Lungenhypoplasie

Definition

Lungenhypoplasie

Eine Lungenhypoplasie ist die gestörte Organanlage oder Wachstums-/Reifungshemmung der fetalen Lunge

Ätiologie

Lungenhypoplasie

Ursachen der Lungenhypoplasie sind:

gestörte Organanlage (z.B. bi Chromosomenaberration)

Ausreifungsstörung (z.B. Verdrängung durch kongenitale Zwerchfellhernie, Hydrops fetalis, Oligohydramnion, Störung der fetalen Atembewegung bei neuromuskulärer Erkrankung...)

Epidemiologie

Lungenhypoplasie

Die Häufigkeit einer Lungenhypoplasie richtet sich je nach Grunderkrankung.

(kongenitale Zwerchfellhernie: 1:10.000)

Differentialdiagnosen

Lungenhypoplasie

Keine Differentialdiagnosen bekannt

Anamnese

Lungenhypoplasie

• genetische Erkrankungen in der Familie?
• Geschwister?
• Befunde in der SS-Vorsorge?

Diagnostik

Lungenhypoplasie

• SS-Vorsorge: Sono: Entwicklung/präsentation, Bestimmung von Fruchtwasser, Karyogramm...)
• poastnatal: klinische Präsentation (Atemnotsydrom), Blutgasanalyse, Rö-Thorax

Klinik

Lungenhypoplasie

• Bild eines Atemnotsyndroms: Dyspnoe, Tachypnoe, Nasenflügeln, Einziehungen, Zyanose...
• progredient -> pulmonale Insuffizient
• häufig bilaterale Pneumothoraces
• evtl. persistierende fetale Zirkulation (PFC)

Therapie

Lungenhypoplasie

Therapeutische Möglichkeiten der Lungenhypoplasie sind:

richtet sich nach Ausmaß der Lungenunreife! reicht von Sauerstoffzufuhr und maschineller Beatmung bis zur Lungentransplantation.

Außerdem Therapie einer Grunderkrankung (Rückverlegung einer Zwerchfellhernie, evtl. schon intrauterin!) und von Folgeerkrankungen (PFC)

Komplikationen

Lungenhypoplasie

Es liegen momentan keine Informationen zu Komplikationen der Lungenhypoplasie vor.

Zusatzhinweise

Lungenhypoplasie

Es liegen keine Zusatzhinweise zur Lungenhypoplasie vor.

Literaturquellen

Lungenhypoplasie

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