Regionalanästhesie

Literaturquellen

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  1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2009) - Neurologie und Psychiatrie, für Studium und Praxis - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
  2. Klingelhöfer J, Rentrop M (2003) - Klinikletifaden, Neurologie und Psychiatrie - Urban & Fischer, München

Assoziierte Krankheitsbilder zu Maligne Hyperthermie

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