Lokalisierte, sporadische Spätatrophie der Kleinhirnrinde

Synonyme: Alkoholische Kleinhirnatrophie, zerebelläre Atrophie, zerebelläre Degeneration, cerebelläre Atrophie

Definition

Lokalisierte, sporadische Spätatrophie der Kleinhirnrinde

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Die lokalisierte, sporadische Spätatrophie der Kleinhirnrinde ist eine durch Alkohol und die damit verbundene Mangelernährung bedingte Abnahme des Hirnvolumens, insbesondere im Kleinhirnbereich (Purkinje-Zellen), mit konsekutiver Demenz.

  • Im Kleinhirn sind vor allem die Mittellinienstrukturen  (anteriorer und superiorer Vermis) betroffen.
  • Meist tritt die alkoholbedingte Hirnrindenatrophie nach >10 Jahren exzessiven Alkoholkonsums (>140g/d) auf.
  • meist Entwicklung über Wochen bis Monate, aber auch ein plötzlicher Beginn oder eine protrahierte Entwicklung über Jahre sind möglich

Ätiologie

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Die Ursachen der Hirnrindenatrophie sind:

  • vermutlich Kombination aus Alkoholtoxizität und chronischer Mangelernährung
  • eine ähnliche zerebelläre Degeneration wurde auch bei Nicht-Alkoholikern mit Mangelernährung beobachtet [2]

Epidemiologie

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Genaue epidemiologische Daten zur Hirnrindenatrophie sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • Alkohol ist die häufigste Ursache einer gravierenden Volumenabnahme des Kleinhirns im jüngeren Alter

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Hirnrindenatrophie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • bekannter Alkoholabusus?
  • übliche Trinkmenge und Art des Alkohols?
  • Fragen nach der Suchtkarriere (weiterer Substanzmissbrauch)?
  • Fragen nach Orientierung zu Zeit, Ort, Person und Situation
  • weitere Symptome wie Gedächtnisstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, Gang- und Sprachstörungen?

Diagnostik

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Die diagnostische Abklärung der Hirnrindenatrophie stützt sich hauptsächlich auf Anamnese und klinische Untersuchung. Eine Bildgebung sollte zum Ausschluß anderer Ursachen erfolgen.

  • neurologische Untersuchung: Stand- und Gangproben (Patienten gehen oft wie akut intoxikierte Alkoholiker), Knie-Hacke-Versuch meist pathologisch, Finger-Nase-Versuch kann nur leicht beeinträchtigt sein, Schreiben oft beeinträchtigt, evtl. leichte Dysarthrie, evtl. Haltetremor von 3-5 Hz, alkoholbedingt auch vermindertes Vibrationsempfinden und Sensibilitätstörungen
  • psychiatrische Exploration/Evaluation: die kognitiven Funktionen sind meist unbeeinträchtigt, außer bei Patienten mit vorangegangener Wernicke-Enzephlopathie
  • Bildgebung: cCT/cMRT mit Atrophiezeichen (Vergröberung der Gyri, erweiterte innere und äußere Liquorräume), (evtl. FDG-PET/SPECT; nicht zur Basisdiagnostik, aber für Studienzwecke etc., zum Nachweis eines kortikalen Hypometabolismus, dessen Ausmaß mit der Klinik korreliert). 50% der Patienten mit cerebellärer Atrophie zeigt allerdings keine Gangunsicherheit [4]

zur Evaluierung weiterer alkoholbedingter Erkrankungen:

  • Labor: Blutalkoholspiegel, Drogen-Screening, Blutbild (MCV, MCH), B-Vitamine, evtl. CDT, internistische Untersuchung

Klinik

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Die Hirnrindenatrophie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • fast alle Patienten berichten über eine Gangunsicherheit mit Schwäche, Unsicherheit und fehlender Koordination der Beine [3].
  • später fehlende Koordination und Tremor der Arme, Dysarthrie, Diplopie
  • weitere zerebelläre Zeichen: Intentionstremor, Dysmetrie

Oft wird die Hirnrindenatrophie mit einer akuten Intoxikation bei Mißbrauch von Sedativen verwechselt!


Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Hirnrindenatrophie umfassen folgendes:

  • keine kausale Therapie verfügbar
  • Vitaminzufuhr und Alkoholkarenz ist die einzige Möglichkeit, die Progression aufzuhalten. Allerdings geht die Ataxie meist nicht mehr zurück [3]
  • eine gesunde, ausgeglichene Ernährung sollte empfohlen werden
  • evtl. Verordnung von Gehhilfen

Prognose: in einer Studie an 46 Patienten war eine Progression der zerebellären Atrophie assoziiert mit fortgesetztem Alkoholkonsum und ein Stillstand der Erkrankung mit Abstinenz.  [3]


Komplikationen

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Bei der Hirnrindenatrophie kommen folgende Komplikationen vor:

Progression bei fortgesetztem Alkoholkonsum

Die Ursachen ## sind:Genaue epidemiologische Daten sind zur Zeit nicht verfügbar.

Zusatzhinweise

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Zusatzhinweise zur Hirnrindenatrophie liegen derzeit nicht vor.


Literaturquellen

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  1. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg
  2. Mancall EL, McEntee WJ -
    Alterations Of The Cerebellar Cortex In Nutritional Encephalopathy - Neurology. 1965;15:303-13.
  3. (1959) Victor, M, Adams, RD, Mancall, EL -  A restricted form of cerebellar cortical degeneration occurring in alcoholic patients - Arch Neurol  1:579.
  4. (1986) Hillbom M, Muuronen A, Holm L, Hindmarsh T - The clinical versus radiological diagnosis of alcoholic cerebellar degeneration - J Neurol Sci. 73(1):45-53.
  5. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe 
  6. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme 
  7. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges 
  8. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin 
  9. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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