Lupus erythematodes tumidus

Synonyme: Erythematodes, LE

Definition

Lupus erythematodes tumidus

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Der Lupus erythematodes tumidus stellt eine chronisch verlaufende, oft im Gesicht lokalisierte Form des kutanen Lupus erythematodes dar.


Ätiologie

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  • Die Ätiologie des Lupus erythematodes tumidus gilt bis heute als nicht eindeutig geklärt.
  • Mögliche Triggerfaktoren: Stress, Licht, physikalische Irritationen.

Epidemiologie

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  • Der Lupus erythematodes tumidus ist ein relativ selten vorkommendes Krankheitsbild. 
  • Er kommt isoliert oder gemeinsam mit einem diskoiden Lupus erythematodes bzw. systemischen Lupus erythematodes vor.
  • Betroffen sind bevorzugt ältere Erwachsene.
  • Bei Frauen und Männern tritt der Lupus erythematodes tumidus etwa gleich häufig auf.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei dem Lupus erythematodes tumidus sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen? Provokationsfaktoren?
  • Beschwerden: Schmerzhaftigkeit? Brennen? Schuppung?
  • Befall? Lokalisation? Verlauf? 
  • Frühere Hauterkrankungen? 
  • Bekannte Grunderkrankungen?
  • Gehäuftes Auftreten bei Angehörigen? andere bekannte Grunderkrankungen in der Familie?
  • Allergien? Unverträglichkeiten? erhöhte Photosensibilität?
  • Medikamenteneinnahme? 
  • Bisherige therapeutische Maßnahmen? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Lupus erythematodes tumidus sind relevant:

  • Anamnese: ausgeprägte Photosensibilität!
  • Klinisches Bild
  • Labor: Leukopenie, BSG

Histopathologie: atrophische Epidermis, massiv ausgeprägtes, entzündliches Infiltrat in der Dermis, kompakte Orthohyperkeratose mit follikulärer Keratose. direkte Immunfluoreszenzuntersuchung: im Gegensatz zum Lupus erythematodes sind bei Lupus erythematodes tumidus keine bandförmigen oder feingranulären bis grobscholligen Ablagerungen von Immunglobulinen in der betroffenen Haut nachweisbar. Immunserologie: die serologischen Zeichen eines SLE fehlen. Photoprovokation: in ca. 75 % der Fälle positive Reaktion auf UVB- und UVA-Licht nach 1-3 Wochen erkennbar (Auslösung von typischen Hautveränderungen im Testareal).


Klinik

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Der Lupus erythematodes tumidus wird durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

  • Prädilektionsstellen: Gesicht, seltener UV-Licht-exponierte Hautareale (Nacken, Dekolletee, Arme, Schultern)
  • Klinisches Bild: scharf begrenzte, erythematöse, urtikariaähnliche, nicht schuppende Herde mit glatt-glänzender Oberfläche, die ohne Narben abheilen.
  • Symptome: 50% der Patienten klagen über erhöhte Lichtempfindlichkeit. 75% der Hautveränderungen sind sowohl UVB- als auch UVA-Licht provozierbar. 

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Lupus erythematodes tumidus umfassen folgendes:

Allgemeine Maßnahmen:

  • Meiden der direkten Sonnenexposition.
  • Schutzende Kleidung tragen.
  • Anwendung von Sonnenschutzpräparaten mit einem hohen Lichtschutzfaktor.

Topische Therapie:

  • Steroidhaltige Salben für wenige Tage, 2-mal täglich auftragen.
  • Lokaltherapie mit Tacrolimus: gutes Ansprechen von den Läsionen (Studien)

Systemische Therapie:

  • Chloroquin: 3.5-4 mg/kg KG/d p.o. Therapiedauer:2-3 Wochen oder
  • Hydrochloroquin: 6-6.5 mg/kg KG/d.
  • bei fehlendem Ansprechen: Prednisolon 2.5-5 mg/d p.o. evtl. in Kombination mit Chloroqiun.

ggf. Kryotherapie

evtl. Laserbehandlung bei Patienten mit therapieresistenten Veränderungen: CO2-Laser, Argonlaser oder Blitzlampengepumpter, gepulster Farbstofflaser.

Abdecken der betroffenen Herde mit Camouflage.


Komplikationen

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Bei 1-5% der betroffenen Patienten geht der Lupus erythematodes tumidus in einen systemischen Lupus erythematodes über.


Zusatzhinweise

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Zu dem Lupus erythematodes tumidus liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage
  2. (2002) Constantin E. Orfanos, Claus Garbe - Therapie der Hautkrankheiten - Springer Verlag, 2. Auflage
  3. (2005) Peter Altmeyer - Therapielexikon Dermatologie und Allergologie - Springer Verlag, 2. Auflage
  4. (2003) Helmut Kerl, Claus Garbe, Helmut Wolff - Histopathologie der Haut - Springer Verlag
  5. (2009) Peter Fritsch - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
  6. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer Verlag
  7. (2010) Rote Liste
  8. (2003) P. Altmeyer, Th.Dirschka, R. Hartwig - Klinikleitfaden Dermatologie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag, 2. Auflage
  9. (2003) G. Plewig, J. Prinz - Fortschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie, Band 18 - Springer Verlag
  10. (1999) Michael Landthaler, Ulrich Hohenleutner, Übersetzt von O Braun-Falco - Lasertherapie in der Dermatologie: Atlas und Lehrbuch - Springer Verlag
  11. (2006) Axel Trautmann - Allergiediagnose, Allergietherapie - Georg Thieme Verlag
  12. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  13. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
  14. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer Verlag

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