Maligne Histozytose
Definition
Maligne Histozytose
Die maligne Histozytoseist eine seltene Krankheit der Monozyten und Makrophagen.
Typisch sind eine erhöhte Proliferationsrate und eine erhöhte Infiltration von Lymphknoten und anderen Organen.[1]
Maligne Histozytose
Ätiologie
Maligne Histozytose
Genetik:
- Zytogenetische Aberrationen spielen vermutlich eine Rolle.
- Translokation t(2;5)(p23;q35) → ↑ Produktion von M-CSF
Risikofaktoren:
- Die maligne Histozytose wird assoziiert mit chronischer Hepatitis.[2]
Maligne Histozytose Epidemiologie zu:
Maligne Histozytose
Epidemiologie
Maligne Histozytose
Epidemiologische Angaben zur malignen Histozytose:
- Inzidenz: Männer>Frauen
- Vor allem bei Erwachsenen, aber auch bei Kinder. [4]
Maligne Histozytose Differentialdiagnosen zu:
Maligne Histozytose
Differentialdiagnosen
Maligne Histozytose
- Hodgkin-Lymphom
- Non-Hodgkin-Lymphome
- Atopische Dermatitis
- Langerhans-Zell-Histiozytose
- Histiocytosis X
- Osteomyelitis
Maligne Histozytose Anamnese zu:
Maligne Histozytose
Anamnese
Maligne Histozytose
Symptomatik der malignen Histozytose:
- Fieber?
- Gewichtsverlust?
- Geschwollene Lymphknoten?
- Bauchschmerzen?
- Hautveränderungen (Verfärbungen, Knoten)?
- Erschöpfung, Müdigkeit?
Maligne Histozytose Diagnostik zu:
Maligne Histozytose
Diagnostik
Maligne Histozytose
Diagnostik der malignen Histozystose:
- Familienanamnese
- Anamnese eines Dermatologen und Hämatologen
- Lymphknotenbiopsie
Maligne Histozytose Klinik zu:
Maligne Histozytose
Klinik
Maligne Histozytose
Klinik der malignen Histozytose:[1]
Häufig präsentieren sich die Patienten mit dauerhaftem Fieber.
Oft schneller Beginn und rasche Progredienz mit Organbefall.
Je nach Organbefall kann es zu folgender Symptomatik kommen:
Lokalisation:
- Lymphknoten→ Lymphadenopathie
- Leber und Milz→ Hepatosplenomegalie
- Haut→ Purpura, makropapilläre Hautinfiltration und seltener Ulzeration
- Knochmarkinfiltration→ Panzytopenie → Anämie
Maligne Histozytose Therapie zu:
Maligne Histozytose
Therapie
Maligne Histozytose
Therapie der malignen Histozytose:
1. Chemotherapie: [4]
M-BACOD Schema
Bleomycin 4 u/m2 IV an Tag 1
Doxorubicin 45 mg/m2 IV an Tag 1
Cyclophosphamid 600 mg/m2 IV an Tag 1
Vincristin 1 mg/m2 (max 2 mg) IV an Tag 1
Dexamethason 6 mg/m2 PO an Tag 1-5
Methotrexat 200 mg/m2 IV, an Tag 8 und 15
Leucovorin 10 mg/m2 PO alle 6 Stunden für 8 Dosen; Beginnend 24 Stunden nach Methotrexateinnahme
Dieser Chemotherpiezyklus wird alle 21 Tage wiederholt.
2. Milzentfernung
Führt oftmals zu einer längeren Remission
3. Stammzellentherapie
Maligne Histozytose Komplikationen zu:
Maligne Histozytose
Komplikationen
Maligne Histozytose
Folgende Komplikationen treten bei der malignen Histozytose auf:
- Organversagen
- Tod
Maligne Histozytose Zusatzhinweise zu:
Maligne Histozytose
Zusatzhinweise
Maligne Histozytose
Prognose:
- Lediglich 50% der Patienten erreichen eine dauerhafte Remission. [2]
Maligne Histozytose Literaturquellen zu:
Maligne Histozytose
Literaturquellen
Maligne Histozytose
- (2002) Robert I. Handin, Samuel E. Lux, Thomas P. Stossel - Blood: principles and practice of hematology, Volume 1 - Lippencott Wiliams & Wilikins, Philadelphia
- (1990) - Kónya L, Tóth M, Gergely P. - Malignant histiocytosis associated with chronic hepatitis].Orv Hetil. Mar 25;131(12):637-40.
- (1988) - Kamesaki H, Koya M, Miwa H, Kita K, Doi S, Tatsumi E, Hatanaka M, Uchino H. - . Malignant histiocytosis with rearrangement of the heavy chain gene and evidence of monocyte-macrophage lineage. - Cancer. 1;62(7):1306-9
- (2004) - Imbach, Kühne - Kompendium Kinderonkologie - Springer, Heidelberg
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Weiterführende Links
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