Livedovaskulitis

Definition

Livedovaskulitis

eine auf die untere Extremität, vorwiegend die Knöchelregion, beschränkte thrombotische Vaskulopathie dermaler Gefäße, gekennzeichnet durch die Trias von Atrophie blanche, Livedo racemosa sowie schmerzhafte und schlecht heilende Ulzera

Ätiologie

Livedovaskulitis

• unbekannt
• nach dem gegenwärtigen Konzept sind hierfür 2 bzw. 3 Voraussetzungen erforderlich:

- regionale Disposition zur Thrombusbildung in den Gefäßen der Unterschenkel (verminderte Gewebeplasminogenaktivator-Aktivität oder Thrombomodulinexpression)

- Auslösefaktoren (mechanisch, Kälte, Hilze, venöse Stase)

- systemische Hyperkoagulabilität (wie z.B. bei Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, Protein-C-, Protein-S-Mangel, AT-III-Mangel, Thrombozytose), Hyperviskosität (z.B. bei Polyglobulie, Sichelzellanämie, Kryoglobulinämie) oder verlangsamter Blutfluß (bei venöser Stase, Sneddon-Syndrom, etc.)

Epidemiologie

Livedovaskulitis

• Inzidenz: >3/100 000/Jahr
• tritt bevorzugt bei jüngeren Frauen auf (w:m=3:1)
• schubartiger Verlauf: Schübe sind saisonal gehäuft ("Livedo reticularis with winter and summer ulcerations") und oft durch Traumen ausgelöst

Differentialdiagnosen

Livedovaskulitis

• Pyoderma gangraenosum
• Chronisch venöse Insuffizienz
• Pyoderma gangraenosum
• Panarteriitis nodosa

Anamnese

Livedovaskulitis

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen? durch Trauma ausgelöst?
• Lokalisation?
• Was für Beschwerden? Schmerz? Brennen?
• schubweiser Verlauf? saisonale Verschlechterung?
• bekannte Grunderkrankungen? Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom? Protein-C-/S-Mangel? tPA-Mangel? Polyglobulie? Sneddon-Syndrom? etc.
• Allergien?
• Vorerkrankungen?
• Erkrankungen bei Angehörigen? 
• Medikamenteneinnahme? Medikamentenallergien?
  
  

Diagnostik

Livedovaskulitis

• Anamnese
• Klinisches Bild: tiefviolette, netzförmige Hautzyanosen mit Ulzerationen und Atrophie blanche
• Histopathologie:

- abgeflachte oder ulzerierte Epidermis

- oberflächliche Gefäße mit dickem eosinophilem Fibrinring und Thromben

- Erythrozytenextravasate

• direkte Immunfluoreszenzmikroskopie: Fibrin in der Wand von postkapillären Venolen nachweisbar 

Klinik

Livedovaskulitis

• Prädilektonsstellen: Unterschenkel
• Klinisches Bild:

- Auftreten livider netzförmiger Hautzyanosen (Livedo racemosa), die unter Ausbildung von Ulzerationen aufbrechen

- ggf. hämorrhagische Flecken, Papeln, Bläschen, Blasen und Pusteln

- die Hautveränderungen sind außerordentlich schmerzhaft und neigen zu bizarr konfigurierten Exulzerationen

- Phasen der Exazerbationen gehen in protrahierte Episoden langsamen Abheilens der Ulzera mit weißen atrophen Narben ("atrophie blanche") über

• Verlauf: schubhaft 

Therapie

Livedovaskulitis

• in der frühen Phase: Bettruhe, Analgetika, "low dose"-Heparin (z.B. 2.500 I.E./2x/Tag), Therapie des Grundleidens
• Kortikosteroide sind wirkungslos!
• nach Abklingen der akuten Erscheinungen: Erhaltungstherapie mit 1-3x/Woche 2.500 I.E. Heparin
• Dauertherapie bzw. Prophylaxe: Salizylate oder Dipyrimadol (Thrombozytenaggregationshemmung)
• bei größeren Ulzera: Exzision und plastische Deckung

Komplikationen

Livedovaskulitis

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Livedovaskulitis

• Peter Fritsch (2004), Dermatologie und Venerologie. Grundlagen. Klinik. Atlas, Springer Verlag, 2. Auflage 
• Constantin E. Orfanos, Claus Garbe (2002), Therapie der Hautkrankheiten, Springer Verlag, 2. Auflage
• Helmut Kerl (2003), Histopathologie der Haut,  Springer Verlag
• Alexander Meves (2006), Intensivkurs Dermatologie, Elsevier, Urban & Fischer Verlag

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe