Lokalisierte Amyloidosen
Definition
Lokalisierte Amyloidosen
allg. Amyloidose:
- Sammelbezeichnung für versch. Erkrankungen mit hyalinen extrazellulären Eiweißablagerungen (Amyloidfibrillen)
- folgende Gemeinsamkeiten:
- ß -Faltblattstruktur
- typisch fibrilläre Ultrastruktur
- hohe Affinität zu Kongorot mit grüner Doppelbrechung
- Unterscheidung nach dem zugrunde liegenden Eiweißmolekül
lokale Amyloidose: in einem Organ oder Gewebe
Lokalisierte Amyloidosen
Ätiologie
Lokalisierte Amyloidosen
häufigsten Ursachen der lokalen Amyloidosen:
- erworbenen Störungen von Plasmazellen im Knochenmark
- Mutation des Erbgutes, das für Herstellung von bestimmten Eiweißen (meist Transthyretin) verantwortlich ist
nicht hereditär:
- Alzheimer Amyloid (häufigste; Playques gebildet von Amyloid - ß - Protein)
- Diybetes Typ - II - Hyalin
- Amyloid in Tumoren
hereditär (abgelagerten Proteine = abgewandelte Peptidhormone):
- endokrines Amyloid (zB medullären Schilddrüsenkarzinom)
- Amyloid im Herzvorhof im Alter
- familiäre. Alzheimer Krankheit
Lokalisierte Amyloidosen Epidemiologie zu:
Lokalisierte Amyloidosen
Epidemiologie
Lokalisierte Amyloidosen
Inzidenz:
- systemische Amyloidose: ca 1/100 000 pro Jahr
- vorwiegend Ältere
- 40% entwickeln nephrotisches Syndrom
- 18% werden dialysepflichtig
Lokalisierte Amyloidosen Differentialdiagnosen zu:
Lokalisierte Amyloidosen
Differentialdiagnosen
Lokalisierte Amyloidosen
- Sekundäre systemische Amyloidosen
- primäre systemische Amyloidosen
- AL-Amyloidose
- Erbliche systemische Amyloidosen
- Beta2-Mikroglobulin-assoziierte Amyloidose
- Immunglobulin-assoziierte Amyloidosen
- Amyloidosen vom Typ AA
Lokalisierte Amyloidosen Anamnese zu:
Lokalisierte Amyloidosen
Anamnese
Lokalisierte Amyloidosen
Beiy lokalen Amloidosen sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Symptomatik?
- Familienanamnese?
- Grunderkrankung?
Lokalisierte Amyloidosen Diagnostik zu:
Lokalisierte Amyloidosen
Diagnostik
Lokalisierte Amyloidosen
Zur diagnostischen Abklärung lokaler Amloidosen sind relevant:
- Blut (monoklonale Ig, Leichtketten)
- Urin
- Sonographie
- Organbiopsie
- EKG, Echo
Lokalisierte Amyloidosen Klinik zu:
Lokalisierte Amyloidosen
Klinik
Lokalisierte Amyloidosen
Die Symptomatik lokaler Amloidosen ist abhängig vom betroffenen Organ:
Niere: (meist zuerst betroffen)
- Proteinurie, Ödeme
- nephrotisches Syndrom
- Niereninsuffizienz
Herz: (bei Leichtkettenamyloidose)
- Kadiomegalie, Kardiomyopathie
- Rhythmusstörungen
- Herzinsuffizienz
Leber + Milz:
- Hepatosplenomegalie
Gastro - Intestinal - Trakt:
- Malabsorption, Motilitätsstörungen
- Zunge vergrößert
Haut:
- Hämorrhagien
Nervensystem:
- Parästhesien, Hypästhesien
- Impotenz, motorische Störungen
Lokalisierte Amyloidosen Therapie zu:
Lokalisierte Amyloidosen
Therapie
Lokalisierte Amyloidosen
Die therapeutischen Möglichkeiten bei lokalen Amloidosen umfassen:
Hauptbehandlungsziel:
- ursächliche Therapie, um gezielt Produktion + Ablagerung von weiterem Amyloid zu unterbinden und Symptom - Fortschreiten aufzuhalten
- keine Maßnahmen bekannt, mit denen Amyloid - Ablagerungen wieder aus dem Gewebe gelöst werden können
Lokalisierte Amyloidosen Komplikationen zu:
Lokalisierte Amyloidosen
Komplikationen
Lokalisierte Amyloidosen
Zu den Komplikationen lokaler Amloidosen liegen momentan keine Daten vor.
Lokalisierte Amyloidosen Zusatzhinweise zu:
Lokalisierte Amyloidosen
Zusatzhinweise
Lokalisierte Amyloidosen
- Bei lokalen Amloidosen sollte eine genetische Beratung für die Familienplanung gemacht werden
- Leichtkettenamyloidose schlechteste Prognose von nur 1 - 2 Jahren Überlebenszeit
Lokalisierte Amyloidosen Literaturquellen zu:
Lokalisierte Amyloidosen
Literaturquellen
Lokalisierte Amyloidosen
F. Kaestner, J. Warzok, C. Zechmann - Innere Medizin - Urban & Fischer
Classen, Diehl, Kochsiek - Innere Medizin - Urban & Fischer
Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer
F. Krück, W. Kaufmann, H. Bünte, E. Gladtke, R. Tölle – Innere Medizin und Allgemeinmedizin – Therapie Handbuch – Urban & Schwarzenberg
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
Lokalisierte Amyloidosen
Assoziierte Krankheitsbilder zu Lokalisierte Amyloidosen
- AL-Amyloidose
- Amyloidosen vom Typ AA
- Beta2-Mikroglobulin-assoziierte Amyloidose
- Erbliche systemische Amyloidosen
- Immunglobulin-assoziierte Amyloidosen
- primäre systemische Amyloidosen
- Sekundäre systemische Amyloidosen
- ...gesamte Liste anzeigen
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Innere Medizin
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