Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Synonyme: LKG-Spalte, Cheilognathopalatoschisis

Definition

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

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  • Die Lippen-Kiefer-Gaumensplte ist eine Spaltfehlbildunge im Lippen-/ Kiefer-/ Gaumenbereich
  • Entwicklungsanomalie auf genetischer Basis im Bereich der embryonalen Kopfanlage und der ersten beiden Viszeralbögen

Ätiologie

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

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Ursache einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist:

  • erbliche Disposition 15-30%
  • Virusinfektion, Intoxikationen, Hypoxie, Medikamente (Zytostatika, Phenytoin, Glukokortikoide), Nikotin, Vitaminmangel, Überdosen von Vit. A und E, ionisierende Strahlung
  • größeres Risiko bei höherem Lebensalter von Mutter od./u Vater

Epidemiologie

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

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  • Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist eine der häufigsten angeborenen Fehlbildungen (zweithäufigste nach Gliedmaßenfehlbildungen)
  • 1 von 500 Geburten
  • m:w=2:1

Differentialdiagnosen

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

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Anamnese

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

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Wichtige Fragen zur Diagnosestellung von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten sind:
  • Atmungsschwierigkeiten?
  • Trinken und Essen möglich?
  • Mittelohrentzündungen?
  • Probleme mit dem Ohr?
  • ab dem 2. Lebensjahr: Störungen der Lautbildung?
  • Fehlverzahnung?
  • Anomalien der Zahnzahl und Zahnstellung im betroffenen Bereich?
  • seitlicher Schneidezahn doppelt, normal oder gar nicht vorhanden?
  • Mindermineralisation spaltnaher Zähne?
  • Verstärkte Kariesanfälligkeit spaltnaher Zähne?

Diagnostik

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

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Von diagnostischer Bedeutung ist bei der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte:

  • Typisches klinisches Bild
  • 3-D-Ultraschall in der vorgeburtlichen Diagnostik

Klinik

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

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Symptomatik von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und kraniofazialen Missbildungen:
  • Lippenspalte:  einseitig, paramedian i.B. Philtrumkante
  • vollständige Lippenspalte: alle Gewebsschichten der Oberlippe sind bis in den Naseneingang getrennt; Schleimhautschicht Oberlippeinnenseite, Übergangshaut des Lippenrots, Muskulatur M. orbicularis oris
  • Lippenkerben (unvollständige Lippenspalte): Gewebebrücke zwischen medialem und lateralem Spaltrand bleibt erhalten
  • Kieferspalten: nicht isoliert, sondern als LKS/LKGS vorhanden, einseitig/beidseitig;
  • KS liegt an der Grenze zwischen embryonalem Zwischenkiefer und seitl. OK-Segment in der Region des seitlichen Schneidezahnes; geht zumeist mit einem Defekt im knöchernen Kieferbereich einher (Defekt öffnet sich v-förmig nach kranial, im Nasenbodenbereich breiter als im Alveolarfortsatzbereich); v-förmige Kippung der spaltbegrenzenden Zähne, seitli. Schneidezahn häufig mit einbezogen, kann als Folge der Spaltbildung fehlen (Aplasie) oder hypoplastisch sein (Mindermineralisation der Zahnhartsubstanz)
  • Hartgaumenspalten: Palatum durum zw Foramen incisivum und Spina nasalis posterior; nicht isoliert nur in Kombination mit LK-und Weichgaumenspalten; einseitig links oder rechts oder doppelseitig;anterior-posteriore Ausdehnung vom Foramen incisivum bis zum Hartgaumenhinterrand vollständig oder partiell;Kontinuität der oralen Schleimhaut, der knöchernen Gaumenplatte und der nasalen Schleimhaut unterbrochen
  • Weichgaumenspalten ("Gaumensegelspalten"): in der Mitte des Weichgaumens; Ausdehnung von Spina nasalis posterior bis zur Uvula vollständig oder unvollständig; isoliertes Auftreten, aber auch in Kombination mit Hartgaumenspalten ("Gaumenspalten") oder als LKGS; orale Schleimhaut, die darüber liegende Muskulatur des Weichgaumens und nasales Schleimhautblatt gespalten
  • submuköse Weichgaumenspalten: Weichgaumenmuskulatur gespalten und fehlorientiert, Schleimhaut ist erhalten, dies täuscht bei oberflächlicher Betrachtung einen intakten Gaumen vor, Uvula bifida-Assoziation möglich
  • Symptome: chronische Mittelohrergüsse und Sprechstörungen, schwarzes Durchschimmern des luftgefüllten Nasopharynx durch die dünne Schleimhaut

Therapie

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

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Mögliche therapeutische Maßnahmen bei der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte sind:

  • Basisteam bestehend aus Kieferorthopäde, MKG-Chirurg, HNO-Arzt, Logopäde
  • operativ: Lippenplastik (Z-, W- oder O- förmige Schnittführungum den Defekt herum)
    OP bei Gaumenspalte nur am weichen Gaumen im ersten Lj
  • LKG-Spalten: beim Neugeborenen Einlage einer Kunststoff-Gaumenplatte zur Ermöglichung des Trinkens- dann Lippenplastik + Verschluss des weichen Gaumens  mit 3-4 Monaten, Osteoplastik im 2.-4.Lj oder im 8.Lj vor Durchbruch der Eckzähne
  • Logopädische Behandlung zur Sprachförderung
  • Kieferorthopädische Korrekturen im Jugendalter
  • je nach Befund kosmetische Operationen/ prothetischer Zahnersatz im Jugend- u. Erwachsenenalter notwendig

Komplikationen

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

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Mögliche Komplikationen der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte sind:

  • erhebliche Ernährungsschwierigkeiten des Neugeborenen
  • Infektanfälligkeit
  • Mittelohrerkrankungen wegen gestörter Tubenfunktion ev. mit Hörminderung
  • Sprechstörungen
  • Defekte in der Zahnreihe/ Zahnentwicklung, Dysgnathie

Zusatzhinweise

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  • prophylaktische Vit.B1-Gabe in den ersten zwei SS-Monaten soll die Spaltbildungsinzidenz senken (auch Vermeidung von Alkohol, Nikotin, Medikamenten, Drogen)

Literaturquellen

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

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  • (2007) Henne-Bruns, Doris- MLP Duale Reihe Chirurgie- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  • (2008/09) Müller, Markus und Mitarbeiter - Chirurgie- Med. Verlags- und Informationsdienste, Breisach
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  • (2007) Boenninghaus H, Lenarz T - Hals-Nasen-Ohren Heilkinde - Springer Verlag
  • (2003) Werner, Lippert - HNO-Heilkunde, Farbatlas zur Befunderhebung, Differenzialdiagnostik und Therapie - Schattauer
  • (2001) Westhofen M - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch - UNI-MED Verlag AG
  • (1990) Ganz Herausgegeben - Lehrbuch Hals-Nasen-Ohren Heilkunde - Walter De Gruyter
  • Schwenzer N, Spezielle Chirurgie Band 2, 3-2002
  • Horch H, Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie; Elsevier, Urban & Fischer, 4-2006
  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
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  • (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

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