Lungenagenesie

Definition

Lungenagenesie

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Die Lungenagenesie ist eine angeborene Fehlbildung der Lunge.

Man unterscheidet folgende Typen der Lungenagenesie: [1]

  • Typ I: einseitiges Fehlen des Hauptbronchus, Lungenparenchyms und der Lungengefäße; Trachea läuft nur in den Hauptbronchus der normalen Seite.
  • Type II: Kleine Bronchialausbuchtung, das umgebende Gewebe und Gefäße fehlen jedoch.
  • Type III: Rudimentärer Hauptbronchus mit Bifurkation. Umgeben von undifferenzierten Lungengewebe; Gefäße fehlen.

Bei allen Formen kommt es zur Kompensation durch Hypertrophie oder Überblähung der normalen Lunge.


Ätiologie

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  • die Lungenagenesie ist bedingt durch eine fehlende Lungenausknospung [2]
  • In Verbindung mit der Potter-Sequenz, bei der es zur extrathorakalen Kompression kommt durch ein Oligohydramnionsyndrom. [3]

Epidemiologie

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Es wurden lediglich einige hundert Fälle der Lungenagenesie beschrieben. [2]


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Symptomatik der Lungenagenesie erfragen: [1]

  • Meist unauffällig
  • Atemnot bei Belastung?
  • wiederholte Lungenentzündungen?
  • Entwicklungsstörungen?

Diagnostik

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Diagnostische Möglichkeiten bei der Lungenagenesie: [1,2]

  • Perkussion
  • Röntgen-Thorax
  • Bronchoskopie
  • Lungenszintigramm
  • CT

Klinik

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Klinischer Verlauf der Lungenagenesie: [1,4]

  • Die bilaterale Lungenagenesie ist nicht mit dem Leben vereinbar.
  • Die unilaterale Lungenagenesie präsentiert sich meist asymptomatisch, mit Belastungsdyspnoe und rezidivierender Pneumonie.
  • Abhängig von weiteren Organfehlbildungen ändert sich der klinische Verlauf.

Therapie

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Therapiemöglichkeiten bei der Lungenagenesie: [5]

  • Es gibt keine kausale Therapie
  • Lungentransplantation steht zur Debatte.

Komplikationen

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Komplikationen der Lungenagenesie: [1,2]

  • Angeborene Herzfehler (50% der Fälle) und Fehlbildungen anderer Organe, besonders bei rechtsseitiger Lungenaplasie. [1]
  • tödliche Pneumonie

Zusatzhinweise

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Prognose der Lungenagenesie: [2]

  • Letalität bei Lungenagenesie und weiteren Organfehlbildungen: : 1. Lebensjahr: > 30%;             5. Lebensjahr: 50%

Literaturquellen

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  1. (2002) - Jürgen Apitz - Pädiatrische Kardiologie: Erkrankungen des Herzens bei Neugeborenen - Steinkopff, Darmstadt
  2. (2009) - Dietrich Von Schweinitz,Benno Ure - Kinderchirurgie: Viszerale und allgemeine Chirurgie des Kindesalters, Springer, Heidelberg
  3. (2001) - Gerda Leinsinger - Indikationen zur bildgebenden Diagnostik - Springer, Heidelberg
  4. (2011) - Gérard-Blanluet M, Lambert V, Khung-Savatovsky S, Perrin-Sabourin L, Passemard S, Baumann C, Delezoide AL, Verloes A. - Aphallia, lung agenesis and multiple defects of blastogenesis. - Fetal Pediatr Pathol. ;30(1):22-6.
  5. (2010) - Palma G, Giordano R, Russolillo V, Vosa C. - Cardiac defect with diaphragmatic hernia and left lung agenesis--heart disease and other anomalies. - Thorac Cardiovasc Surg.  Oct;58(7):439-40. Epub 2010 Oct 4.

Assoziierte Krankheitsbilder zu Lungenagenesie

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