Maldescensus testis

Synonyme: Hodenhochstand, Hodenretention, Kryptorchismus, Hodendystopie, Hodenfehllage, hidden testis, ectopic testis

Definition

Maldescensus testis

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Unter Maldescensus testis wird eine Störung des physiologischen Descensus testis verstanden. Hierbei bleibt die natürliche Hodenwanderung durch den Leistenkanal in das Skrotum aus.


Ätiologie

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Das Maldescensus testis kann folgende Ursachen haben:

  • Mechanische Behinderung der Deszension in das Skrotum
  • Mutmaßliche hormonelle Dysbalance (Testesteronsynthesestörungen durch verschiedene Enzymdefekte oder Fehlen von Desmolase, Hydroxylase, Dehydrogenase, Hydroxysteroidreduktase oder Leydig-Zell-Dysplasie), das Gubernaculum als Leitstruktur
  • Chromosomenaberration (Klinefelter-Syndrom - 47 XXY oder 48 XXXY), XY-Gonadendysgenesis-Syndrome (46 XY)
  • Müllerian Inhibiting Factor (MIF) für die 1. Descensusphase und Androgene für die 2.Phase verantwortlich
  • Testikuläre Feminisierung (46 XY): Hairless-woman-Syndrom durch Androgenrezeptordefekt (Normale Testeronkonzentration), Pseudohermaphroditismus masculinus internus (46 XY) 
  • Familiäre Häufung

Unterschieden wird je nach Lage der Hoden in Kryptochismus, Hodenektopie und den Leistenhoden.


Epidemiologie

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Die epidemiologischen Daten für den Maldescensus testis:

  • Inzidenz von etwa 3-6% für den isolierten einseitigen Maldescensus der reifen männlichen Neugeborenen, beidseitiges Auftreten seltener (1,6%-1,9%)
  • 70-77% aller bei Geburt nichtdeszendierten Hoden deszendieren bis zum Ende des 3.Lebensmonats
  • Spontane Deszensus am Ende des ersten Lebensjahres (Endgültig nur bei ca. 0,8%-1,8% Hodenhochstand) 

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Maldescensus testis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Alter?
  • Elternanamnese/Familienanamnese (Frühgeburt? Häufig in Familie?)
  • Begleiterkrankungen bzw. Fehlbildungen?
  • Bisherige Therapie? Untersuchungen? Medikamente?
  • Allgemeinsymptome?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Maldescensus testis relevant sind:

  • Anamnese (Elternanamnese)
  • Klinische Untersuchung (Palpation, Inspektion) - Beim Säugling im Liegen und Hängen, beim Kind im Stehen und Liegen
  • Sonografie (ggf. auch MRT) bei nicht tastbare Hoden
  • HCG-Stimulationstest zum Nachweis funktionstüchtigen Hodengewebes (Bestimmung des Serum-Testerons mit anschlißender Gabe von 5.000 IE HCG i.m. bei beidseitiger Kryptorchismus): Anorchie - Fehlender Testeronanstieg
  • Laparoskopie
  • Hämatologisches Labor (Hormonspiegelbestimmung)

Klinik

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Das Maldescensus testis kann folgende Symptomen nachweisen:

  • Leeres Skrotalfach, ggf. inguinal palpabler Hoden
  • Frühgeburt (<37. SSW) in 30% d.F.
  • Mögliche Begleitfehlbildungen bzw. Erkrankugen (Kongenitale Leistenhernie, Primärer und Hypophysärer hypogonadismus, Hypospadie, Prune-Belly Syndrom, Offener Processus vaginalis perionei bei 50%, Nebenhodenpathologie, Hypospadie)

Therapie

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Therapie des Maldescensus testis nur nach genauer Feststellung von Anatomie und Lage des maldeszendierten Hodens:

  • Abwarten beim Leistenhoden bis zum 8. Lebensmonat (Spontandeszensus möglich), ansonsten Therapieeinsatz möglich frühzeitig (ab 3. Lebensmonat) zum Zweck der Vermedung der Komplikationen
  • Einsatz der Therapie in der "Priming-Phase" im 4. bis 6. Lebensmonat (Umwandlung der Gonozyten in Spermatogenien: entscheidend für die spätere Fertilität)
  • Hormonelle Therapie nach Basler Konzept (Behandlungsbeginn im 8. bis 10. Lebensmonat): GnRH-Nasalspray (3x400µg entsprechen 1,2mg/Tag in jedes Nasenloch für 28 Tage) wenn erfolgreich jährliche Kontrolle , wenn nicht 1500 IE HCG i.m. (wöchentlich für 3 Wochen)
  • Operation (vor Abschluss des 2 LJ!)nach der Standardorchidopexie Verfahren: Bei erfolgloser Konservative Therapie, Hodenektopie, gleichzeitige Leistenhernie

Komplikationen

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Als Komplikationen des Maldescensus testis können auftreten:

  • Bei bilateralem Kryptorchismus Infertilität 80%, bei unilateralem Hodenhochstand 40% wegen gestörter Spermiogenese
  • Erhöhtes Risiko der malignen Entartung (20fach bei einseitigem, 40fach bei beidseitigem Hodenhochstand) v.a. bei abdomineller Lage
  • Bei Hodendystopie in der 1/2 d.F. gleichzeitig Leistenhernie und weitere Anomalien, wie fehlender Anschluss der Nebenhoden oder Samenwege
  • Fibrosierung des peritubulären Bindegewebes und Atrophie des Leydig-Zelle als Folge des Gonadotropinmangels

Zusatzhinweise

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Das Maldescensus testis ist keine kongenitale Fehlbildung, sondern eine endokrinologische verursachte und beeinflussbare Entwicklusstörung

  • Verschiedene Formen (Bauchhoden, Leistenhoden, Gleithoden, Pendelhoden, Hodenektopie)

Literaturquellen

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  1. (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  2. (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  3. (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie - Thieme Verlag
  4. (2007/08) Haag, Hanhart, Müller - Gynäkologie und Urologie - Medizinische Verlags - und Informationsdienste
  5. (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  6. (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  7. (2006) Hautmann R, Huland H - Urologie - Springer Verlag
  8. (2003) Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban & Fischer

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