Lungenfibrose

Synonyme: Idiopathisch interstitielle Pneumonie

Definition

Lungenfibrose

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Zunahme des Bindegewebes der Lunge nach interstitiellen Lungenerkrankungen.

Häufig auf dem Boden einer idiopathischen interstitiellen Pneumonie.


Ätiologie

Lungenfibrose

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Ursachen für interstitielle Lungenerkrankungen, die zur Fibrose führen:

bekannte Ursachen:

  1. Infektionen (zB Pneumocystis jirovecii)
  2. Inhalative Noxen
  3. Nichtinhalative Noxen (zB Pharmaka (Bleomycin), ionisierende Strahlen)
  4. Kreislaufbedingte Lungenschäden
  5. Systemerkrankungen (Sarkoidose, Rheumatoide Arthritis, Kollagenosen, Vaskulitiden)

unbekannte Ursachen (50%):

idiopathische interstitielle Pneumonie (IIP)


Epidemiologie

Lungenfibrose

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Prävalenz der IIP: 70-80/100.000

In den USA gehen Schätzungen von einer Inzidenz von 20/100000 Einwohnern aus.


Differentialdiagnosen

Lungenfibrose

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Lungenfibrose

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  • Husten?
  • Müdigkeit?
  • Einschränkung der körperlichen Belastbarkeit?
  • Tachypnoe?
  • Belastungs-/Ruhedyspnoe?

Diagnostik

Lungenfibrose

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Diagnosekriterien der IIP:

4 Hauptkriterien (müssen erfüllt sein):

  • Ausschluss bekannter Ursachen
  • Restriktive Lungenfunktionsstörung
  • Im HRCT bds basal retikuläre Zeichnungen und minimale milchglasartige Verdichtungen
  • Transbronchiale Lungenbiopsie und BAL ohne Hinweise auf eine alternative Diagnose

4 Nebenkriterien (3 müssen erfüllt sein):

  • Alter > 50
  • Langsam zunehmende Belastungsdyspnoe unklarer Ursache
  • Erkrankungsdauer > 3 Monate
  • Bds basales inspiratorisches Knisterrasseln

LUFU:

  • Keine Korrelation zw Ausmaß von RG-Befund und Lungenfunktion
  • Restriktive Ventilationsstörung (alle Lungenvolumina: erniedrigt)
  • Diffusionskapazität: erniedrigt
  • pO2 arteriell: zunächst norm, dann erniedrigt

Klinik

Lungenfibrose

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  • Belastungdyspnoe
  • Ruhedyspnoe
  • Tachypnoe
  • Trockener Reizhusten

Im fortgeschrittenen Stadium:

Zyanose, Tarommelschlägelfinger, Uhrglasnägel, Cor pulmonale

Atmung: bei Lungenfibrose oberflächlich und typ. "Door-Stop-Phänomen": plötzlicher Atemstopp bei tiefer Inspiration.

Auskultation: Knisterrasseln (basal)= Sklerosiphonie, evtl: Quuietschen , Knarren, Korkenreiben


Therapie

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bei bekannter Ursache: kausale Therapie

(zB: Antibiotika, Allergenkarenz, Rauchverbot)

bei IIP:

  • Kortikosteroide  (zB 1mg/kgKG/d) 
  • in Kombination mit Immunsuppressiva (Azathioprin/Cyclophosphamid: 2mg/kgKG/d)
  • zusätzlich: antioxidative Therapie mit NAC oder ACC
  • kontrollierte O2-Gabe

bei terminaler respiratorischer Insuffizienz:

(Herz-)Lungen-Transplantation


Komplikationen

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  • Cor pulmonale
  • Respiratorische Insuffizienz

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. Gerd Herold - Innere Medizin - 2006
  2. Classen Diehl Kochsiek - Innere Medizin - Urban&Fischer  (2004)
  3. www.lungenfibrose.de
  • (2008) Kloke M, Reckinger K, Kloke O - Grundwissen Palliativmedizin - Deutscher Ärzte Verlag
  • (2009) Werni-Kourik M, Likar R, Strohscheer I - Palliativmedizin - Uni Med. Bremen
  • (2007) Bausewein C, Roller S, Voltz R - Leitfaden Palliativmedizin - Palliative Care - Urban & Fischer Verlag
  • (2007) Aulbert E, Nauck F, Radbruch L - Lehrbuch der Palliativmedizin - Schattauer Verlag

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Palliativmedizin

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