Lobäremphysem

Synonyme: CLE

Definition

Lobäremphysem

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Beim Lobäremphysem kommt es infolge zentraler obstruktiver Schleimbildung mit verminderter Belüftung in der ersten Lebenswoche zu einer massiven Überblähung des Lungenlappens. [1]


Ätiologie

Lobäremphysem

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Ätiogenese des Lobäremphysems: [6,7]

  • Hypoplastische Fehlbildung des Bronchialknorpels führt zu Instabiliät der Wandstrukturen.
  • Wegen der Instabilität der Bronchialwand kommt es  bei der Expiration zu einer unzureichenden Abatmung und Überblähung.


Weitere Faktoren die zur Bronchialkompression führen:

  • Gefäßanomalien (offener Ductus arteriosus)
  • Tumoren
  • Zysten

Epidemiologie

Lobäremphysem

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Epidemiologische Daten zum Lobäremphysem: [2]

  • > 70% der Lobäremphyseme manifestieren sich im 1. Lebensjahr.
  • Inzidenz: 1:20.000-30.000
  • Verhältnis: Jungen:Mädchen 3:1 [6]

Differentialdiagnosen

Lobäremphysem

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Anamnese

Lobäremphysem

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Symptomatik des kongenitalen Lobäremphysems:

  • Atemnot?
  • wiederholte Lungenentzündungen?
  • laute Atemgeräusche?
  • schnelle Atmung?
  • blasse Haut?

Diagnostik

Lobäremphysem

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Das Lobäremphysem wird häufig bei Neugeborenen oder in utero diagnostiziert.

  • Anamnese
  • Sonographie
  • Bronchoskopie
  • Röntgen-Thorax [4]
  • CT [5]

Klinik

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Klinischer Verlauf des Lobäremphysems: [2]

Aufgrund der überblähten Lappen werden nicht betroffene Lappen komprimiert und es kann zum Atemnotsyndrom des Neugeborenen kommen (Notfall!).

Lokalisation: [3]

  • Linker Oberlappen (41%)
  • Rechter Mittellappen (34%)
  • Rechter Unterlappen (21%)

Weitere klinische Charakteristika: [6]

  • Stridor
  • rezidivierende Pneumonie
  • Zyanose
  • Tachypnea
  • Entwicklungsstörungen

Therapie

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Therapeutische Maßnahmen beim angeborenen Lobäremphysem:

  • Rasche Lobektomie kann lebensrettend sein und ist die einzige therapeutische Maßnahme! [2,7]

Komplikationen

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Komplikationen beim Lobäremphysem: [7]


Zusatzhinweise

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Zusätzliche Differentialdiagnose:

  • Swyer-James Syndrom

Bei 40% der Patienten:

  • Begleitende Fehlbildungen an Herz, Nieren, Skelettsystem [7]

Literaturquellen

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  1. (2004) - Sebastian Lange - Radiologische Diagnostik der Thoraxerkrankungen - Thieme, Stuttgart
  2. (2005) - Dietrich Reinhardt - Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter - Springer, Heidelberg
  3. (2007) - Chia CC, Huang SC, Liu MC, Se TY. Fetal congenital lobar emphysema. Taiwan J Obstet Gynecol. Mar ;46(1):73-6.
  4. (2008) - Farrugia MK, Raza SA, Gould S, Lakhoo K. Congenital lung lesions: classification and concordance of radiological appearance and surgical pathology. Pediatr Surg Int. Sep ;24(9):987-91.
  5. (1996) - Doull IJ, Connett GJ, Warner JO. Bronchoscopic appearances of congenital lobar emphysema. Pediatr Pulmonol. Mar ;21(3):195-7.
  6. (2009) - Paolo Gattuso,Odile David,Vijaya B. Reddy,Daniel J. Spitz,Meryl H. Haber - Differential diagnosis in surgical pathology - Saunders, Elsevier, NY
  7. (2009) - Dakshesh Parikh - Pediatric Thoracic Surgery -Springer, NY

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