Lungenagenesie
Definition
Lungenagenesie
Die Lungenagenesie ist eine angeborene Fehlbildung der Lunge.
Man unterscheidet folgende Typen der Lungenagenesie: [1]
- Typ I: einseitiges Fehlen des Hauptbronchus, Lungenparenchyms und der Lungengefäße; Trachea läuft nur in den Hauptbronchus der normalen Seite.
- Type II: Kleine Bronchialausbuchtung, das umgebende Gewebe und Gefäße fehlen jedoch.
- Type III: Rudimentärer Hauptbronchus mit Bifurkation. Umgeben von undifferenzierten Lungengewebe; Gefäße fehlen.
Bei allen Formen kommt es zur Kompensation durch Hypertrophie oder Überblähung der normalen Lunge.
Lungenagenesie
Ätiologie
Lungenagenesie
- die Lungenagenesie ist bedingt durch eine fehlende Lungenausknospung [2]
- In Verbindung mit der Potter-Sequenz, bei der es zur extrathorakalen Kompression kommt durch ein Oligohydramnionsyndrom. [3]
Lungenagenesie Epidemiologie zu:
Lungenagenesie
Epidemiologie
Lungenagenesie
Es wurden lediglich einige hundert Fälle der Lungenagenesie beschrieben. [2]
Lungenagenesie Differentialdiagnosen zu:
Lungenagenesie
Differentialdiagnosen
Lungenagenesie
Lungenagenesie Anamnese zu:
Lungenagenesie
Anamnese
Lungenagenesie
Symptomatik der Lungenagenesie erfragen: [1]
- Meist unauffällig
- Atemnot bei Belastung?
- wiederholte Lungenentzündungen?
- Entwicklungsstörungen?
Lungenagenesie Diagnostik zu:
Lungenagenesie
Diagnostik
Lungenagenesie
Diagnostische Möglichkeiten bei der Lungenagenesie: [1,2]
- Perkussion
- Röntgen-Thorax
- Bronchoskopie
- Lungenszintigramm
- CT
Lungenagenesie Klinik zu:
Lungenagenesie
Klinik
Lungenagenesie
Klinischer Verlauf der Lungenagenesie: [1,4]
- Die bilaterale Lungenagenesie ist nicht mit dem Leben vereinbar.
- Die unilaterale Lungenagenesie präsentiert sich meist asymptomatisch, mit Belastungsdyspnoe und rezidivierender Pneumonie.
- Abhängig von weiteren Organfehlbildungen ändert sich der klinische Verlauf.
Lungenagenesie Therapie zu:
Lungenagenesie
Therapie
Lungenagenesie
Therapiemöglichkeiten bei der Lungenagenesie: [5]
- Es gibt keine kausale Therapie
- Lungentransplantation steht zur Debatte.
Lungenagenesie Komplikationen zu:
Lungenagenesie
Komplikationen
Lungenagenesie
Komplikationen der Lungenagenesie: [1,2]
- Angeborene Herzfehler (50% der Fälle) und Fehlbildungen anderer Organe, besonders bei rechtsseitiger Lungenaplasie. [1]
- tödliche Pneumonie
Lungenagenesie Zusatzhinweise zu:
Lungenagenesie
Zusatzhinweise
Lungenagenesie
Prognose der Lungenagenesie: [2]
- Letalität bei Lungenagenesie und weiteren Organfehlbildungen: : 1. Lebensjahr: > 30%; 5. Lebensjahr: 50%
Lungenagenesie Literaturquellen zu:
Lungenagenesie
Literaturquellen
Lungenagenesie
- (2002) - Jürgen Apitz - Pädiatrische Kardiologie: Erkrankungen des Herzens bei Neugeborenen - Steinkopff, Darmstadt
- (2009) - Dietrich Von Schweinitz,Benno Ure - Kinderchirurgie: Viszerale und allgemeine Chirurgie des Kindesalters, Springer, Heidelberg
- (2001) - Gerda Leinsinger - Indikationen zur bildgebenden Diagnostik - Springer, Heidelberg
- (2011) - Gérard-Blanluet M, Lambert V, Khung-Savatovsky S, Perrin-Sabourin L, Passemard S, Baumann C, Delezoide AL, Verloes A. - Aphallia, lung agenesis and multiple defects of blastogenesis. - Fetal Pediatr Pathol. ;30(1):22-6.
- (2010) - Palma G, Giordano R, Russolillo V, Vosa C. - Cardiac defect with diaphragmatic hernia and left lung agenesis--heart disease and other anomalies. - Thorac Cardiovasc Surg. Oct;58(7):439-40. Epub 2010 Oct 4.
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Weiterführende Links
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