Maligne Histozytose

Definition

Maligne Histozytose

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Die maligne Histozytoseist eine seltene Krankheit der Monozyten und Makrophagen.

Typisch sind eine erhöhte  Proliferationsrate und eine erhöhte Infiltration von Lymphknoten und anderen Organen.[1]


Ätiologie

Maligne Histozytose

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Genetik:

  • Zytogenetische Aberrationen spielen vermutlich eine Rolle.
  • Translokation t(2;5)(p23;q35) → ↑ Produktion von M-CSF

Risikofaktoren:

  • Die maligne Histozytose wird assoziiert mit chronischer Hepatitis.[2]

Epidemiologie

Maligne Histozytose

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Epidemiologische Angaben zur malignen Histozytose:

  • Inzidenz: Männer>Frauen
  • Vor allem bei Erwachsenen, aber auch bei Kinder. [4]

Differentialdiagnosen

Maligne Histozytose

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Anamnese

Maligne Histozytose

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Symptomatik der malignen Histozytose:

  • Fieber?
  • Gewichtsverlust?
  • Geschwollene Lymphknoten?
  • Bauchschmerzen?
  • Hautveränderungen (Verfärbungen, Knoten)?
  • Erschöpfung, Müdigkeit?

Diagnostik

Maligne Histozytose

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Diagnostik der malignen Histozystose:

  • Familienanamnese
  • Anamnese eines Dermatologen und Hämatologen
  • Lymphknotenbiopsie

Klinik

Maligne Histozytose

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Klinik der malignen Histozytose:[1]

Häufig präsentieren sich die Patienten mit dauerhaftem Fieber.

Oft schneller Beginn und rasche Progredienz mit Organbefall.

Je nach Organbefall kann es zu folgender Symptomatik kommen:

Lokalisation:

  • Lymphknoten→ Lymphadenopathie
  • Leber und Milz→ Hepatosplenomegalie
  • Haut→ Purpura, makropapilläre Hautinfiltration und seltener Ulzeration
  • Knochmarkinfiltration→ Panzytopenie → Anämie

Therapie

Maligne Histozytose

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Therapie der malignen Histozytose:

1. Chemotherapie: [4]

M-BACOD Schema

Bleomycin 4 u/m2 IV  an Tag 1

Doxorubicin 45 mg/m2 IV  an Tag 1

Cyclophosphamid 600 mg/m2 IV  an Tag 1

Vincristin 1 mg/m2 (max 2 mg) IV  an Tag 1

Dexamethason 6 mg/m2 PO  an Tag 1-5

Methotrexat 200 mg/m2 IV, an Tag 8 und 15

Leucovorin 10 mg/m2 PO alle 6 Stunden für 8 Dosen; Beginnend 24 Stunden nach Methotrexateinnahme

Dieser Chemotherpiezyklus wird alle 21 Tage wiederholt.

2. Milzentfernung

Führt oftmals zu einer längeren Remission

3. Stammzellentherapie


Komplikationen

Maligne Histozytose

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Folgende Komplikationen treten bei der malignen Histozytose auf:

  • Organversagen
  • Tod

Zusatzhinweise

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Prognose:

  • Lediglich 50% der Patienten erreichen eine dauerhafte Remission. [2]

Literaturquellen

Maligne Histozytose

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  1. (2002) Robert I. Handin, Samuel E. Lux, Thomas P. Stossel - Blood: principles and practice of hematology, Volume 1 - Lippencott Wiliams & Wilikins, Philadelphia
  2. (1990) - Kónya L, Tóth M, Gergely P. - Malignant histiocytosis associated with chronic hepatitis].Orv Hetil.  Mar 25;131(12):637-40.
  3. (1988) - Kamesaki H, Koya M, Miwa H, Kita K, Doi S, Tatsumi E, Hatanaka M, Uchino H. - . Malignant histiocytosis with rearrangement of the heavy chain gene and evidence of monocyte-macrophage lineage. - Cancer. 1;62(7):1306-9
  4. (2004) - Imbach, Kühne - Kompendium Kinderonkologie - Springer, Heidelberg

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