Lupusnephritis

Definition

Lupusnephritis

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  • Organmanifestation des Systemischen Lupus Erythematodes (SLE)
  • wichtige Rolle bei Mortalität und Morbidität des systemischen Lupus Erythematoides
  • = Immunkomplex- Glomerulonephritis

Klassifikation der International Society of Nephrology/renal pathology Society 2003

Klasse I: minimal mesangiale Lupusnephritis, normale Glomeruli in der Lichtmikroskopie, aber mesengiale Immunablagerungen in der Immunfluoreszenz

Klasse II: mesangiale proliferative Lupusnephritis

Klasse III: fokale Lupusnephritis, aktive oder inaktive fokale, segmentale oder globale endo- oder extrakapilläre Glomerulonephritis, die <50% aller Glomeruli involviert, typischerweise mit fokalen subendothelialen Immunablagerungen mit oder ohne mesengiale Veränderungen

Klasse IV: diffuse Lupusnephritis, aktive oder inaktive diffuse, segmental oder global ndo- oder extrakapilläre Glomerulonephritis, die >50% aller Glomeruli involviert, typischerweise mit diffusen subendothelialen Immunkomplexen mit oder ohne mesengiale Alterationen

Klasse V: membranöse Lupusnephritis,  kann in Kombination mit Klasse III oder IV auftreten, weist eine fortgeschrittene Sklerose aus

Klasse VI: Fortgeschrittene sklerosierende Lupusnephritis, >90% der Glomeruli sind global sklerosiert ohne Restaktivität


Ätiologie

Lupusnephritis

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Die Ursachen der Lupusnephritis sind unbekannt

  • verminderte Aktivität und Anzahl regulatorischer T-Zellen
  • gestörte Elimination autreaktiver B- und T-Zellen
  • Bildung und Expansion autoreaktiver Zellkone
  • Erhöhte Apoptoseneigung bei reduzierter Clearance apoptotischen Materials
  • Auslösung einer Immunreaktion gegen DNA
  • Komplementaktivierung

Epidemiologie

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  • Eine Lupusnephritis betrifft 60-70% der an SLE Erkrankten

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Lupusnephritis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Urin Farbe?
  • Blut im Urin?
  • Ödeme?

Diagnostik

Lupusnephritis

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Zur diagnostischen Abklärung der Lupusnephritis sind relevant:

  • perkutane Nierenbiopsie bei allen Patienten mit einer Proteinurie  >1g/24h
  • siehe Diagnostik SLE

Klinik

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Die Lupusnephritis kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • asymptomatische Proteinurie und /oder glomeruläre Hämaturie
  • granulierte Zylinder und/oder Akanthozyten im Urinsediment
  • akutes nephritisches Syndrom
  • nephrotisches Syndrom
  • rasch progrediente Glomerulonephritis
  • chronische Niereninsuffizienz
  • renoparenchymatöse Hypertonie

Therapie

Lupusnephritis

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Lupusnephritis umfassen:

Allgemeinmaßnahmen: optimale antihypertensive Therapie (ACE-Hemmer wirken nephroprotektiv) und Therapie kardiovaskulärer Risikofaktoren

KlasseII:

  • alleinige Steroidtherapie in der Regel ausreichend
  • bei ausbleibender Besserung der klinischen Verlaufsparameter Rebiopsie

Klasse III- IV:

Induktionstherapie:

  • Glukocortikoide + Cyclophoshamid- Bolustherapie 3-6mg/kg/d über 6Monate
  • alternativ: Glukokortikoide mit Mycofenolat p.o.

Dauertherapie:

  • Glucokortikoide + Mycofenolat oder Azathioprin

Klasse V:

  • Glucokortikoide  + Cyclophosphamid oder Cyclosporin A
  • Einstellung Blutdruck Zielwert: 120/80mmHg
  • Therapie einer Hypercholesterinämie z.B. Statine

Klasse VI: Verbesserung der Nierenfkt. durch Therapie nicht zu erwarten, daher keine immunsuppressive Behandlung


Komplikationen

Lupusnephritis

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Zu den Komplikationen der Lupusnephritis liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

Lupusnephritis

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Zur Lupusnephritis liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. Gerd Herold- Innere Medizin 2008- Herold
  2. Andreas Ruß- Arzneimittelpocket 2009- Börm Bruckmeier Verlag
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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