Lungenhypoplasie

Definition

Lungenhypoplasie

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Eine Lungenhypoplasie ist die gestörte Organanlage oder Wachstums-/Reifungshemmung der fetalen Lunge


Ätiologie

Lungenhypoplasie

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Ursachen der Lungenhypoplasie sind:

gestörte Organanlage (z.B. bi Chromosomenaberration)

Ausreifungsstörung (z.B. Verdrängung durch kongenitale Zwerchfellhernie, Hydrops fetalis, Oligohydramnion, Störung der fetalen Atembewegung bei neuromuskulärer Erkrankung...)


Epidemiologie

Lungenhypoplasie

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Die Häufigkeit einer Lungenhypoplasie richtet sich je nach Grunderkrankung.

(kongenitale Zwerchfellhernie: 1:10.000)


Differentialdiagnosen

Lungenhypoplasie

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Lungenhypoplasie

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Wichtige Fragen zur Diagnosestellung einer Lungenhypoplasie sind:
  • genetische Erkrankungen in der Familie?
  • Geschwister?
  • Befunde in der SS-Vorsorge?

Diagnostik

Lungenhypoplasie

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Relevante Diagnostik einer Lungenhypoplasie:
  • SS-Vorsorge: Sono: Entwicklung/präsentation, Bestimmung von Fruchtwasser, Karyogramm...)
  • poastnatal: klinische Präsentation (Atemnotsydrom), Blutgasanalyse, Rö-Thorax

Klinik

Lungenhypoplasie

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Symptome einer Lungenhypoplasie:
  • Bild eines Atemnotsyndroms: Dyspnoe, Tachypnoe, Nasenflügeln, Einziehungen, Zyanose...
  • progredient -> pulmonale Insuffizient
  • häufig bilaterale Pneumothoraces
  • evtl. persistierende fetale Zirkulation (PFC)

Therapie

Lungenhypoplasie

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Therapeutische Möglichkeiten der Lungenhypoplasie sind:

richtet sich nach Ausmaß der Lungenunreife! reicht von Sauerstoffzufuhr und maschineller Beatmung bis zur Lungentransplantation.

Außerdem Therapie einer Grunderkrankung (Rückverlegung einer Zwerchfellhernie, evtl. schon intrauterin!) und von Folgeerkrankungen (PFC)


Komplikationen

Lungenhypoplasie

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Es liegen momentan keine Informationen zu Komplikationen der Lungenhypoplasie vor.


Zusatzhinweise

Lungenhypoplasie

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Es liegen keine Zusatzhinweise zur Lungenhypoplasie vor.


Literaturquellen

Lungenhypoplasie

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  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
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  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

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