Maligne Histozytose

Definition

Maligne Histozytose

Die maligne Histozytoseist eine seltene Krankheit der Monozyten und Makrophagen.

Typisch sind eine erhöhte  Proliferationsrate und eine erhöhte Infiltration von Lymphknoten und anderen Organen.[1]

Ätiologie

Maligne Histozytose

Genetik:

• Zytogenetische Aberrationen spielen vermutlich eine Rolle.
• Translokation t(2;5)(p23;q35) → ↑ Produktion von M-CSF

Risikofaktoren:

• Die maligne Histozytose wird assoziiert mit chronischer Hepatitis.[2]

Epidemiologie

Maligne Histozytose

Epidemiologische Angaben zur malignen Histozytose:

• Inzidenz: Männer>Frauen
• Vor allem bei Erwachsenen, aber auch bei Kinder. [4]

Differentialdiagnosen

Maligne Histozytose

• Hodgkin-Lymphom
• Non-Hodgkin-Lymphome
• Atopische Dermatitis
• Langerhans-Zell-Histiozytose
• Histiocytosis X
• Osteomyelitis

Anamnese

Maligne Histozytose

Symptomatik der malignen Histozytose:

• Fieber?
• Gewichtsverlust?
• Geschwollene Lymphknoten?
• Bauchschmerzen?
• Hautveränderungen (Verfärbungen, Knoten)?
• Erschöpfung, Müdigkeit?

Diagnostik

Maligne Histozytose

Diagnostik der malignen Histozystose:

• Familienanamnese
• Anamnese eines Dermatologen und Hämatologen
• Lymphknotenbiopsie

Klinik

Maligne Histozytose

Klinik der malignen Histozytose:[1]

Häufig präsentieren sich die Patienten mit dauerhaftem Fieber.

Oft schneller Beginn und rasche Progredienz mit Organbefall.

Je nach Organbefall kann es zu folgender Symptomatik kommen:

Lokalisation:

• Lymphknoten→ Lymphadenopathie
• Leber und Milz→ Hepatosplenomegalie
• Haut→ Purpura, makropapilläre Hautinfiltration und seltener Ulzeration
• Knochmarkinfiltration→ Panzytopenie → Anämie

Therapie

Maligne Histozytose

Therapie der malignen Histozytose:

1. Chemotherapie: [4]

M-BACOD Schema

Bleomycin 4 u/m2 IV  an Tag 1

Doxorubicin 45 mg/m2 IV  an Tag 1

Cyclophosphamid 600 mg/m2 IV  an Tag 1

Vincristin 1 mg/m2 (max 2 mg) IV  an Tag 1

Dexamethason 6 mg/m2 PO  an Tag 1-5

Methotrexat 200 mg/m2 IV, an Tag 8 und 15

Leucovorin 10 mg/m2 PO alle 6 Stunden für 8 Dosen; Beginnend 24 Stunden nach Methotrexateinnahme

Dieser Chemotherpiezyklus wird alle 21 Tage wiederholt.

2. Milzentfernung

Führt oftmals zu einer längeren Remission

3. Stammzellentherapie

Komplikationen

Maligne Histozytose

Folgende Komplikationen treten bei der malignen Histozytose auf:

• Organversagen
• Tod

Zusatzhinweise

Maligne Histozytose

Prognose:

• Lediglich 50% der Patienten erreichen eine dauerhafte Remission. [2]
  

Literaturquellen

Maligne Histozytose

1. (2002) Robert I. Handin, Samuel E. Lux, Thomas P. Stossel - Blood: principles and practice of hematology, Volume 1 - Lippencott Wiliams & Wilikins, Philadelphia
2. (1990) - Kónya L, Tóth M, Gergely P. - Malignant histiocytosis associated with chronic hepatitis].Orv Hetil.  Mar 25;131(12):637-40.
3. (1988) - Kamesaki H, Koya M, Miwa H, Kita K, Doi S, Tatsumi E, Hatanaka M, Uchino H. - . Malignant histiocytosis with rearrangement of the heavy chain gene and evidence of monocyte-macrophage lineage. - Cancer. 1;62(7):1306-9
4. (2004) - Imbach, Kühne - Kompendium Kinderonkologie - Springer, Heidelberg