Maligne Hyperthermie

Synonyme: maligne Hyperpyrexie

Definition

Maligne Hyperthermie

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Die maligne Hyperthermie ist eine lebensbedrohliche Narkosekomplikation mit Temperaturanstieg, Tachykardie, Tachypnoe, metabolischer Azidose und Muskelnekrosen.


Ätiologie

Maligne Hyperthermie

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Ursachen der malignen Hyperthermie können sein:

  • autosomal-dominant vererbte Mutationen in Genen, die verschiedene Ionenkanäle (z.B. Natriumkanal, Kalziumkanal) oder Rezeptoren der Muskulatur (z.B. Ryanodinrezeptor, Dihydropyridinrezeptor) kodieren
  • Triggersubstanzen sind depolarisierende Relaxanzien (Succinylcholin) oder volatile Anästhetika (z.B. Halothan)

Epidemiologie

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  • die malugne Hyperthermie tritt im Kindesalter mit einer Häufigkeit von 1 : 15.000 Narkosen auf

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der malignen Hyperthermie sollte anamnestisch erfragt werden:

  • Familienanamnese!

Ansonsten sollte beachtet werden:

  • bei Narkose steigt die Temperatur rasch an?
  • Rigidität der Muskulatur?
  • Rhabdomyolyse?
  • Tachykardie?
  • Tachypnoe?
  • Zyanose?
  • Herzrhythmusstörung?
  • metabolische und respiratorische Azidose?
  • Hyperkaliämie?
  • Hyperkalzämie?
  • Myoglobinurie?
  • CK-Aktivität im Serum?
  • in-vitro-Testung der Muskulatur
  • Muskelbiopsie
  • Mutationsanalyse

Diagnostik

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Die Diagnostik der malignen Hyperthermie umfasst folgendes:

  • Familienanamnese!
  • in der Krise CK-Aktivität im Serum bis 40.000 IU/l
  • im Intervall CK-Aktivität im Serum häufig ebenfalls erhöht
  • in der Krise Myoglobinurie (Gefahr des Nierenversagens)
  • in der Krise schwere metabolische und respiratorische Azidose
  • in der Krise schwere Hyperkaliämie und Hyperkalzämie
  • Muskelbiopsie: unspezifische Histologie (Mottenfraßnekrose)
  • in-vitro-Testung der Muskulatur auf Substanzen wie Halothan, Succinylcholin, Koffein (Sensitivität 90%)
  • Mutationsanalyse

Klinik

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Bei der malignen Hyperthermie kommt es im Rahmen einer Narkose zu einem dramatischen und häufig tödlich endenden Ereignis mit folgender Klinik:

  • generalisierte Steigerung des aeroben und anaeroben Muskelstoffwechsels
  • Temperatur steigt rasch und anhaltend bis 43°C (1°C/5 min)
  • es kommt zu einer Rigidität der Muskulatur und Rhabdomyolyse
  • begleitend bestehen Tachykardie, Tachypnoe und Zyanose
  • O2-Verbrauch und die CO2-Produktion sind massiv gesteigert
  • Herzbeteiligung manifestiert sich zunächst als Rhythmusstörung, später durch ein Absinken des Herzminutenvolumens

Therapie

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Bei der malignen Hyperthermie wird therapeutisch folgendes eingesetzt:

  • grundsätzlich: Vermeidung depolarisierender Relaxanzien und MH-provozierender volatiler Anästhetika
  • Dantrolen setzt die Kalziumfreisetzung aus dem sarkoplasmatischen Retikulum herab und kann die Episode von MH verhüten oder unterbrechen
  • Hyperkaliämie, akute Nieren- und Herzinsuffizienz müssen symptomatisch behandelt werden

Prophylaxe:

  • bei Risikopatienten kann Dantrolen präoperativ verabreicht werden

Komplikationen

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  • die maligne Hyperthermie ist eine lebensbedrohliche Narkosekomplikation, die oft tödlich endet!

Zusatzhinweise

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Folgende Zusatzhinweise liegen zur malignen Hyperthermie vor:

  • bei betroffenen Individuen kann es auch ohne Provokation durch Anästhetika zu Phasen der spontanen Rhabdomyolyse kommen
  • ein MH-Patient muss nicht auf jede Narkose mit einer MH-Episode reagieren

Literaturquellen

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  1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag

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