Livedovaskulitis

Synonyme: Livedovaskulopathie, idiopathische Atrophie blanche, Segmentale hyalinisierende Vaskulitis, Livedo reticularis mit Ulzerationen

Definition

Livedovaskulitis

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eine auf die untere Extremität, vorwiegend die Knöchelregion, beschränkte thrombotische Vaskulopathie dermaler Gefäße, gekennzeichnet durch die Trias von Atrophie blanche, Livedo racemosa sowie schmerzhafte und schlecht heilende Ulzera


Ätiologie

Livedovaskulitis

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  • unbekannt
  • nach dem gegenwärtigen Konzept sind hierfür 2 bzw. 3 Voraussetzungen erforderlich:

- regionale Disposition zur Thrombusbildung in den Gefäßen der Unterschenkel (verminderte Gewebeplasminogenaktivator-Aktivität oder Thrombomodulinexpression)

- Auslösefaktoren (mechanisch, Kälte, Hilze, venöse Stase)

- systemische Hyperkoagulabilität (wie z.B. bei Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, Protein-C-, Protein-S-Mangel, AT-III-Mangel, Thrombozytose), Hyperviskosität (z.B. bei Polyglobulie, Sichelzellanämie, Kryoglobulinämie) oder verlangsamter Blutfluß (bei venöser Stase, Sneddon-Syndrom, etc.)


Epidemiologie

Livedovaskulitis

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  • Inzidenz: >3/100 000/Jahr
  • tritt bevorzugt bei jüngeren Frauen auf (w:m=3:1)
  • schubartiger Verlauf: Schübe sind saisonal gehäuft ("Livedo reticularis with winter and summer ulcerations") und oft durch Traumen ausgelöst

Differentialdiagnosen

Livedovaskulitis

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Anamnese

Livedovaskulitis

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  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen? durch Trauma ausgelöst?
  • Lokalisation?
  • Was für Beschwerden? Schmerz? Brennen?
  • schubweiser Verlauf? saisonale Verschlechterung?
  • bekannte Grunderkrankungen? Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom? Protein-C-/S-Mangel? tPA-Mangel? Polyglobulie? Sneddon-Syndrom? etc.
  • Allergien?
  • Vorerkrankungen?
  • Erkrankungen bei Angehörigen? 
  • Medikamenteneinnahme? Medikamentenallergien?


Diagnostik

Livedovaskulitis

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  • Anamnese
  • Klinisches Bild: tiefviolette, netzförmige Hautzyanosen mit Ulzerationen und Atrophie blanche
  • Histopathologie:

- abgeflachte oder ulzerierte Epidermis

- oberflächliche Gefäße mit dickem eosinophilem Fibrinring und Thromben

- Erythrozytenextravasate

  • direkte Immunfluoreszenzmikroskopie: Fibrin in der Wand von postkapillären Venolen nachweisbar 

Klinik

Livedovaskulitis

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  • Prädilektonsstellen: Unterschenkel
  • Klinisches Bild:

- Auftreten livider netzförmiger Hautzyanosen (Livedo racemosa), die unter Ausbildung von Ulzerationen aufbrechen

- ggf. hämorrhagische Flecken, Papeln, Bläschen, Blasen und Pusteln

- die Hautveränderungen sind außerordentlich schmerzhaft und neigen zu bizarr konfigurierten Exulzerationen

- Phasen der Exazerbationen gehen in protrahierte Episoden langsamen Abheilens der Ulzera mit weißen atrophen Narben ("atrophie blanche") über

  • Verlauf: schubhaft 

Therapie

Livedovaskulitis

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  • in der frühen Phase: Bettruhe, Analgetika, "low dose"-Heparin (z.B. 2.500 I.E./2x/Tag), Therapie des Grundleidens
  • Kortikosteroide sind wirkungslos!
  • nach Abklingen der akuten Erscheinungen: Erhaltungstherapie mit 1-3x/Woche 2.500 I.E. Heparin
  • Dauertherapie bzw. Prophylaxe: Salizylate oder Dipyrimadol (Thrombozytenaggregationshemmung)
  • bei größeren Ulzera: Exzision und plastische Deckung

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Livedovaskulitis

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  • Peter Fritsch (2004), Dermatologie und Venerologie. Grundlagen. Klinik. Atlas, Springer Verlag, 2. Auflage 
  • Constantin E. Orfanos, Claus Garbe (2002), Therapie der Hautkrankheiten, Springer Verlag, 2. Auflage
  • Helmut Kerl (2003), Histopathologie der Haut,  Springer Verlag
  • Alexander Meves (2006), Intensivkurs Dermatologie, Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Livedovaskulitis

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