Lungenagenesie

Definition

Lungenagenesie

Die Lungenagenesie ist eine angeborene Fehlbildung der Lunge.

Man unterscheidet folgende Typen der Lungenagenesie: [1]

• Typ I: einseitiges Fehlen des Hauptbronchus, Lungenparenchyms und der Lungengefäße; Trachea läuft nur in den Hauptbronchus der normalen Seite.

• Type II: Kleine Bronchialausbuchtung, das umgebende Gewebe und Gefäße fehlen jedoch.

• Type III: Rudimentärer Hauptbronchus mit Bifurkation. Umgeben von undifferenzierten Lungengewebe; Gefäße fehlen.

Bei allen Formen kommt es zur Kompensation durch Hypertrophie oder Überblähung der normalen Lunge.

Ätiologie

Lungenagenesie

• die Lungenagenesie ist bedingt durch eine fehlende Lungenausknospung [2]
• In Verbindung mit der Potter-Sequenz, bei der es zur extrathorakalen Kompression kommt durch ein Oligohydramnionsyndrom. [3]

Epidemiologie

Lungenagenesie

Es wurden lediglich einige hundert Fälle der Lungenagenesie beschrieben. [2]

Differentialdiagnosen

Lungenagenesie

• Lungenzysten
• Lungenhypoplasie
• Lungensequestration
• Pneumothorax

Anamnese

Lungenagenesie

Symptomatik der Lungenagenesie erfragen: [1]

• Meist unauffällig
• Atemnot bei Belastung?
• wiederholte Lungenentzündungen?
• Entwicklungsstörungen?

Diagnostik

Lungenagenesie

Diagnostische Möglichkeiten bei der Lungenagenesie: [1,2]

• Perkussion
• Röntgen-Thorax
• Bronchoskopie
• Lungenszintigramm
• CT

Klinik

Lungenagenesie

Klinischer Verlauf der Lungenagenesie: [1,4]

• Die bilaterale Lungenagenesie ist nicht mit dem Leben vereinbar.
• Die unilaterale Lungenagenesie präsentiert sich meist asymptomatisch, mit Belastungsdyspnoe und rezidivierender Pneumonie.
• Abhängig von weiteren Organfehlbildungen ändert sich der klinische Verlauf.

Therapie

Lungenagenesie

Therapiemöglichkeiten bei der Lungenagenesie: [5]

• Es gibt keine kausale Therapie
• Lungentransplantation steht zur Debatte.

Komplikationen

Lungenagenesie

Komplikationen der Lungenagenesie: [1,2]

• Angeborene Herzfehler (50% der Fälle) und Fehlbildungen anderer Organe, besonders bei rechtsseitiger Lungenaplasie. [1]
• tödliche Pneumonie

Zusatzhinweise

Lungenagenesie

Prognose der Lungenagenesie: [2]

• Letalität bei Lungenagenesie und weiteren Organfehlbildungen: : 1. Lebensjahr: > 30%;             5. Lebensjahr: 50%

Literaturquellen

Lungenagenesie

1. (2002) - Jürgen Apitz - Pädiatrische Kardiologie: Erkrankungen des Herzens bei Neugeborenen - Steinkopff, Darmstadt
2. (2009) - Dietrich Von Schweinitz,Benno Ure - Kinderchirurgie: Viszerale und allgemeine Chirurgie des Kindesalters, Springer, Heidelberg
3. (2001) - Gerda Leinsinger - Indikationen zur bildgebenden Diagnostik - Springer, Heidelberg
4. (2011) - Gérard-Blanluet M, Lambert V, Khung-Savatovsky S, Perrin-Sabourin L, Passemard S, Baumann C, Delezoide AL, Verloes A. - Aphallia, lung agenesis and multiple defects of blastogenesis. - Fetal Pediatr Pathol. ;30(1):22-6.
5. (2010) - Palma G, Giordano R, Russolillo V, Vosa C. - Cardiac defect with diaphragmatic hernia and left lung agenesis--heart disease and other anomalies. - Thorac Cardiovasc Surg.  Oct;58(7):439-40. Epub 2010 Oct 4.