Lyell-Syndrom

Synonyme: Syndrom der verbrannten Haut, Epidermolysis acuta toxica, Epidermolysis bullosa

Definition

Lyell-Syndrom

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  • Das Lyell-Syndrom ist eine blasige Ablösung d. Epidermis d. Haut
  • betrifft auch das Auge

Ätiologie

Lyell-Syndrom

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Ursachen des Lyell-Syndrom:

  • medikamentös induziert, zytotox. allerg. Reaktion auf Medikamente(z.B. Sulfonamide, best. Antikonvulsiva, Analgetika, nichtsteroidale Antirheumatika u. Allopurinol)
  • staphylogenes Lyell-Syndrom, durch das von Staph. aureus produzierte Exfoliatin(=Exotoxin) verursacht

Epidemiologie

Lyell-Syndrom

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  • medikamentöses Lyell-Syndrom: meist Erwachsene
  • staphylogenes Lyell-Syndrom: meist Kinder

Differentialdiagnosen

Lyell-Syndrom

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Anamnese

Lyell-Syndrom

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Bei Lyell-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • "rotes Auge"?
  • Epiphora?
  • Fremdkörpergefühl?
  • Brennen?
  • Juckreiz?
  • Lichtscheu?
  • Erkrankungen in d. Vorgeschichte?
  • rezidivierende HNO-Infekte?(Staph. aureus)

Diagnostik

Lyell-Syndrom

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Zur diagnostischen Abklärung des Lyell-Syndrom sind relevant:

  • Inspektion
  • Spaltlampe
  • Abstrich + Kultur
  • Histologie

Klinik

Lyell-Syndrom

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Das Lyell-Syndrom kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Brennen, Jucken, Fremdkörpergefühl
  • Epiphora
  • Lidödem
  • wässriges, fibrinöses, auch eitriges Sekret + verklebte Lider am Morgen
  • konjunktivale Hyperämie/Rötung
  • chemotische Konjunktiva mit Bildung von Blasen, Pseudomembranen, Ulzera u./od. Nekrosen
  • Haut, einschließlich Lider heben sich in großen Blasen ab
  • mitunter subkonjunktivale Blutungen
  • auch auf Hornhaut Ulzerationen möglich
  • generalisierte Hauterkrankung, u.a. auch Fieber u. Herz- Kreislaufkomplikationen
  • Superinfektion möglich(meist Staph. aureus)
  • histologisch zeigt sich eine vakuolige Degeneration d. Basalzellschicht + subepidermale Blasenbildung
  • schwerwiegender als Stevens-Johnson-Syndrom

Therapie

Lyell-Syndrom

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Lyell-Syndrom umfassen folgendes:

  • Zusammenarbeit von Augenarzt, Internist, (Pädiat) u. Dermatologe
  • systemisch Kortikisteroide(Wirkung auf Auge gering!)
  • Tetracyclin oral, Dosierung: 250mg 4-mal tgl. (KI: Pat.<8 Jahre!!!)
  • Immunsuppressiva
  • lokal: antibiotische AT(z.B. Gentamicin, Bacitracin, Tobramycin), Dosierung: 2-3-sdtl. über Zeitraum bis max. 48 h nach Abheilung
  • Prednison-AT in gleicher Dosierung wie Antibiotika-AT(ACHTUNG: Kompl.!!!)
  • feucht-warme Kompressen
  • warme Kochsalzspülungen 2-3-stdl.
  • Sicca-Syndrom behandeln
  • beginnende Synechierungen lösen: 1-2-mal tgl. Tropfanästhesie u. mit Glasstab Fornices abfahren
  • Wimpernepilation bei Trichiasis
  • wenn nötig Tränenpünktchenverschluss
  • Tarsorrhaphie
  • Entropium behandeln

Komplikationen

Lyell-Syndrom

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Folgende Komplikationen des Lyell-Syndrom können auftreten:

  • Symblepharon
  • Ankyloblepharon
  • Distichiasis
  • Entropium u. Trichiasis
  • Sicca-Syndrom
  • Hornhauttrübungen, -vaskularisationen, -ulkus, -perforation
  • Episkleritis
  • Iridozyklitis

Zusatzhinweise

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  • Das Lyell-Syndrom verläuft akuter u. schwerer als Stevens-Johnson-Syndrom
  • ist letaler als o.g. Syndrom
  • dennoch ähnliche Klinik + Komplikationen!

Literaturquellen

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  • A. und R. Burk, Checkliste Augenheilkunde, 2005, Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  • M. Sachsenweger und Hrsg., Duale Reihe Augen-heilkunde, 2003, Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  • (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer
  • (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Schmidt D - Tipps und Tricks für den Augenarzt, Problemlösungen von A – Z - Springer Verlag
  • (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
  • (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
  • (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
  • (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer

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