Lymphomatoide Papulose

Synonyme: T-Zell-Pseudolymphom

Definition

Lymphomatoide Papulose

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  • chronische Erkrankung, gekennzeichnet durch wiederkehrende, spontan heilende entzündliche Papeln und Knoten
  • trotz klinisch meist benignem Verlauf zeigt sich histologisch ein malignes Bild

Ätiologie

Lymphomatoide Papulose

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  • unbekannt

Epidemiologie

Lymphomatoide Papulose

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  • seltene Erkrankung (1,2-1,9 Fälle/Mio. Einwohner) des mittleren Erwachsenenalters (30-50 Jahre)
  • Männer und Frauen etwa gleich häufig betroffen

Differentialdiagnosen

Lymphomatoide Papulose

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Anamnese

Lymphomatoide Papulose

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  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Lokalisation der Hauterkrankung? 
  • Was für Beschwerden? Juckreiz? Schmerzen?
  • Verlauf?
  • Hauterkrankungen bei Angehörigen?
  • Autoimmunerkrankungen?
  • Grunderkrankungen?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

Lymphomatoide Papulose

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  • typisches klinisches Bild
  • Histopathologie:

- dichtes, polymorphes dermales Infiltrat mit atypischen T-Lymphozyten

- T-Lymphozyten: groß und CD30 positiv oder kleiner und zerebriform, meist CD30 negativ wie bei der Mycosis fungoides (Typ B der lymphomatoiden Papulosa), häufig zahlreiche Mitosen

- Hämorrhagien, Nekrosen, sekundäre Veränderungen

  • Molekulargenetik: monoklonale Proliferation transformierter T-Lymphozyten nachweisbar
  • Immunphänotypisierung: Die Tumorzellen sind positiv für CD3, CD4, CD8, CD25, oft CD30 

Klinik

Lymphomatoide Papulose

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  • Prädilektionsstellen: Stamm, Glutäalregion
  • Effloreszenzen:

- einzelne, sich innerhalb weniger Tage bildende, rot-braune schmerzlose Papeln oder Knoten (bis 2 cm Durchmesser) mit glatter Oberfläche

- häufig hämorrhagisch-nekrotische Umwandlung, teilweise tiefe Ulzera

- nach 3 bis 8 Wochen spontane Abheilung und Ausbildung hyperpigmentierter Narben

  • keine Allgemeinsymptomatik
  • Assoziation mit einem malignen Lymphom möglich 

Therapie

Lymphomatoide Papulose

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  • keine sicher wirksame Therapie bekannt
  • Versuche mit lokalen Kortikoiden, PUVA, Methotrexat-Gabe oder Interferon

Prognose:

  • gut
  • Fünfjahreüberlebensrate: 100 % 

Komplikationen

Lymphomatoide Papulose

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Lymphomatoide Papulose

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  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann (2005), Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung, W3l GmbH Verlag
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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