Lymphangioma circumscriptum cysticum

Definition

Lymphangioma circumscriptum cysticum

• Dilatation von Lymphgefäßen durch angeborene oder erworbene Störungen des Lymphabflusses, die zu klinisch erkennbaren Bläschen führt

Ätiologie

Lymphangioma circumscriptum cysticum

• je nachdem, ob das Lymphangioma circumscriptum cysticum angeboren oder erworben ist, unterscheidet man: Primäres Lymphangioma circumscriptum und Sekundäres Lymphangioma circumscriptum

Primäres Lymphangioma circumscriptum cysticum:

• naevoide Fehlbildung(die dermalen Lymphektasien stehen mit subkutan gelegenen Zisternen in Verbindung, die als Anteile des embryonalen Lymphgefäßsystems keinen Anschluss an die übrigen Lymphgefäße erhielten)
• der erhöhte intravasale Druck führt schon vor Geburt oder in den ersten Lebensjahren zur Ausweitung v.a. der papillären Lymphgefäße

Sekundäres Lymphangioma circumscriptum cysticum:

• Auftreten nach Radiatio
• postoperativ bei Lymphknotenausräumung (bis zu jahrzentelange Latenz)
• häufig mit Lymphödem vergesellschaftet

Epidemiologie

Lymphangioma circumscriptum cysticum

• primäres Lymphangioma circumscriptum cysticum: meist angeborene oder in den ersten Lebensjahren auftretende naevoide Fehlbildung von Lymphgefäßen
• sekundäres Lymphangioma circumscriptum cysticum meist bei älteren Erwachsenen

Differentialdiagnosen

Lymphangioma circumscriptum cysticum

• Hereditäres kongenitales Lymphödem Typ II
• Hereditäres kongenitales Lymphödem Typ I
• Idiopathisches Lymphödem

Anamnese

Lymphangioma circumscriptum cysticum

• Inspektion
• MRT
• Lokalisation?
• angeboren oder erworben?
• froschlaichartig aggregierte Zysten?
• langsame Größenzunahme der Zysten?
• wasserklarer Inhalt?
• hämorrhagische Zysten?
• hyperkeratotische Auflagerungen?

Diagnostik

Lymphangioma circumscriptum cysticum

• die klassische zirkumskripten Lymphangiome gehören zu einem geschlossenen Lymphsystem, bestehend aus einem Netz von Lymphgefäßen, die ihren Ursprung in auf Muskelfaszien liegenden muskelstarken Zisternen haben
• die Zisternen üben auf die Lymphflüssigkeit ständig oder intermittierend Druck aus, der sich über große ektatische Gefäße zur Oberfläche hin ausbreitet und dort zu sackförmigen Erweiterungen von subepidermalen Lymphgefäßen führt, welche dann als Pseudobläschen in Erscheinung treten
• die Haut wird von der Subkutis her von den Lymphgefäßen durchwachsen
• gelegentlich finden sich Veränderungen bei komplexen Gefäßfehlbildungen in Kombination mit Naevi flammei und Venektasien
• die kutan-subkutanen und teil noch tieferen Anteile lassen sich mit modernen bildgebenden Verfahren wie 3D-MRT sehr gut darstellen

Klinik

Lymphangioma circumscriptum cysticum

• Lokalisation: vor allem Brust, Rücken, Nacken, proximale Extremitätenanteile, Mundschleimhaut, Zunge
• dicht stehende, 1 bis 3 mm große, dickwandige, sagokorn- oder froschlaichartige, langsam an Größe zunehmende Zysten
• bei längerem Bestand hyperkeratotische Auflagerungen (Lymphangiokeratom)
• häufig Einblutungen, die nur sehr langsam resorbiert werden, so dass der Eindruck eines Hämangioms entstehen kann (Hämatolymphangiom)

Therapie

Lymphangioma circumscriptum cysticum

• Exzision bei kleineren läsionalen Arealen falls von der Fläche her möglich
• alternativ: Diathermie, Laser-Therapie oder Kryochirurgie

Komplikationen

Lymphangioma circumscriptum cysticum

• häufig kommunizieren oberflächliche Lymphangiome mit tiefer gelegenen Anteilen
• Bläschenruptur mit Lymphorrhoe
• hämorrhagische Infarzierung
• Ulzerationen
• verrukös-papillomatöse Umwandlung und rezidivierende Erysipele

Zusatzhinweise

Lymphangioma circumscriptum cysticum

Prognose:

• harmlos
• kein Übergang in Lymphangiosarkom beschrieben

Literaturquellen

Lymphangioma circumscriptum cysticum

1. P. Altmeyer, K. Hoffmann - Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung - W3l GmbH
2. M. Landthaler, U. Hohenleutner - Lasertherapie in der Dermatologie: Atlas und Lehrbuch - Springer Verlag
3. T. Dirschka, R. Fölster-Holst, C. Oster-Schmidt - Facharztprüfung Dermatologie: in Fällen, Fragen und Antworten - Urban u. Fischer

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe