Lokalisierte Amyloidosen

Definition

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allg. Amyloidose:

  • Sammelbezeichnung für versch. Erkrankungen mit hyalinen extrazellulären Eiweißablagerungen (Amyloidfibrillen)
  • folgende Gemeinsamkeiten:
  1. ß -Faltblattstruktur
  2. typisch fibrilläre Ultrastruktur
  3. hohe Affinität zu Kongorot mit grüner Doppelbrechung
  • Unterscheidung nach dem zugrunde liegenden Eiweißmolekül

lokale Amyloidose: in einem Organ oder Gewebe


Ätiologie

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häufigsten Ursachen der lokalen Amyloidosen:

  • erworbenen Störungen von Plasmazellen im Knochenmark
  • Mutation des Erbgutes, das für Herstellung von bestimmten Eiweißen (meist Transthyretin) verantwortlich ist

nicht hereditär:

  1. Alzheimer Amyloid (häufigste; Playques gebildet von Amyloid - ß - Protein)
  2. Diybetes Typ - II - Hyalin
  3. Amyloid in Tumoren

hereditär (abgelagerten Proteine = abgewandelte Peptidhormone):

  1. endokrines Amyloid (zB medullären Schilddrüsenkarzinom)
  2. Amyloid im Herzvorhof im Alter
  3. familiäre. Alzheimer Krankheit

Epidemiologie

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Inzidenz:

  • systemische Amyloidose: ca 1/100 000 pro Jahr
  • vorwiegend Ältere
  • 40% entwickeln nephrotisches Syndrom
  • 18% werden dialysepflichtig

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beiy lokalen Amloidosen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Symptomatik?
  • Familienanamnese?
  • Grunderkrankung?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung lokaler Amloidosen  sind relevant:

  • Blut (monoklonale Ig, Leichtketten)
  • Urin
  • Sonographie
  • Organbiopsie
  • EKG, Echo

Klinik

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Die Symptomatik lokaler Amloidosen ist abhängig vom betroffenen Organ:

Niere: (meist zuerst betroffen)

Herz: (bei Leichtkettenamyloidose)

  • Kadiomegalie, Kardiomyopathie
  • Rhythmusstörungen
  • Herzinsuffizienz

Leber + Milz:

  • Hepatosplenomegalie

Gastro - Intestinal - Trakt:

  • Malabsorption, Motilitätsstörungen
  • Zunge vergrößert

Haut:

  • Hämorrhagien

Nervensystem:

  • Parästhesien, Hypästhesien
  • Impotenz, motorische Störungen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei lokalen Amloidosen umfassen:

Hauptbehandlungsziel:

  • ursächliche Therapie, um gezielt Produktion + Ablagerung von weiterem Amyloid zu unterbinden und Symptom - Fortschreiten aufzuhalten
  • keine Maßnahmen bekannt, mit denen Amyloid - Ablagerungen wieder aus dem Gewebe gelöst werden können 

Komplikationen

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Zu den Komplikationen lokaler Amloidosen liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

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  • Bei lokalen Amloidosen sollte eine genetische Beratung für die Familienplanung gemacht werden
  • Leichtkettenamyloidose schlechteste Prognose von nur 1 - 2 Jahren Überlebenszeit

Literaturquellen

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F. Kaestner, J. Warzok, C. Zechmann - Innere Medizin - Urban & Fischer

Classen, Diehl, Kochsiek - Innere Medizin - Urban & Fischer

Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer

F. Krück, W. Kaufmann, H. Bünte, E. Gladtke, R. Tölle – Innere Medizin und Allgemeinmedizin – Therapie Handbuch – Urban & Schwarzenberg

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Lokalisierte Amyloidosen

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