Lymphostatische Elephantiasis (Lymphödem)

Synonyme: Elephantiasis

Definition

Lymphostatische Elephantiasis (Lymphödem)

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allg. Lymphödem:

  • chronisch - entzündliches lymphostatisches Krankheitsbild
  • durch mechanische Insuffizienz des Lymphgefäßsystems
  • Schwellung des subkutanen Gewebes
  • mit Stau von Lymphflüssigkeit
  • eingeschränkte Transportkapazität der Lymphgefäße (durch Obstruktion, Destruktion, Hypoplasie)
  • meist einseitig oder asymetrisch
  • kann alle äußeren Körpergebiete erfassen (Gesicht, Hals, Rumpf, Gliedmaßen, Genitalien)

Stadien:

0 = Latenzstadium

I = weiche Stellung

II = beginnende Fibrose der Haut

III = lymphostatische Elephantiasis: irreversibel, Haut ist stark fibrotisch, derbe und verdickt


Ätiologie

Lymphostatische Elephantiasis (Lymphödem)

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Die Ursachen der lymphostatischen Elephantiasis sind:

  • primär: Nonne - Milroy Syndrom, Meige Syndrom, Entwicklungsstörungen
  • sekundär: Tumoren, Operationen, Trauma, Infektionen

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der lymphostatischen Elephantiasis sind derzeit keine Daten verfügbar.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der lymphostatischen Elephantiasis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Symptomatik?
  • Grunderkrankungen?
  • Medikamente?
  • Allergien?
  • Operationen?
  • Verletzungen?
  • Infektion?

Diagnostik

Lymphostatische Elephantiasis (Lymphödem)

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Zur diagnostischen Abklärung der lymphostatischen Elephantiasis sind relevant:

  • körperliche Untersuchung
  • Stemmer Zeichen positiv
  • Lymphographie
  • Isotopenlymphographie

Klinik

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Symptomatik allg. Lymphödem:

  • harte, glatte, nicht eindrückbare Haut, kühl
  • meist Fußrücken, Zehen, Knöchel
  • Hauthypertrophie
  • Kastenzehen
  • tiefe Querfalten an den Zehen
  • Papillomatosis cutis
  • positive Stemmer Zeichen (über den Zehen keine Hautfalte abzuheben)

Merkmale der lymphostatischen Elephantiasis:

  • entwickelt sich nicht bei jedem Patienten
  • bei Patienten mit schubweisen Wundrosen
  • extreme Zunahme der Schwellung
  • stark verhärtete Haut
  • warzenförmige Wucherungen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei lymphostatischer Elephantiasis umfassen:

konservativ:

  • in Stadium I noch Rückführung möglich zu Stadium 0
  • Hochlagerung der Extremitäten
  • physikalische Entstauungstherapie (Entstauung, Optimierung, Konservierung)
  • Kompressionsstrümpfe
  • langsame Ausschwemmung (0,5 - 1kg/d)
  • evtl. Unguentum lymphaticum® zur Förderung der makrophagealen Proteolyse
  • Antibiotika bei bakt. Hautinfekt/Erysipel für 10-14 Tage (s. auch Erysipel)

          - Penicillin V: 3 x 1,2 Mio IE p.o.

          - Penicillin G: 4 x 5 Mio. IE/d i.v.

          - bei Nichtansprechen: Kombination von Clindamycin (3 x 600 mg/d p.o.) und Netilmicin (4-7,5 mg/kg/d in 1-3 Dosen i.v. oder i.m.)



operativ (Stadium III + IV):

  • Innere Drainage - OP nach THOMPSON (= Keilresektion von subcutanem Gewebe + Faszie, Einschlagen des Hautstreifens in darunter-liegende Muskelloge, Ableitung des oberfläch-lichen Lymphstroms in tiefe Lymphbahnen)
  • OP nach NIEBULOWICZ (= Lymphknoten an Venen anschließen)
  • OP nach CHARLES (= ges. ödematöses Subkutangewebe wird abgetragen)

Komplikationen

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  • rezidivierendes Erysipel
  • Thrombophlebitiden
  • STEWART - TREVES Syndrom (angioplastisches Sarkom, Latenz ca 10 Jahre)

bei lymphostatischer Elephantiasis:

  • Wülste, unter deren Druck die Haut aufquillt; dadurch entstehen tiefe, eiternde Wunden
  • Gefahr der Sepsis

Zusatzhinweise

Lymphostatische Elephantiasis (Lymphödem)

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  • Die lymphostatischen Elephantiasis kann verhindert werden, wenn bereits in Stadium I oder II eine komplexe physikalische Entstauungstherapie eingeleitet wird.
  • Bei Lymphödemen von unter 18 - Jährigen an maligne Tumoren denken!!
  • Beim Lymphödem sind Diuretika kontraindiziert

Literaturquellen

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Gerd Herold - Innere Medizin

Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer

Böcker, Denk, Heitz - Repetitorium Pathologie - Elsevier, Urban & Fischer

C. Müller, C. Löll, H. Bechtold - Basisleitfaden - Urban & Fischer

Michael Földi,Ethel Földi - Das Lymphödem und verwandte Krankheiten: Vorbeugung und Behandlung - Urban und Fischer

M. Müller - Chirurgie für Studium und Praxis

Michael Földi, Etelka Földi - Lehrbuch der Lymphologie für Mediziner und Physiotherapeuten - Elsevier, Urban & Fischer

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Lymphostatische Elephantiasis (Lymphödem)

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